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临床血液学检验第二章造血与血细胞分化发育1、造血干细胞的主要分子标志是CD342、红细胞破坏后，主要被单核-巨噬细胞系统吞噬3、原始细胞胞体大、核浆比大第三章骨髓细胞学检查的临床意义1、核质发育不平衡见于白血病、巨幼细胞贫血和缺铁性贫血2、小红细胞＜6μm、大红细胞＞10μm、巨红细胞＞15μm第四章血细胞化学染色的临床应用1、抗酒石酸酸性磷酸酶染色：戈谢细胞＋、尼曼-匹克细胞—；多毛细胞白血病＋、慢性淋巴细胞白血病—；T淋巴细胞＋、B淋巴细胞—；2、非特异性酯酶染色：急性单核细胞白血病＋，可被氟化钠抑制急性粒细胞白血病＋，不被氟化钠抑制3、碱性磷酸酶染色：正常：30~130①细菌感染时NAP积分增高，病毒感染不变；②慢性粒细胞白血病，NAP积分明显减低常为0类白血病反应时，NAP积分值明显增高；③急性粒细胞白血病时NAP减低，急性淋巴细胞白血病NAP增高；④再障时NAP增高，PNH时NAP减低。4、缺铁性贫血时，骨髓细胞外铁明显减低，甚至消失；铁粒幼细胞的百分率减低。骨髓外铁是观察骨髓小粒中的铁。5、PAS染色，红血病或红白血病时幼红细胞可呈阳性反应。6、特异性酯酶染色：萘酚AS-D氯乙酸酯酶，NSE。粒细胞系统染色阳性，其余都为阴性。第六章染色体检查1、慢性粒细胞白血病：t（9；22）2、急性早幼粒白血病：t（15；17）第七章贫血及其细胞学检验1、PNH：筛选试验—蔗糖溶血试验确诊实验—酸化血清溶血试验（Hamtest），pH6.4~6.52、G6PD：高铁血红蛋白还原试验、变性珠蛋白小体生成试验、荧光斑点试验和G6PD活性检测3、红细胞丙酮酸激酶缺陷症：筛检试验：PK荧光斑点法确认试验：PK活性检测4、HbA2增多见于β珠蛋白合成障碍性贫血5、急性造血功能停滞，亦称再生障碍危象。表现为血中红细胞及网织红细胞减少或全血细胞减少。多数骨髓增生活跃，粒红比增高，在骨髓中可见巨大原始红细胞是其突出特点。6、再障的血常规与骨髓象特点：正细胞正色素性贫血，可有小细胞增多。骨髓涂片中网状细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞、淋巴细胞等均有增高。再障的诊断：骨髓至少一个部位增生减低（如增生活跃，需有巨核细胞明显减少），骨髓小粒非造血细胞增多。7、巨幼贫时粒细胞出现分叶过多，5叶者＞5%。严重巨幼贫可致全血细胞减少。8、恶性贫血是由于胃粘膜萎缩，胃液中缺乏内因子使VB12不能吸收而引起的巨幼贫。9、铁粒幼细胞贫血：多为中度至重度，红细胞呈双形性，以小细胞低色素为主。网织红细胞正常或轻度增高，白细胞和血小板正常或略低。10、温抗体型自身免疫性溶血性贫血：红细胞和血红蛋白迅速下降，红细胞呈小球形，表面凹凸不平，可见红细胞自身凝集、碎片，常见有核和嗜多色性红细胞。网织红细胞增多，可超过10%。白细胞常增高。多数为IgG抗体。抗人球蛋白试验阳性。11、冷凝集素综合症：一种自身免疫性溶血性贫血。红细胞大小不等，呈缗钱状或自身凝结现象。抗体几乎都为IgM，抗体效价高达1：1000~1600。直接Coombs试验阳性。12、淋巴瘤、传染性单核细胞增多症、多发性骨髓瘤、梅毒、支原体肺炎、疟疾、流行性感冒等可引起冷凝集素效价继发性增高。13、血红蛋白病：由于珠蛋白肽链结构异常或合成速率改变，引起血红蛋白功能异常引起的疾病。包括：HbS病；不稳定性血红蛋白症；高铁血红蛋白症等。14、珠蛋白生成障碍性贫血（地贫）：由于遗传性珠蛋白基因缺失，导致珠蛋白链合成缺失或不足。α-珠蛋白生成障碍性贫血：渗透脆性下降，HbBart增高。由于α珠蛋白基因缺陷，使α链合成减少，过剩的γ链形成四聚体，即HbBart（γ4）Β-珠蛋白生成障碍性贫血：HbA2明显增高，HbF增高，靶形红细胞和网织红细胞增多；髓系细胞内外铁增多，脆性试验显著降低。15、HbF在2周岁后＜2.5%。16、变性珠蛋白小体生成试验参考值：正常然含5个及以上珠蛋白小体的红细胞＜30%。