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主动脉夹层病例讨论外科多学科病例讨论—心外科病例汇报鲍某某女，41岁，因“突发昏迷1天”急诊入院，患者1天前饮酒后出现肢体抽搐后晕厥，伴恶心、呕吐，嗜睡状态，呼之可应，语言含糊不清，并进行性加重，小便正常，大便未排。既往高血压病史4年，自服药物控制，监测情况不详。饮酒史查体：瞳孔等大等圆，对光反射正常，体温37.8，心率119次/分，血压150/82mmHg,呼吸20次/分，双肺呼吸音清，主动脉瓣听诊区可问及舒张期杂音，肠鸣音2次/分，四肢末梢凉，左侧肢体肌力3级，右侧正常，四肢血压无差异，双侧足背动脉波动可。检验：血常规：WBC11.56*109，NE%82.2，HGB110g/l,凝血：FIB4.43；生化基本正常，心肌酶谱正常。头颅CT入院诊断主动脉夹层（DeBakeyⅠ型）主动脉瓣关闭不全高血压病3级（极高危组）脑血管病变？治疗经过患者于2015-1-14凌晨1点入院，于当日3时出现心率增快，脑血氧症状加重明显。完善检查后急诊行主动脉成型+升主动脉人工血管置换+主动脉全弓人工血管置换+象鼻支架植入术术后10小时意识恢复；术后3日拔除气管插管；术后5日下地活动；术后2周恢复良好（左侧肌力恢复正常）出院。分别于1月、3月、6月随访无不适主诉。病例总结1）典型夹层易于诊断，特殊类型夹层动脉瘤存在误诊的风险，该患者首要表现为神经系统症状，易于误诊，易于漏诊，文献报道AD无疼痛表现的约占10%，首要表现神经系统症状约占17-30%，首要表现胃肠道症状占约20%。2）该患者为DeBakeyⅠ型夹层，累及全程主动脉，本次解决问题主要是升主动脉、主动脉弓以及降主动脉动脉，腹主动脉仍存在夹层，需随访，定期复查。3）治疗方式及时机的选择4）病例病情急、重、死亡率高，需医院大力支持，需兄弟科室多多帮助，在此感谢手术室、麻醉科、血液科、放射科、超声科等兄弟科室！主动脉夹层(AorticDissecction,AD)概述：主动脉腔内的血液通过破裂的内膜，进入主动脉壁中层形成夹层血肿，并沿主动脉壁纵轴延伸剥离的严重心血管疾病。主动脉夹层病因高血压病.动脉粥样硬化性.动脉中层病变（马凡综合症、ED综合症、大动脉炎）.遗传因素（无症状家族性夹层动脉瘤）.外伤.其他（先天性因素[弓缩窄、二瓣化畸形]、妊娠）.流行病学发病率约为5-30/百万男女比例为2～5:1近侧主动脉夹层发病的高峰年龄在50～55岁而远侧主动脉夹层在60～70岁在主动脉夹层的病人中,有62%～78%的病人有高血压,尤其是近侧主动脉夹层,占70%40岁以下的ＡＤ患者50%发生于妊娠妇女自然预后该病为心血管疾病中最致命的重症之一。病时间死亡率24小时1%每小时1周内50%2周内70%1年内90%致死原因1.主动脉破裂、心包填塞主动脉夹层致死的首要原因2.主动脉瓣关闭不全急性左心衰近端夹层主动脉瓣关闭不全的发生率在70%～90%3.重要脏器供血障碍脏器缺血坏死，造成脏器功能衰竭（脑、脊髓、腹腔脏器(肝、肾、肠道）、下肢）病理分型DeBakey分型Ⅰ型：内膜破口位于升主动脉或弓部，内膜剥离至主动脉弓和降主动脉，甚至达髂动脉Ⅱ型：内膜破口位于升主动脉，内膜剥离限于升主动脉和部分弓部Ⅲ型：内膜破口位于主动脉之左锁骨下动脉开口远端Ⅲa型：内膜剥离限于胸降主动脉，止于膈肌上Ⅲb型：内膜剥离越过膈肌达腹主动脉Stanford分型A型：夹层累及升主动脉，无论远端范围如何B型：夹层累及左锁骨下动脉开口以远的降主动脉DeBakey分型Stanford分型AD发生率特点：•疼痛•出血症状•缺血症状•压迫症状•心功能不全症状临床表现多样性、复杂性、易漏诊、易误诊主动脉夹层临床表现突发剧烈胸痛（见于90%的患者）疼痛强度比部位更具有特征性疼痛部位有助于提示夹层分离的起始部位疼痛部位呈游走性提示夹层范围在扩大疼痛常呈持续性，若突然消失又复出现提示夹层再次撕裂少数病人呈无痛性夹层胸痛可见于