先心病--房间隔缺损.

先天性心脏病Congenitalheartdisease南方医院超声科王宝平房间隔缺损Atrialseptaldefect概述房间隔缺损是胚胎发育过程中房间隔的发生、吸收、融合出现异常，使左、右心房之间仍残留未闭的缺损。占先天性心脏病10%，男女发病率比约1：（1.5-3.0），可合并肺静脉畸形引流、心内膜垫缺损、二尖瓣脱垂、永存上腔静脉等。胚胎学基础在胚胎发育至第6-7周时，原始心房后上方逐步隆起，形成一新月形隔膜，成为第一房间隔或原发房间隔，向下延伸生长，最后与中心心内膜垫融合，将原始心腔分为左、右两部分，融合前的孔口成为第一房间孔或原发房间孔。第一房间隔闭合后，其根部自行吸收穿孔，形成第二房间孔或继发房间孔。同时在第一房间隔右侧由心房壁上长出一镰状隔，称第二房间隔或继发房间隔。第一、二房间隔之间未能正常自然粘连融合留下一小裂隙称卵圆孔。原发房间孔、继发房间孔、卵圆孔是胎儿时期血液的正常通道。分型按部位分型：卵圆孔未闭原发孔（第一孔）缺损继发孔（第二孔）缺损心房间隔完全缺如（单心房）卵圆孔未闭：婴儿出生后由于左房压大于右心房，推动第一、二间隔紧密贴近，使卵圆孔功能性闭合。随着年龄的增长，第一、二间隔粘连、纤维组织增生、融合，孔道完全闭合。如果未发生以上解剖学的完全闭合，则形成卵圆孔未闭。原发孔型房间隔缺损:又称为Ⅰ型房间隔缺损。缺损位于房间隔下部，其下缘为室间隔上部，是二尖瓣与三尖瓣附着处。继发孔型房间隔缺损：最为常见，又称Ⅱ孔型房间隔缺损，分为：中央型：缺损位于房间隔中心位置，缺损周边可见完整的房间隔结构。有时缺损呈筛孔状。上腔型：缺损位于房间隔后上方，与上腔静脉入口无明显界限。常合并右上肺静脉异位引流。下腔型：缺损位于房间隔后下方，与下腔静脉入口相延续，没有完整的房间隔边缘，后缘为心房后壁。复合型：兼有上述两种或以上的巨大缺损。静脉窦型继发孔缺损再分型中央型上腔型下腔型复合型冠状静脉窦型房间隔缺损：又称为“无顶冠状静脉窦综合征或冠状静脉窦顶盖缺如”，此型缺损为冠状静脉窦与左心房后下壁间分隔不完全或无分隔，致使左心房血液经冠状静脉窦进入右心房。病理生理正常：左心房压力大于右心房3-6mmHgASD：血液由左心房经缺损进入右心房（左向右分流）→肺循环容量增加→右房、右室增大分流量过大超过肺循环血流量限度→动力型肺动脉高压→肺动脉管壁增厚、管腔变窄甚至闭塞→肺血管阻力增加→阻力型肺动脉高压→右房压左房压→右向左分流→艾森曼格综合症。M型超声心动图表现M-modeechocardiography心底波群正常ASD房水平左向右分流，右心容量负荷加重，导致右房、右室增大，右室流出道增宽。心室波群右心容量负荷加重，导致右房、右室扩大，室间隔移向左心侧，室间隔运动幅度减小或与左室后壁呈同向运动。正常ASD肺动脉瓣波群1、右房室及右室流出道内径增大。2、可出现室间隔运动幅度减小，或与左室后壁同向运动。3、肺动脉瓣a波消失M型特点B型超声心动图表现B-modeechocardiographyASD间接征象左室长轴切面图左室短轴切面图ASD直接征象大动脉短轴切面胸骨旁四腔心切面图剑突下四腔心切面图原发孔型继发孔型-中央型ASD继发孔型-下腔静脉型继发孔型-上腔静脉型SVC复合型ASD原发并继发（1）直接征象：房间隔连续中断（2）间接征象：1、右房、右室增大2、右室流出道、肺动脉增宽B型特点彩色血流频谱图ColorDopplerflowimaging胸骨旁四腔心切面动剑突下四腔心切面动心底短轴切面动分型-中央型分型-下腔静脉型分型-上腔静脉型SVCSVC分型-多发房缺分型-筛孔型动间接征象：1、房间隔缺损处有彩色血流穿过。Color特点2、三尖瓣口、肺动脉瓣口血流束宽阔且色彩鲜亮。多普勒血流频谱图Dopplerspectrum大动脉短轴切面--缺损处频谱缺损口处探及高速分流频谱剑下四腔心切面--缺损处频谱探及宽且充填频谱，频谱形态呈双峰或三峰波，占据收缩期和舒张期三尖瓣口多普勒频谱ASD正常三尖瓣频谱肺动脉口多普勒频谱ASD正常1、缺口处频谱形态呈双峰或三峰波，占据收缩期和舒张期。2、三尖瓣口血流速度增大。3、肺动脉瓣口血流速度增大。Doppler特点超声诊断要点超声造影正常左向右分流右向左分流小结M型：右房、右室增大，右室流出道增宽。B型：房间隔连续中断，右房、右室增大，肺动脉增宽。Color：过房间隔血流。Doppler：异常过隔血流频谱，三尖瓣口、肺动脉血流速度增大。1、房间隔假性回声失落2、不完全型心内膜垫缺损3、原发性肺动脉高压4、肺动脉瓣狭窄5、扩张型心肌病（右心型）鉴别诊断Thedifferentialdiagnosis室间隔缺损Ventricularseptaldefect概述室间隔缺损：是心室间隔发育不全造成左、右心室之间的血液异常分流的心脏畸形。