先心病手术时机和手术方法.

先天性心脏病手术时机及治疗方法的选择概述先天性心脏病是在遗传或/和环境因素的作用下，由于胎儿期心脏或/和血管发育异常而导致的一种结构性心脏病，是小儿时期最常见的心血管疾病。根据卫生部统计资料，近年来我国先心病的发病率呈上升趋势，已成为出生重大缺陷发生率和死亡率的首位病因。先心病病种繁多，病理解剖、血流动力学改变、病情轻重不一，选择适当的手术时机及治疗方式，是获取最优化的治疗效果和降低死亡率的重要前提。先天性心脏病的治疗手段外科手术是治疗先天性心脏病的传统方法，积累了丰富的经验，其优点是方法学成熟、适应证广，几乎所有类型的先心病都可采用，但外科手术创伤较大，常需要体外循环，对于某些特定病变也受到手术途径的限制，有时术后会发生严重并发症或手术治疗效果不理想。介入治疗被称为“不开刀的心脏手术”，介入治疗不需要体外循环，具有简便、微创、术后恢复快、可重复性强等优点，但受到病种、体重、导管插入途径等方面的限制。手术时机及治疗方法的选择对于不同类型的先心病，其治疗的时机及治疗方法的选择也不相同。目前对于先心病手术时机的选择，需要根据每个医院的技术力量和设备条件以及医师的经验而定，国内尚无统一的规范。以下根据本单位的诊疗常规，就常见先天性心脏病治疗时机及治疗方法的选择作简要介绍，以供参考。动脉导管未闭PDA是小儿常见的先天性心脏病绝大多数小儿动脉导管于生后24小时内产生功能性闭合，出生后2～3周完全自行解剖闭合。本病可单独发生，也可合并其他心血管畸形。维持动脉导管的开放肺循环依赖于动脉导管的开放体循环依赖于动脉导管的开放完全性大动脉转位对于某些复杂性先心病患者，PDA的开放是维持其有效肺循环或体循环所必需的。早产儿动脉导管未闭的治疗药物方面可应用消炎痛或布洛芬，以促进PDA的闭合。如果药物治疗无效或者存在用药禁忌时，可考虑外科手术结扎PDA。目前国外可以采用ADO-IIAS进行早产儿PDA的封堵术。对于早产儿PDA，若PDA较大且合并有明显的心功能不全的表现，需要进行早期干预治疗对于年龄在6月以下伴有明显心功能不全或重度PAH的患儿，通常PDA较大，需要早期进行处理，一般推荐外科手术治疗，部分患者如果解剖条件合适也可以考虑介入治疗。对于不合并心功能不全的中等大小的PDA，可考虑在6个月～1岁进行介入封堵治疗。对于小的PDA，通常没有明显的临床症状，可考虑在1～2岁进行介入封堵治疗。对于微小的PDA，又称为“沉默型”PDA，对血流动力学无明显的影响，是否需要进行治疗目前仍存在争议。婴幼儿动脉导管未闭的治疗动脉导管未闭合并重度肺动脉高压的处理对于明确诊断为器质性PAH者，无手术及介入治疗指征。对于一些重度PAH的临界病例，可先行PDA堵塞试验，以决定是否行介入或手术结扎。PDA伴有重度肺高压者，在介入治疗或外科手术前需要全面评价肺动脉高压的性质。房间隔缺损ASD是最常见的先心病之一。小型ASD在出生后有可能自然闭合，可以门诊随访，但1岁以后自然闭合的可能性非常小。对于直径小于5mm的ASD，若既无临床症状，超声心动图又无右心容量负荷增加者，一般不需要急于处理，若在随访中发现ASD逐渐增大且有右心容量负荷增加者，可考虑介入或外科手术治疗。对于直径大于5mm的ASD，往往伴有右心容量负荷增加，但大多数患者临床症状并不明显，可在2～4岁进行介入封堵治疗或外科手术修补。大约8～10%的ASD患者由于缺损比较大，在婴儿期即可出现心功能不全和PAH的表现，对于这类患者不宜等到2岁后再进行处理，应争取早日外科手术修补。房间隔缺损的治疗对于明确诊断为器质性PAH者，无外科手术及介入指征。极少数ASD患者，其缺损并不大，但PAH却非常重，这种情况单纯用体-肺循环的分流无法解释。对于这类患者要仔细分析PAH形成的原因，正确进行PAH性质的评价，切忌盲目进行介入或外科纠治手术。房间隔缺损合并重度肺动脉高压的处理ASD合并重度肺动脉高压者，在介入封堵或外科手术前应进行肺动脉高压性质的评价。