主动脉夹层(课件).

安徽医科大学第一附属医院·重症医学科主动脉夹层（AD）安徽医科大学第一附属医院重症医学科李郡李佳莹安徽医科大学第一附属医院·重症医学科定义主动脉夹（AorticDissecctionAD）由laennec于1826年正式命名，系主动脉内膜撕裂后循环中的血液通过主动脉内膜撕裂破口进入主动脉中膜，是中膜分离，并可沿着主动脉向近远侧方向发展，以致形成主动脉管壁的分离状态，而引起的一种心血管疾病。安徽医科大学第一附属医院·重症医学科主动脉夹层是比较少见而严重的心血管疾病，发病率有逐年增加趋势，男性多于女性，男女性别比例约3：1，最常发生在50~70岁男性，40岁以下的AD患者好发于妊娠妇女，其次是马凡综合征或先天性心脏病等。急性主动脉夹层可能与高血压出现的频率有很密切的关系我国高血压病高发地区，急性主动脉夹层的发生率也有逐年增加的趋势。发病率安徽医科大学第一附属医院·重症医学科先决条件：主动脉中层退行性改变、囊性坏死、弹性丧失。常见病因有：（1）50％-80％为高血压病人，常于四十岁以后发病，多发生于远端。（2）结缔组织遗传性缺陷导致主动脉中层囊性退变，如马方综合征（近端夹层)及Ehlers-Danlos综合症。（3）某些先天性心脏病：如主动脉缩窄、二叶式主动脉瓣、主动脉发育不全等；（4）炎症：如梅毒性主动脉炎、巨细胞性主动脉炎、肉芽肿性血管炎等；（5）胸部损伤、接入性检查和治疗时插管损伤等。病因安徽医科大学第一附属医院·重症医学科安徽医科大学第一附属医院·重症医学科发病机制本病主要表现为主动脉中层的退行性变,任何破坏中层弹性或肌肉成分完整性的疾病进程或其他条件都能使主动脉易患夹层分离。主要易患因素高血压，主动脉粥样硬化：约占70%～90%;主动脉中层病变：Marfan综合征、EhlersDanlos综合征;内膜撕裂：二叶主动脉瓣、主动脉狭窄;壁中血肿蔓延;妊娠，主动脉炎，创伤等;安徽医科大学第一附属医院·重症医学科病理特点病理特点为血流从内膜破口进入中膜导致主动脉壁间分离，从而分为真假两个腔，有内膜的真正内腔为真腔，在中膜内形成的壁间腔称为假腔。如假腔内血流压力大则可使假腔不断增大，一方面，增大的假腔压迫真腔使真腔变小，故上半身的收缩压增高，而下半身血压下降，组织灌注减少；另一方面，假腔的瘤样扩大则更容易导致破裂。组织学可发生主动脉中膜呈退行性改变，有弹力纤维减少，断裂和平滑肌细胞减少等病理改变。安徽医科大学第一附属医院·重症医学科病理分型分类方法:对受累主动脉的部位及范围进行定义DeBakey法的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型Stanford法Ａ和Ｂ型解剖分类法根据病程分类安徽医科大学第一附属医院·重症医学科DeBakey分型DeBakeyⅠ型夹层起自升主动脉,累及主动脉弓或以远Ⅱ型夹层仅累及升主动脉Ⅲ型夹层起自降主动脉,并向远端扩展,罕有逆行累及主动脉弓安徽医科大学第一附属医院·重症医学科解剖示意图Ⅰ型Ⅱ型Ⅲ型DeBakey安徽医科大学第一附属医院·重症医学科Stanford分型StanfordＡ和Ｂ型Ａ型不论起源，所有累及升主动脉的夹层为Ａ型Ｂ型未累及升主动脉的夹层为Ｂ型安徽医科大学第一附属医院·重症医学科解剖分类解剖分类为近端夹层和远端夹层。近端夹层包括DeBakeyⅠ和Ⅱ型或StanfordＡ型远端夹层包括DeBakeyⅢ型或StanfordＢ型安徽医科大学第一附属医院·重症医学科病理分类急性期•起病2周以内为急性期慢性期•起病超过2月为慢性期亚急性期•主动脉夹层2周~2月以内未经治疗的AD患者,发病第一个24小时内每小时死亡约1%,半数以上一周内死亡;约70%二周内死亡;约90%一年内死亡。