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型ＡＤ腹部剧痛常见于Ⅲ型ＡＤ主动脉夹层临床表现高血压伴“休克”外貌约半数近端夹层和几乎全部远端夹层有高血压除少数Marfan综合征外，急性发作时都有高血压，并伴有面色苍白、大汗淋漓、烦躁不安而貌似休克夹层累及头臂动脉可出现一侧假性低血压低血压时常是夹层破裂到心包腔或胸腹腔的结果８０％-９０％有高血压，特别累及肾动脉时低血压常见于近端动脉夹层主动脉夹层临床表现夹层破裂或压迫症状：心血管系统主动脉瓣返流：是近端夹层的重要特征之一脉搏异常：夹层血肿压迫或内膜片阻塞头臂血管或锁骨下动脉或股动脉致脉搏减弱或消失夹层血肿累及冠状动脉致心绞痛或心肌梗死夹层血肿压迫上腔静脉出现上腔静脉阻塞综合征夹层血肿破裂至心包腔引起心包积血、心脏压塞主动脉瓣关闭不全•突发主动脉反流是Ａ型AD常见并发症•目前认为其发病原因可能系夹层引起瓣环扩大或瓣叶受累,或撕裂的内膜片突入左室流出道所致•易误诊为其他病因所致主动脉瓣关闭不全急性心肌梗塞•冠状动脉开口受累，导致急性心肌梗塞，以右冠多见•这种情况可能掩盖AD的诊断，如进行溶栓治疗会引起严重后果，早期死亡率高达71%，因此临床上必须高度重视这种特殊情况。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在进行溶栓或抗凝治疗前，首先要除外AD左冠状动脉开口处可见内膜影心包填塞积液可由病变主动脉周围炎性渗出反应引起，也可由于AD短暂破裂或渗漏造成心包积血临床易误诊为心包炎主动脉夹层临床表现夹层破裂或压迫症状：神经系统夹层血肿沿头部无名动脉或颈动脉向上撕裂或累及肋间动脉和椎动脉致意识障碍或昏迷肢体麻木、偏瘫、截瘫、抽搐夹层血肿压迫喉返神经出现声嘶夹层血肿压迫颈交感神经节出现Horner征•易误诊为脑血管意外、肿瘤颈部淋巴结转移、脊髓损伤头臂动脉受累夹层破裂或压迫症状：消化系统主动脉夹层临床表现夹层累及腹主动脉及其分支，出现腹痛、呕吐等急腹症表现夹层压迫食道出现吞咽困难，破入食道引起大呕血血肿压迫肠系膜上动脉致小肠缺血性坏死腹主动脉真腔塌陷近闭塞，致腹腔干及肠系膜上动脉开口部狭窄。主动脉夹层临床表现夹层破裂或压迫症状：泌尿系统夹层撕裂累及肾动脉引起腰痛或血尿血肿压迫肾动脉出现肾脏急性缺血致急性肾功能不全或肾性高血压右肾起自假腔夹层破裂或压迫症状：呼吸系统主动脉夹层临床表现夹层血肿破入胸腔，出现胸腔积血胸痛或咯血；严重者可引起出血性休克ADBC双侧髂总动脉近段可见内膜片髂动脉受累右髂动脉可见真假双腔AD体征血压与脉搏：面色苍白，血压增高，右上肢血压低于对侧，下肢血压下降（足背动脉触及不清）心脏体征：心率快，主动脉瓣听诊区杂音，叩诊心界扩大胸部体征：双肺湿啰音，气管右移，左肺叩诊浊音腹部体征：压痛，累及腹腔脏器血管可出现腹部膨隆、叩诊鼓音、肠鸣音消失神经系统体征：淡漠、嗜睡、偏瘫、昏迷AD辅助检查心电图：大多数正常。累及冠脉者有缺血性心电图改变胸片：心影增大，主动脉结扩大、主动脉增宽，左侧胸腔积液。血液检查：血常规、尿常规、生化检查、凝血机制（D-dimer升高明显）、血气分析、血沉AD辅助检查超声心动：对DeBakeyⅠ,Ⅱ型准确性高，明确主动脉瓣有无受累数字减影血管造影术（DSA）：有创、准确、全面。腔内治疗必需，但有造影剂致肾功能不全及导致夹层动脉瘤破裂风险AD辅助检查胸主动脉CTA及主动脉MRA1.明确是否为夹层动脉瘤（由隔膜分隔的真假腔）2.明确夹层动脉瘤破口位置3.明确夹层动脉瘤分型4.明确重要脏器供血是否受累及5.明确有无心包、胸腔或腹腔积液MRA图像CT图像CT图像AD鉴别诊断急性心肌梗死：心电图特征改变，心肌酶改变急性肺栓塞：呼吸困难、心电图改变、胸片及放射性核素扫描主动脉夹层的治疗策略治疗原则DeBakeyⅠ、Ⅱ型主动脉夹层：急性期或慢性期均采取手术为主的综合治疗DeBakeyⅢ型主动脉夹层：1.