对于解剖条件合适的单纯性ASD患者，可行介入封堵。对于合并可以进行介入治疗的其他心脏畸形的ASD患者，也可以进行介入封堵，如ASD合并PS，可以先行PS的球囊扩张再进行ASD封堵；ASD合并VSD，一般先封堵VSD再封堵ASD；ASD合并PDA，一般先封堵PDA再封堵ASD。房间隔缺损的治疗方式继发孔型ASD的治疗方式包括外科手术和介入治疗室间隔缺损InletTrabecularOutlet根据其解剖位置可分为：膜周缺损漏斗部缺损肌部缺损。膜部和肌部限制性室缺自然闭合的可能性较大，自发闭合率在1岁以内最高，5岁以后的可能性已很少。VSD为最常见的先天性心脏病，占所有先天性心脏病的20%。婴儿大型VSD伴PAH或心功能不全，内科治疗不佳者，应在6月内手术。中至大型VSD伴慢性心衰，内科治疗有一定反应者，可在6月后外科手术。小至中型膜周部或肌部VSD可随访观察有无自然缩小或闭合可能，如需介入治疗或外科手术，可推迟至2岁以后。室间隔缺损的处理年龄在2岁以上符合膜部VSD介入治疗指征的患者，可进行介入封堵治疗。外科手术后的残余分流以及部分肌部VSD患者，也可选用介入封堵治疗。VSD位于其他解剖位置，封堵器放置后会影响主动脉瓣或房室瓣功能，只能行外科手术修补。对于婴儿肌部VSD，若缺损较大可早期发生重度PAH及心功能不全，如不及时治疗可引起早年夭折，若缺损位置较低难以进行外科手术修补者，可采用经胸、经导管镶嵌治疗的方法进行封堵。室间隔缺损的治疗方式VSD的治疗方法包括外科手术治疗、介入治疗以及内外科镶嵌治疗。房室间隔缺损（AVSD）AVSD在病理解剖学上可分为部分性房室隔缺损、过渡性房室隔缺损和完全性房室隔缺损。外科手术是唯一的治疗方法。手术时机的选择取决于AVSD的类型以及临床症状的轻重。房室间隔缺损的手术时机对于完全性房室隔缺损，由于心脏四腔相通，可早期出现严重的充血性心力衰竭和肺动脉高压，如不治疗，80％死于2岁前，幸存者多发展成器质性PAH，因此完全性房室隔缺损应早期手术治疗，目前多主张在3～6月内进行外科手术根治。对于部分性和过渡性房室隔缺损，由于房室瓣组织可能发生继发性病理改变以及心室扩张可使房室瓣重建更加困难，患儿最好在1岁左右进行手术修复。对于合并充血性心力衰竭的房室隔缺损患者，无论属于哪种类型，均应早期手术治疗。法洛四联症（TOF）以往主张在1～2岁进行根治手术，但越来越多的研究表明，TOF的早期手术治疗有利于保护右心室功能，促进肺动脉的生长和发育，减少慢性低氧血症对心脏和神经系统的损害。近年来TOF的一期根治手术趋于小龄化，我院目前一般在6月左右进行根治手术。对于轻症TOF患者，如无明显缺氧和发绀，生长发育不受影响，也可在1～2岁择期手术。TOF为常见的紫绀型先心病，目前通常采用一期根治方法。法洛四联症的姑息手术常用的姑息治疗方法：体-肺动脉分流术右室流出道跨瓣补片，但不关闭室间隔缺损。新生儿或婴儿期严重低氧血症的重症TOF，往往右室流出道狭窄严重且肺动脉远端严重发育不良，不适宜作一期根治，需要早期作姑息手术。对于冠状动脉畸形难以实行右心室流出道补片扩大的婴儿患者，可先行体-肺动脉分流术以改善低氧血症，待患儿4～5岁后再用带瓣管道进行二期根治术。若TOF患者出现严重的缺氧发作，经内科治疗不能有效缓解的，需要急症进行外科手术。这二种方法均可增加肺动脉内血流量从而促进肺动脉的发育，待肺动脉发育改善后再作二期根治术。完全性大动脉转位（D-TGA）D-TGA是常见的紫绀型先天性心脏病之一，发病率及死亡率均居新生儿期紫绀型先心病首位。近年来由于内科诊治、外科手术改进及术后监护的进展，该症的预后发生了全面改观。外科手术是D-TGA最重要的治疗方法，应据其解剖条件、患者年龄、伴发的其他心内畸形来决定手术时机和手术方法。室间隔完整的D-TGA对于室间隔完整型的D-TGA，通常在2周内进行大动脉调转术。