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先天性胆总管囊肿（CholedochalCystinAdults）中山医院童赛雄历史1723，Vater描述胆总管梭壮扩张1817，Todd首次报道此病1852,Douglas介绍胆管扩张症的临床表现及病理特征，推测先天性胆道异常1952,Alonzo-lei报道94例胆总管囊肿的诊断和治疗，将胆总管囊肿分为三种类型发病率美国Hays报道1：13000澳大利亚Jones报道1：15000日本Kimuri报道1：1000上海儿科医院报道1：1100亚洲多见，西方国家罕见一、病因1、先天性发育异常学说。Yotuyanagi(1936)2、胰胆管汇合异常学说。Bahitt(1969)3、先天性与后天性因素共同参与学说。Saito(1974)先天性发育异常学说。原始胆管上皮细胞增殖不平衡贯通时过度空泡化胰胆管汇合异常学说汇合管共同通道长度大于0.6cm胰胆管以直角汇合Todam报道39例胰胆管角度关系直角型95度-25例锐角型38度-7例复杂型（无法测定）6例正常26.8度-1例先天性与后天性因素共同参与学说先天性胆管发育异常胰胆管的狭窄Spize实验羊羔——结扎胆管——近段胆管扩张成年羊——结扎胆管——胆囊肿大二、病理解剖和病理生理1、病变的多形态性2、囊壁的结构3、胰胆管汇合异常4、胆汁滞流导致；感染、穿孔、形成结石、癌变。二、病理解剖和病理生理1、病变的多形态性2、囊壁的结构3、胰胆管汇合异常4、胆汁滞流导致；感染、穿孔、形成结石、癌变。病例资料：囊肿大小5x4x4cm3-30x20x20cm3多囊7例息肉样增生8例胆、肝总管65例左右肝管13例胆总管环状狭窄4例胆总管下端狭窄37例病例资料：未记载16例胆总管汇合异常15例胆总管结石38例肝内外泥沙结石8例碳酸钙结石3例蛋白石1例癌变8例占6.8%三、分类法Alonso-Lej(1959)Longmire(1971)Klotz(1973)Todani(1977)古味信彦(1976)钟大昌(1987)沈滥(1980)Todani分类法I型:胆总管囊肿III型：胆总管末端囊肿Ia型:弥漫性IV-A型:肝内外胆管多发性Ib型:局限性IV-B型:肝外胆管多发性Ic型:梭状扩张V型:肝内胆管单发或多发性II型:肝外胆管憩室现行的分类：部位：肝内、肝外和肝内外数目：单发和多发形态：囊状、梭状、憩室状胆胰管异常、肝门狭窄、结石等一并表示如：多发性肝内胆管扩张伴结石胆总管梭状扩张伴胰胆管异常连接等。Caroli病四、诊断腹痛、腹块和黄疸，结合体检和实验检查1、血尿淀粉酶2、B超3、PTC（经皮、肝穿刺胆道造影）4、ERCP(经胃、十二指肠逆行胰胆管造影)5、GI6、术中造影7、CT8、MRI、MRC常用的诊断方法：1）B超+CT或B超+MRI，MRC2）术中造影，疑有肿瘤—电脑彩超病变类型与手术方式I型囊肿切除肝管空肠吻合II型憩室切除III开窗术（囊壁部分切除与十二指肠吻合IVA和V肝内病变的引流和切除五、术中方式演变1、外引流2、胆总管整形术3、胆囊—胃肠吻合4、胆总管囊肿—胃吻合5、胆总管囊肿—十二指肠吻合6、胆总管囊肿—空肠袢式吻合常用的诊断方法：1）B超+CT或B超+MRI，MRC2）术中造影，疑有肿瘤—电脑彩超手术方式和疗效手术方式类型例次疗效再手术优良差死亡胆总管囊肿I4312(或憩室)十II111二指肠吻合IV-A3213胆总管囊肿I345815612(或憩室)空II211肠Rour-y吻合IV-A12633胆总管囊肿I56371272切除，肝管空肠Rour-y吻合IV-A16115六、手术要点1、术前、术中胆道造影2、术中探查方法及内容3、避免门静脉损伤的方法4、囊肿胰腺部分的处理5、肝总管断端的处理6、肝管空肠Rour-y吻合术前术中胆道照影术前ERCP、PTC、或MRI、MRC检查术中照影了解肝内有无囊肿及胰胆管连接方式切开胆总管囊肿探查囊肿内情况小房、憩室、结石、癌肿囊肿累及的部位肝总管、左、右肝管肝总管、左、右肝管探查清楚囊肿出口切开探查的优点囊肿缩小直视下剥离可避免损伤门静脉、胰腺左、右肝管囊肿剥离法横断疝囊样剥离囊肿与门静脉易分离则完整切除囊肿与门静脉难以分离则保留后壁避免胰管损伤剥离囊肿下端应结合X片倒T形出口处结扎胆总管U行以囊肿为中心作半径为1CM的环行切开剥离囊壁内层，对合后缝合F型主胰管、副胰管直接开口于囊肿宜行胰管整形术防止胆管狭窄保留喇叭口状的胆总管囊肿上端，行肝管空肠一层吻合失功能肠襻的长度在50cm囊肿反复发作感染、门静脉高压出血严重。可将囊肿前壁和外侧壁切除，囊壁黏膜用石碳酸，在囊腔内将空肠与胆管吻合