可见该病为心血管疾病中致命的急诊之一安徽医科大学第一附属医院·重症医学科临床表现特点：多样性,复杂性,易漏诊,易误诊疼痛出血症状缺血症状压迫症状心功能不全症状安徽医科大学第一附属医院·重症医学科疼痛的位置反映了主动脉的受累部位胸痛可见于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型ＡＤ腹部剧痛常见于Ⅲ型ＡＤ可有放射痛：下腹部、腰背部腹股沟、下肢放射安徽医科大学第一附属医院·重症医学科临床表现休克及血压变化：1）约三分之一的患者有面色苍白、冷汗、脉搏细速等休克的临床表现，但血压并无明显降低。2）约五分之一近端夹层患者可出现低血压，可能与心包填塞有关。3）夹层累及头臂动脉可引起假性低血压。4）夹层累及肾动脉可使舒张压显著增高（可达130mmHg以上）安徽医科大学第一附属医院·重症医学科其他系统症状：1）心血管系统：主动脉关闭不全的杂音；累及冠脉（常为右冠）引起AMI；破入心包引起心包填塞；夹层破入右房引起连续性杂音；上腔静脉受压出现纵膈综合症；一过性或持久性脉搏缺失。临床表现安徽医科大学第一附属医院·重症医学科2）神经系统:晕厥：近端夹层常见，脑部供血血管阻塞，或心包填塞所致；脑部或脊髓动脉受累或血肿压迫血管神经可引起各种神经系统局部症状，如脑血管意外、失明、声音嘶哑、Honer综合症、缺血性周围神经病、缺血性下肢轻瘫等。临床表现安徽医科大学第一附属医院·重症医学科3）呼吸系统:夹层破入胸腔引起胸腔积血，可出现胸疼、呼吸困难、咳嗽、休克。4）消化系统：夹层影响腹部脏器供血时，可引起相应的脏器坏死，出现腹痛、便血；夹层压迫食管可引起吞咽困难、破入食管出现呕血。5）泌尿系统：累及肾动脉可能出现腰痛、血尿、严重高血压和急性肾功能衰竭等。临床表现安徽医科大学第一附属医院·重症医学科大血管阻塞及脏器缺血的表现冠状动脉---心肌梗塞颈总动脉---大脑左锁骨下动脉---左上肢肠系膜上动脉---小肠肾动脉---肾脏髂动脉---下肢脊髓分支动脉---脊髓安徽医科大学第一附属医院·重症医学科血肿压迫导致罕见的表现声音嘶哑上呼吸道阻塞吞咽困难咳血或呕血等安徽医科大学第一附属医院·重症医学科体征上腹部疼痛或少尿、无尿通常表明肾动脉受累；一个以上的肢体脉搏可减弱或缺如，通常为左下肢；主动脉瓣返流的舒张期杂音提示升主动脉受累；动脉阻塞不完全可听见收缩期杂音；心包摩擦音表明血液进入心包腔；脉搏重新出现和麻痹部位的改变提示假腔的折返或血管间歇性的被粘膜撕裂片阻塞；神经系统体征安徽医科大学第一附属医院·重症医学科诊断检查心电图：当累及冠状动脉时可发生急性缺血改变，因为夹层通常累及右冠，下壁缺血更常见；X片：如上纵膈增宽，主动脉壁双影、升主动脉和降主动脉宽度不一、心包积液或胸腔积液征象，特别是左胸。螺旋CT：快速而准确，使用对比增强时可以看见内膜撕裂、破口、近端冠状动脉。核磁共振：诊断夹层的敏感性和特异性,接近100％被称为金标准。超声心动图：实验室检查：血常规显示为中性粒细胞升高，而淋巴细胞减少。Ｄ－二聚体（D_Dimer）可显著增高，其水平越高则提示病变范围越大。安徽医科大学第一附属医院·重症医学科超声心动图：优点是床边可操作，无创，a.经胸超声（TTE）：升主动脉夹层时敏感性最高；b.经食道超声心动图（TEE）；敏感性和特异性优于TTE。实验室检查：血常规显示为中性粒细胞升高，而淋巴细胞减少。Ｄ－二聚体（D_Dimer）可显著增高，其水平越高则提示病变范围越大。安徽医科大学第一附属医院·重症医学科主动脉造影突出优点是确诊ＡＤ首要、准确、可靠的诊断方法,早期报道其敏感性和特异性为88%和95%缺点属于有创性检查,有潜在危险性,且准备及操作费时,已少用于急诊安徽医科大学第一附属医院·重症医学科几种影像检查对AD诊断作用的评估安徽医科大学第一附属医院·重症医学科几种影像检查对AD实用性的评估安徽医科大学第一附属医院·重症医学科诊断要点①高血压患者突发胸背及上腹部撕裂样痛,镇痛剂不能缓解②疼痛伴休克样证候,而血压反而升高或正常或稍降低③短期内出现主动脉瓣关闭不全和(或)二尖瓣关闭不全的体征,可伴有心力衰竭④突发急腹症、神经系统障碍、急性肾衰竭或急性心包填塞等⑤胸片显示主动脉增宽或外形不规则⑥本病确诊有赖于影像学诊断技术安徽医科大学第一附属医院·重症医学科鉴别诊断急性心肌梗死：1）疼痛的发生不如夹层突然，逐渐加重，疼痛部位比较固定；2）心电图的动态变化；3）心肌酶谱的动态变化；4）胸片无主动脉阴影的进行性增宽；5）CT、冠脉+主动脉造影可明确诊断。