是最常见的先天性心脏病之一，约占所有先天性心脏病的25%，约占小儿先心病的50%。可单独存在，也可以是复杂畸形的组成部分。室间隔解剖膜部室间隔：为室间隔上部二、三尖瓣附着处附近的一小卵圆形区域，非常薄，缺乏肌质，面积不足1cm2。膜部及其周围是室间隔缺损与许多心脏复杂畸形的好发部位。漏斗部室间隔：又称圆锥间隔，自室上嵴至肺动脉瓣环之间的室间隔，约占近1/3室间隔面积。肌部室间隔:分为光滑部和小梁化部，约占整个室间隔面积的2/3。室间隔解剖膜部室间隔：为室间隔上部二、三尖瓣附着处附近的一小卵圆形区域，非常薄，缺乏肌质，面积不足1cm2。膜部及其周围是室间隔缺损与许多心脏复杂畸形的好发部位。肌部室间隔:分为光滑部和小梁化部，约占整个室间隔面积的2/3。漏斗部：又称圆锥间隔，自室上嵴至肺动脉瓣环之间的室间隔，约占近1/3室间隔面积。关于室间隔的病理分型至今仍存在分歧，建议使用以下分型：单纯膜部嵴下型隔瓣下（后）型肌部VSD膜周部VSD漏斗部VSD干下型嵴上或嵴内型分型超声图像分型•分型诊断：室间隔缺损的类型较多，正确诊断室缺的类型对指导外科医生选择手术方式有十分重要的作用。诊断时需通过多个切面反复定位，一般膜周型室间隔缺损位于大动脉短轴的9-11点钟的位置，而漏斗部室间隔缺损位于大动脉短轴的12-2点钟位置。超声图像分型病理生理正常：左室收缩压120mmHg，右心室压为其1/6~1/4，VSD：6个月内新生儿肺循环阻力高→左向右分流速度不高室水平左向右分流量大→肺循环及左心系统血流量增加→左房、左室增大→充血性心力衰竭M型超声心动图表现M-modeechocardiography二尖瓣前叶波群VSD正常M型连续扫描图像VSD正常心室波群VSD正常由于容量负荷增加，左室内径明显增大，室壁运动及收缩期增厚率明显增加1、主动脉前壁与室间隔连接处回声中断。2、左房、左室增大。3、室间隔和左室后壁博幅增大。M型特点B型超声心动图表现B-modeechocardiography左室长轴切面图VSD正常动心尖五腔心切面图VSD正常动心底短轴切面图VSD正常观察VSD最常用，较理想的切面，可显示膜周部和漏斗部缺口。动间接征象肺动脉内径增宽右心室增大，右室壁增厚1、直接征象室间隔有缺损口。2、间接征象1)左房、左室增大。2)右心室增大3)右室流出道、肺动脉增宽。B型特点彩色血流频谱图ColorDopplerflowimaging左室长轴切面图VSD正常动心底短轴切面图动VSD正常动胸骨旁四腔心切面图VSD动心尖五腔心切面图VSD正常Color特点1、直接征象：彩色血流穿过室间隔缺损处左向右分流：色彩鲜亮、五彩镶嵌色右向左分流：色彩黯淡、多为单色。2、间接征象：二尖瓣、肺动脉血流色彩鲜亮。多普勒血流频谱图Dopplerspectrum缺口处频谱VSD肺动脉口频谱VSD正常二尖瓣口频谱VSD正常直接征象1、在缺口的右室侧可录及左向右分流的高速湍流频谱，最大血流速度可4m/s。2、大的缺损在缺口处可以检测到双向分流频谱，最大血流速度均较低，2m/s。间接征象二尖瓣、肺动脉瓣血流速度增大；主动脉瓣、三尖瓣血流速度减小。Doppler特点超声造影ContrastechocardiographyB型造影图单纯膜部室缺室缺分型单纯膜部室缺嵴下型室缺嵴内型室缺干下型室缺嵴下型室缺肌部室缺动小结M型：室间隔与主动脉连续性中断；室间隔和左室后壁博幅增大。B型：室间隔回声中断；左房、左室增大；右室流出道、肺动脉增宽。Color：过室间隔彩色血流。Doppler：异常过隔血流频谱，肺动脉、二尖瓣血流速度增大。各超声切面对VSD观察要点左室长轴：缺损的位置缺损与主动脉瓣右冠瓣的关系对某些位置的VSD由于角度的关系，量VSD分流频谱的理想切面大动脉短轴是判断VSD位置最常用的切面明确VSD与主动脉瓣、肺动脉瓣的关系观察VSD与三尖瓣隔叶的关系测量VSD分流血流频谱四腔心切面：VSD与三尖瓣隔叶的关系VSD与三尖瓣腱索的关系是观察假性膜部瘤及其破口情况的理想切面五腔心切面：VSD残端距主动脉瓣的长度，主动脉瓣情况剑下短轴及右室流出道长轴切面鉴别是否为干下VSD的理想切面鉴别右室流出道狭窄及VSD的理想切面鉴别诊断法洛四联症主动脉窦瘤破入右室流出道主动脉窦瘤破入右室流出道或右心室主动脉窦瘤破入右室流出道或右心室：分流起自破口处，多为双期连续分流血流信号；而室间隔缺损则为收缩期左向右的分流。右冠窦呈囊带样膨出，其上可见破口，破口处见彩色分流血流束。无冠窦呈囊袋状膨出，瘤顶部可见回声失落，CDFI显示主动脉血流通过破口处向右房分流。主动脉窦瘤破入右室流出道为双期连续分流血流信号；而室间隔缺损则为收缩期左向右的分流