急性期：采用积极的药物治疗及介入治疗急诊手术：①有主动脉破裂征象②有主动脉破裂倾向者（药物治疗不能控制高血压，疼痛不能缓解，主动脉直径短期内迅速增大）③重要脏器供血障碍2.慢性期：择期手术——主动脉直径不断增大，或有局限隆起AD内科治疗监测心电、血压、卧床止痛、镇静治疗：吗啡、杜冷丁、多瑞吉控制血压：收缩压控制在100-110mmHg，急性期以输注硝普纳为主。口服药物包括：钙离子拮抗剂、β受体阻滞剂、利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素受体拮抗剂。通便、营养支持治疗，控制心功能衰竭。ＡＤ的药物治疗有二个主要目标•一是降低血压至患者能耐受的最低水平,使主动脉壁压力尽可能低•二是抑制心脏左室收缩,降低降低左室射血速度ｄｐ/ｄｔ,使搏动性张力下降。据认作用于主动脉壁形成主动脉夹层并使其扩展的重要因素AD外科治疗根据夹层动脉瘤破口位置及病理分型制定手术方案。一般原则：1.DeBakeyⅠ、Ⅱ型主动脉夹层：外科手术治疗（人工血管置换术）2.DeBakeyⅢ型主动脉夹层：外科手术治疗或经皮覆膜支架腔内隔绝术外科手术指征急性近端夹层分离急性远端分离并有下列情况：•进展的重要脏器损害•局部压迫症状/或直径大于5厘米•动脉破裂或接近破裂(如囊状主动脉瘤形成)•主动脉瓣反流•逆行进展至升主动脉•马凡综合征的夹层分离•急性期应内科治疗,期间若出现主动脉破裂、主动脉进行性扩张、不能控制的胸背疼痛和高血压,则必须立即中转手术AD外科手术方式主动脉根部手术（Bentall、Cabrol、Wheat、David术等）升主动脉手术（升主动脉人工血管置换、Robiscek术等）主动脉弓部手术（次全置换、岛形全弓置换、分支血管全弓置换、象鼻手术、杂交手术等）胸降主动脉手术（人工血管置换、经皮覆膜支架腔内隔绝术、人工血管旁路移植术等）主动脉根部手术Bentall术使用带瓣管道行主动脉根部置换,并直接移植左右冠状动脉瓣环处连续或间断缝合左右冠脉开口“纽扣”样游离并吻合左右冠脉开口“城门洞”样直接吻合技术要点:窦部扩张,冠脉开口抬高Wheat术主动脉瓣置换+升主动脉置换.术式相对简单,但存在窦部继续扩张风险,二次手术风险较高.David术保留主动脉瓣叶,修剪主动脉近端至瓣环.人工血管直接与瓣环吻合.左右冠脉开口移植至人工血管.适用瓣叶正常患者.马凡禁忌!升主动脉手术升主动脉人工血管置换术主动脉弓部手术部分主动脉弓置换术全主动脉弓置换原发内膜破口位于弓部或弓远部；主动脉弓部有破裂或巨大假腔存在；头臂干动脉近端有内膜剥离；主动脉弓部瘤样扩张；年轻的马凡综合征患者出现Ⅰ型夹层。岛形全主动脉弓替换术分支血管全弓替换“象鼻”手术杂交手术-改良“象鼻”术术中支架血管的使用，简化了传统象鼻手术的操作步骤，记忆合金支架血管自膨后挤压假腔，使撕开的血管壁结构重新贴附在一起，实现了血管壁的重建，预防了降主动脉远端夹层的逆撕胸降主动脉手术降主动脉人工血管置换术降主动脉人工血管置换术经皮覆膜支架腔内隔绝术将带支架人工血管通过远端动脉导入主动脉夹层真腔内，利用记忆合金的弹性将人工血管固定于病变两端的正常动脉壁，封闭内膜破口，隔绝进入假腔血流,重建主动脉壁。经皮覆膜支架腔内隔绝术手术指征慢性StanfordB型主动脉夹层动脉瘤——绝对适应征破口位于左锁骨下动脉以远的StanfordA型夹层动脉瘤破口位于距左锁骨下动脉开口＜2.5cm的StanfordB型夹层动脉瘤急性StanfordB型主动脉夹层动脉瘤动脉分支起自假腔并双重供血的StanfordB型夹层动脉瘤内膜破裂造成的主动脉壁内血肿手术时机从发病起即可采用该术式，不必等到度过急性期血管内导管介入治疗优点•导管介入手术创伤小、恢复快,多数患者能耐受•避免了外科手术过程可能导致的一些并发症合理的治疗方法的选择基础治疗—非常重要，延续一生A型夹层外科手术治疗B型夹层介入修复治疗部分特殊类型可以介入与手术结合-杂交手术病例讨论高某某男，59岁，因“胸背部疼痛1天”于2013-5-10入院，主动脉CTA示：Sta