安徽医科大学第一附属医院·重症医学科鉴别诊断急性肺栓塞：1）有手术后、产后长期卧床史或骨折史；2）呼吸急促，血氧饱和度降低；3）咳嗽咯血；4）D-二聚体阳性；5）肺部核素通气灌注扫描；6）肺动脉造影。安徽医科大学第一附属医院·重症医学科鉴别诊断急腹症：1）急腹症（如急性胆囊炎、胆石症、急性胰腺炎、急性阑尾炎、肠系膜动脉栓塞、溃疡病或肠梗阻等）一般腹部压痛和反跳痛比较明显，无血管阻塞体征。2）CT和主动脉造影可以鉴别。安徽医科大学第一附属医院·重症医学科鉴别诊断其他尚需与非主动脉夹层引起的主动脉瓣关闭不全（如主动脉瓣穿孔、主动脉窦瘤破裂）鉴别，与脑血管意外及急性心包炎、纵膈肿瘤等鉴别，一般较容易。其他鉴别诊断：安徽医科大学第一附属医院·重症医学科治疗药物治疗手术血管内导管介入治疗安徽医科大学第一附属医院·重症医学科药物治疗ＡＤ的药物治疗的必要性药物治疗是怀疑ＡＤ或确诊ＡＤ后能立即进行的治疗对于无并发症的远端夹层疗效明确,不亚于外科治疗.长期适当的药物治疗也是改善慢性夹层预后的重要措施。ＡＤ的药物治疗有二个主要目标一是降低血压至患者能耐受的最低水平,使主动脉壁压力尽可能低二是抑制心脏左室收缩,降低ｄｐ/ｄｔ,使搏动性张力下降。安徽医科大学第一附属医院·重症医学科较理想的药物为Β受体阻滞剂或其他同时具有负性肌力药物抗高血压作用的药物钙通道阻滞剂利尿剂控制血压血管紧张素转换酶抑制剂血管紧张素受体拮抗剂镇静剂通便药对症、支持治疗安徽医科大学第一附属医院·重症医学科药物治疗指征:①无并发症的ＤｅＢａｋｅｙⅢ型ＡＤ②稳定的孤立的主动脉弓夹层③稳定的慢性夹层④病情已不可能实施手术安徽医科大学第一附属医院·重症医学科手术治疗手术治疗指征•近端夹层分离首选手术治疗•远端夹层分离伴下列情况需选手术治疗进展的重要脏器损害局部压迫症状直径大于5厘米动脉破裂或接近破裂(如囊状主动脉瘤形成)主动脉瓣反流逆行进展至升主动脉马凡综合征的夹层分离观察并无显著区别。急性期应内科治疗,期间若出现主动脉破裂、主动脉进行性扩张、不能控制的胸背疼痛和高血压,则必须立即中转手术。近年来,血管腔内介入技术的迅速发展,使部分ＤｅＢａｋｅｙⅢ型患者经血管腔内介入疗法治愈。安徽医科大学第一附属医院·重症医学科手术根部替换：Bentall术、David术、Cabrol术、同种带瓣主动脉替换升主动脉替换：Wheat术弓部替换及象鼻手术：Elephanttrunk胸主动脉替换：腹主动脉替换：胸、腹主动脉替换：全替换主动脉替换：主动脉夹层内膜开窗术：安徽医科大学第一附属医院·重症医学科鉴别诊断急性肺栓塞：1）有手术后、产后长期卧床史或骨折史；2）呼吸急促，血氧饱和度降低；3）咳嗽咯血；4）D-二聚体阳性；5）肺部核素通气灌注扫描；6）肺动脉造影。安徽医科大学第一附属医院·重症医学科血管内导管介入治疗优点•导管介入手术创伤小、恢复快,多数患者能耐受•避免了外科手术过程可能导致的一些并发症安徽医科大学第一附属医院·重症医学科导管介入治疗方法对无导管介入禁忌症的Ｂ型夹层患者主要采取近端破口未闭，有血液流入假腔者用带膜支架封闭破口，阻断真假腔之间的血流交通夹层进展迅速，夹层血肿压闭真腔导致重要脏器缺血者，用支架开放真腔及重要分枝血管,重建血运近端破口难以通过带膜支架封闭，夹层继续扩展者，通过球囊开窗术或用血管内剪切技术切开内膜片开放夹层远端，与真腔交通，改善重要脏器缺血，降低假腔压力，防止夹层延伸增大对于有远端并发症的Ａ型夹层患者可能成为与外科手术治疗联合的重要组成部分安徽医科大学第一附属医院·重症医学科血管内导管介入治疗优点•导管介