对于2周以上的病人，如左室压力超过右室压力60%，超声心动图检查室隔基本居中，则仍可考虑行大动脉调转术。如果左室压力低于右室压力60%，超声心动图检查室隔明显偏向左室，则需通过肺动脉环缩术提高左室压力，以此来锻炼左室功能，再进行二期大动脉调转术。D-TGA/VSD对于D-TGA伴非限制性室间隔缺损的患者，一般都需3个月前进行大动脉调转术，超过6个月大都失去手术机会。对于伴有肺动脉狭窄、左室流出道梗阻及室间隔缺损的D-TGA患者，则需要根据患者的具体情况选择手术时机和手术方法，主要的手术方法包括Rastelli手术、Nikaidoh手术和Switch手术等。球囊房隔造口术（BAS）BAS曾经是D-TGA重要的姑息治疗手段，近年来由于外科手术技术的提高，大多数患者可以早期进行手术根治，BAS的应用较以往明显减少。由于BAS方法简单、有效、安全，可迅即改善低氧血症及缓解左房高压，因此该法仍适用于某些危重型新生儿D-TGA病人，对于改善病人的全身情况，使病人在较好的条件下进行外科手术，以减低病人的严重并发症及死亡率还是有助的。右室双出口（DORV）当VSD位于主动脉下时，如无合并PS，其血流动力学改变类似于大型VSD，主张6个月前手术根治。当VSD位于主动脉下时，同时伴有PS，其血流动力学类似于TOF，目前也主张1岁内手术，以改善缺氧状态。DORV的血流动力学改变主要取决于室间隔缺损的位置及有无肺动脉狭窄的存在。VSD位于肺动脉下的DORV，其血流动力学类似D-TGA，这类患者大都不伴PS，多数患儿在出生数月内死亡，因此一旦确诊应该早期手术，手术一般在3月内进行；如合并漏斗部和肺动脉狭窄，可在1岁内进行手术，若在新生儿期即出现严重的低氧血症，可建立体肺分流，然后在1岁内进行根治手术。对于VSD远离大动脉、三尖瓣腱索跨越VSD的DORV，有时无法进行心室内隧道修补，在这种情况下，如果合并PS且伴有严重低氧血症时，可以先行体肺动脉分流术，然后在6个月左右进行Glenn术，2岁后再进行Fontan手术；如果不合并PS，应早期进行肺动脉环扎术以保护肺血管，然后再按照上述方法进行Glenn术和Fontan手术。右室双出口（DORV）永存动脉干(PTA)PTA只有一组半月瓣，动脉干下存在较大VSD，而肺动脉起源于动脉干，因此左右心室的血液通过动脉干同时灌注体、肺循环和冠脉循环。PTA一经诊断，应及时手术，手术方法一般采用外管道连接右心室至肺动脉。对于心功能不全难以控制的PTA，主张立即外科手术；如果心功能不全控制良好、病情稳定，一般在6～12周进行手术；如果无法进行根治手术，应进行肺动脉环扎术以保护肺血管。PTA是一种少见的先心病，如不及时治疗，往往在婴儿期死亡。主动脉弓中断（IAA）IAA患儿DAO血流来源于流经PDA的右心静脉血，生后早期因PDA的生理性关闭，使下半身血流灌注不足，预后不良。因此，IAA一经确诊，应及时手术。术前避免吸氧，必要时予PGE2滴注以维持PDA开放，为外科手术争取时间。单纯性IAA可采用动脉间直接吻合术或人造血管转流术。IAA是指主动脉弓一段缺如或闭锁，即主动脉弓的连续性中断。合并心内畸形的IAA，是分期手术还是一期根治手术，目前仍有不同意见。如采用分期手术，首次手术先重建主动脉的连续性和关闭动脉导管，待2周至3个月后再次手术矫正合并的心内畸形。完全性肺静脉异位引流（TAPVC）TAPVC可单独存在，也可并发于其他复杂性先天性心脏病中，以下介绍的均为单独存在的TAPVC。TAPVC的症状取决于ASD的大小以及肺静脉回流有无梗阻，若合并肺静脉回流梗阻或ASD为限制性，常早期出现充血性心力衰竭和肺动脉高压而死亡。TAPVC是少数需要急症手术的儿科先天性心脏病之一，未经手术的患者大约80%在1岁内死亡。TAPVC一旦诊断明确就应早期手术治疗，对于肺静脉回流梗阻型以及出现急性右心衰竭者，更应立即手术治疗。以往认为，对于无肺动脉高压和临床症状的病例，可推迟到1岁以