正常人高铁血红蛋白还原率＞75%。17、遗传性球形细胞增多症：膜缺陷疾病红细胞呈小球形，中心淡染区消失，脆性增加，ATP或葡萄糖能够纠正。筛选试验—红细胞形态检查、渗透脆性试验确证试验—高渗冷溶血试验18、红细胞膜蛋白质49.3%，脂质42%，糖类约3%。19、阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病。PNH呈正色素性或低色素性贫血，网织红增高，白细胞计数、血小板计数减低。20、血管外溶血尿中含铁血黄素一般阴性（Rous试验）。21、贫血参数：血红蛋白、红细胞计数、红细胞比容22、胎儿水肿综合症患者血红蛋白中有大量HbBarts。23、临床缺铁分为三个阶段：①储铁缺乏期：贮存铁下降，血清铁蛋白下降②缺铁性红细胞生成期：血清铁和转铁蛋白饱和度下降，总铁结合力增高，游离原卟啉升高③缺铁性贫血期：红细胞和血红蛋白减少24、缺铁性贫血和慢性感染性贫血的鉴别要点是：骨髓外铁染色显示骨髓小粒可染铁消失。25、阵发性寒冷性血红蛋白尿是免疫因素导致的获得性溶血性贫血，冷热溶血试验阳性，抗体为IgG。26、正常成人血红蛋白有HbA、HbA2、HbF。27、正常情况下，血浆中血红蛋白与结合珠蛋白结合形成复合物，在单核-吞噬细胞系统和肝内被消除。溶血时血浆中的血红蛋白与Hp结合增多，使血清中结合珠蛋白减少，测定血清中结合珠蛋白的含量可以反映溶血的情况。28、Coombs试验阴性，不能排除溶血性贫血。由于结合在RBC膜上的自身抗体分子数过少可能导致试验阴性。29、诊断缺铁最敏感的指标是铁蛋白30、典型的缺铁性贫血转铁蛋白饱和度应该＜15%31、第八章白血病概述1、急性白血病原始细胞＞30%慢性白血病原始细胞＜10%2、早幼粒细胞白血病易并发DIC，由于异常早幼粒细胞颗粒含有组织凝血活酶样促凝物质。3、慢性感染性贫血可有血清铁下降，但骨髓细胞外铁不一定减少。4、CD7、CyCD3是检测T-ALL最敏感指标5、CD19是鉴别全B系的敏感又特异的标记；CyCD22用于检测早期B细胞来源的急性白血病。6、CD14为单核细胞特异标记7、CD13、CD33为粒-单核细胞标记8、巨核细胞的标记为CD41a、CD41b、CD61、血小板过氧化物酶（PPO）9、红细胞的标记为血型糖蛋白A、H和CD71（转铁蛋白受体）10、CD34为干细胞标记，CD38为造血祖细胞标记第九章急性淋巴细胞白血病1、ALL骨髓增生极活跃，原始和幼稚淋巴细胞＞30%，篮细胞（涂抹细胞）多见。过氧化物酶（POX）和苏丹黑（SB）阴性；糖原染色（PAS）20%~80%阳性。2、L1型：小细胞为主，大小较一致，核染色质较粗，核仁小而不清L2型：大细胞为主，大小不一致，核染色质疏松，核仁大而清晰L3型：大细胞为主，大小较一致，核染色质细点状，核仁多个而明显，胞质中有空泡3、正常骨髓象淋巴系统占20%~25%，均为成熟淋巴细胞，原始及幼稚偶见4、酸性磷酸酶（ACP）染色：T细胞阳性，B细胞阴性第十章急性髓细胞白血病1、AML-M2的常见染色体是t（8；21）（q22；q22）2、PML-RARα融合基因是诊断M3的最重要指标，t（15；17）染色体异位形成。3、M2b型白血病基因诊断标志是AML1基因重排4、急性粒细胞白血病可出现白细胞“裂孔”现象5、急性粒细胞白血病：POX、SB、AS-D-NCE和ACP染色均呈阳性或强阳性。6、M1型原粒细胞＞90%7、绿色瘤最常见于急性粒细胞白血病8、中枢神经系统白血病最常见于急性淋巴细胞白血病9、皮肤损害和口腔黏膜病变常见于急性单核细胞白血病第十一章慢性白血病1、CML细胞由t（9；22）（q34；q11）异位形成的费城染色体和BCR/ABL融合基因。2、CML原始粒细胞低于10%，嗜碱性粒细胞可高达10%~20%3、CLL骨髓中原淋和幼淋通常＜5%。4、CLL主要是B淋巴细胞增生。①PAS染色呈颗粒状阳性反应。②ACP可呈阳性，但可被L-酒石酸抑制。③NAP积分往往增高。5、CML早期红细胞和血红蛋白正常，晚期降低6、CML骨髓象主要为中性中幼粒、晚幼粒和杆状核粒细胞第十二章特殊类型白血病1、继发性浆细胞白血病主要来自于多发性骨髓瘤、CLL、巨球蛋白血症等2、浆细胞白血病：各阶段异常浆细胞增生，成熟程度和形态极不一致，形态较小，胞核幼稚，核质发育不平衡。3、浆细胞白血病：血沉增高，血清中异常免疫球蛋白IgG、IgA多见。尿本周蛋白阳性。血清β2-微球蛋白和LDH水平升高。多数患者可见骨质脱钙和溶骨现象。外周血浆细胞≥20%4、多毛细胞白血病：全血细胞减少，淋巴细胞相对增多，48%~60%病例骨髓“干抽”。POX、NAP、SB染色阴性，酸性磷酸酶ACP染色阳性，不被L-酒石酸抑制。5、多毛细胞：胞体大小不一，圆形或多角形，直径似大淋巴细胞，毛发边缘不整齐，锯齿状或伪足状，有许多不规则纤绒毛凸起。6、大多数多毛细胞白血病SmIg阳性，7、证实多毛细胞最有效的手段是扫描电镜超微结构检查第十三章骨髓增生异常综合症1、骨髓增生异常综合征的大多数患者骨髓有核细胞增生明显活跃，部分MDS患者可有红系细胞的明显增生，多为中晚幼阶段，有明显的病态造血。2、MDS常出现的核型异常为-5/5q-,-7/7q-和+8/20q-第十四章恶性淋巴瘤及实验诊断1、确诊淋巴瘤的主要检查方法是淋巴结活检2、霍奇金淋巴瘤的组织学诊断必须发现R-S细胞，骨髓组织活检可提高检出率3、瘤细胞较典型的有：淋巴细胞型、组织细胞型、混合细胞型、未分化型第十五章浆细胞病及其实验诊断1、多发性骨髓瘤MM：属于成熟B细胞肿瘤2、红细胞常呈“缗钱状”排列，血沉加快，血钙升高3、B-J蛋白沉淀于肾小管上皮细胞，蛋白管型阻塞而导致肾功能受累4、M成分多为IgG、IgA型。IgE型较罕见，易并发浆细胞白血病5、骨髓穿刺检查有决定性意义，早期灶性分布，需多部位、多次穿刺第十六章骨髓增生性疾病1、真性红细胞增多症：红细胞增多，血红蛋白升高，白细胞升高，血小板增多。三系均增生，以红细胞增生显著，骨髓铁减少或消失。2、骨髓纤维化：临床特征有贫血和脾肿大，血象出现幼稚红细胞和幼稚粒细胞，并有不同程度的骨髓纤维化和髓外造血。3、骨髓纤维化血涂片中可见泪滴红细胞。常见巨型血小板和巨核细胞。骨髓常呈“干抽”。骨髓活检是确诊依据。第十七章恶性组织细胞病1、恶性组织细胞病MH：是单核-巨噬细胞系统的恶性增生。2、主要病理特点：肝、脾、淋巴结和骨髓等组织器官中出现形态异常的恶性组织细胞灶性增生，常伴有明显的吞噬血细胞现象。3、临床表现：起病急骤、以高热、贫血、肝、脾、淋巴结肿大、全血细胞减少、出血、黄疸和进行性衰竭为主要特征，多在半年内死亡。4、骨髓涂片中见到形态异常的组织细胞是本病最重要特征。5、恶性组织细胞按形态学特征分为：异常组织细胞、多核巨细胞、淋巴样组织细胞、单核样组织细胞、巨噬性组织细胞。第十八章其他白细胞疾病1、白细胞减少症：白细胞计数持续＜4.0X109/L，核左移中性粒细胞减少症＜（1.5~2.0）X109/L中性粒细胞缺乏症＜（0.5~1.0）X109/L，临床上有发热、感染等症状2、类白血病反应：外周血白细胞计数明显增高通常大于50X109/L，小于120X109/L。骨髓象变化不大。类白血病反应分为：中性粒细胞型、淋巴细胞型、单核细胞型、嗜酸性粒细胞型中性粒细胞型最常见，胞质中常有中毒颗粒，NAP积分明显增高3、传染性单核细胞增多症：由EB病毒引起的淋巴细胞良性增生传染病。淋巴细胞增多伴异性淋巴细胞。异型淋巴细胞分为三型：Ⅰ泡沫型或浆细胞型Ⅱ不规则型或单核细胞样型Ⅲ幼稚型或幼淋巴细胞样型血清中存在嗜异性抗体，属于IgM，能使绵羊和马的红细胞凝集，嗜异性凝集试验阳性4、肾上腺素试验反映粒细胞的分布情况，对粒细胞边缘池的检测具有重要意义。第十九章出血与血栓的基础理论1、内皮层：合成和贮存多种蛋白，棒管状小体是内皮细胞特有的细胞器中膜层：支撑内皮细胞，诱导血小板的黏附和聚集，启动凝血过程外膜层：结缔组织构成，血管壁与组织间的分界层2、激活因子Ⅻ—内源凝血途径释放组织因子（第Ⅲ因子）—