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1主动脉夹层定义主动脉夹层（aorticdissection,AD）是指由于内膜局部撕裂，受到强有力的血液冲击，内膜逐步剥离、扩展，在动脉内形成真、假两腔。从而导致一系列包括撕裂样疼痛的表现。主动脉是身体的主干血管，承受直接来自心脏跳动的压力，血流量巨大，出现内膜层撕裂，如果不进行恰当和及时的治疗，破裂的机会非常大，死亡率也非常高。发病途径一是主动脉滋养血管压力升高，破裂出血导致主动脉内层分离；二是由于主动脉内压升高，特别是老年人的主动脉弹性低，内膜破裂，血液从破入口进入，使内膜分裂、积血而成血肿。发病原因1、遗传性疾病这里主要是指一些可以引起结缔组织异常的遗传性疾病。Marfan综合症（马凡综合症）是目前较为公认的胸主动脉夹层动脉瘤主要遗传病。其次包括Turner（特纳）综合症和Ehlers–Danlos（埃-当）综合症均易发生主动脉夹层动脉瘤。2、先天性心血管畸形先天性主动脉缩窄的病人易发生主动脉夹层，其夹层的发病率是正常人的8倍。3、高血压主动脉夹层动脉瘤患者80％合并有高血压。没有超过生理极限的血流冲击，内膜将不可能被撕裂。换句话所，高血压的控制对于主动脉夹层的预防、治疗、预后有着全面的影响，是最基本和最不能忽视的治疗和预防手段。4、特发性主动脉中膜退行性变化中膜退行性变化主要出现于高龄患者的夹层主动脉壁中，包括囊性坏死和平滑肌退行性变化。无论何种变化，导致的结果都是中膜结构的中空化，弹力板层的功能缺陷或丧失，最终形成主动脉夹层动脉瘤。5、主动脉粥样硬化主动脉粥样硬化斑块主要是破坏主动脉壁的顺应性，导致血流动力学的改变，同时又造成了中膜层的营养不良，引起中膜的结构异常变化，最终使得内膜失去支持而易被撕裂形成主动脉夹层动脉瘤。6、主动脉炎性疾病如：巨细胞动脉炎、系统性红斑狼疮、肾性胱氨酸病等。7、损伤外力撞击引起的主动脉夹层动脉瘤并不罕见。大多数人认为是由于位于固定与相对不固定交界处的主动脉中膜内膜在瞬间外力的冲击下发生扭曲断裂，血液涌入导致夹层动脉瘤形成。8、妊娠妊娠是另外一个高发因素，与妊娠期间血流动力学改变相关。在40岁前发病的女性中，50%发生于孕期。★主动脉夹层的男女发病率之比为2～5∶1；常见的发病年龄在45～70岁，目前报道最年轻的病人只有13岁。2分类主动脉夹层可以根据病程长短分期：病程在两周之内者，称为急性主动脉夹层；病程超过两周者，称为慢性主动脉夹层。根据主动脉夹层内膜裂口的位置和夹层累及的范围分：DeBakey分型和Stanford分型DeBakeyⅠ型：主动脉夹层累及范围自升主动脉到降主动脉甚至到腹主动脉。DeBakeyⅡ型：主动脉夹层累及范围仅限于升主动脉。DeBakeyⅢ型：主动脉夹层累及降主动脉，如向下未累及腹主动脉者为ⅢA型；向下累及腹主动脉者为ⅢB型。StanfordA型：又称近端型。夹层累及升主动脉。相当于DeBakeyⅠ型和Ⅱ型。StanfordB型：又称远端型。夹层累及降主动脉。相当于DeBakeyⅢ型（如图1）。图1、主动脉夹层的分型：[1]临床表现1、典型的急性主动脉夹层病人往往表现为突发的、剧烈的、胸背部、撕裂样疼痛或刀割样疼痛，病人往往不能忍受，此时大汗淋漓，含服硝酸甘油无效，严重的可以出现心衰、晕厥、甚至突然死亡；心电图检查排除急性心肌梗塞。2、高血压患者因剧痛而有休克外貌，焦虑不安、大汗淋漓、面色苍白、心率加速，但血压常不低或者增高，如外膜破裂出血则血压降低。不少患者原有高血压，起病后剧痛使血压更增高。3、休克病人出现面色苍白，大汗，精神紧张或晕厥，四肢末端湿冷，但血压多能维持高血压范围或略有下降，这时多见于夹层血肿破溃到空腔脏器中。4、主动脉分支动脉闭塞可导致相应的脑、肢体、肾脏、腹腔脏器缺血症状：如脑梗死、少尿、腹部疼痛、双腿苍白、无力、花斑，甚至截瘫等。5、除以上主要症状和体征外，因主动脉供血区域广泛，根据夹层的累积范围不同，表现也不尽相同，其他的情况还有：周围动脉搏动消失，左侧喉返神经受压时可出现声带麻痹，DebakeyIDebakeyIIDebakeyIIIADebakeyIIIBStanfordAStanfordB3在夹层穿透气管和食管时可出现咯血和呕血，夹层压迫上腔静脉出现上腔静脉综合征，压迫气管表现为呼吸困难，压迫颈胸神经节出现Horner综合征，压迫肺动脉出现肺栓塞体征，夹层累及肠系膜和肾动脉可引起肠麻痹乃至坏死和肾梗死等体征。胸腔积液也是主动脉夹层的一种常见体征，多出现于左侧。体征主动脉夹层一个很重要的体征就是肢体间脉搏、血压存在差异，因此早期体检应注意四肢脉搏和血压的检查，四肢血压不等同，以高一侧为准。辅助检查1、主动脉CTA2、主动脉MRA3、数字剪影血管造影（DSA）——金标准，因为是有创检查且需使用含碘造影剂，目前多只在腔内修复术中应用而不作为术前诊断手段。4、超声检查：食管超声心动图和血管内超声疾病治疗对于急性夹层的患者，无论我们进一步要采取何种治疗手段，首先应进行相应的保守治疗：在患者情况适当稳定后，治疗方式的选择主要根据夹层的类型而定。保守治疗控制血压（收缩压≤110mmHg），控制心率（≤70次/分），控制疼痛。1、β受体阻滞剂或其他同时具有负性肌力药物：倍他乐克2、控制高血压的药物：硝普钠3、镇静镇痛剂：吗啡4、使用通便药：乳果糖、果导而对于情况危急的患者，往往需要急诊气管插管、呼吸机辅助呼吸，进行急诊抢救手术，但也意味的极高的风险和死亡率。介入治疗适用于StanfordB型主动脉夹层，以微创腔内治疗为主。腔内介入修复技术丰富了主动脉夹层的治疗手段，并且使手术的创伤性减小，安全性增加。4手术治疗根部替换、人工血管移植。护理措施1、监护、吸氧，密切观察生命体征。2、血压与休克观察护理有效地降压、止痛是治疗疼痛性休克的关键。如果疼痛减轻后反复出现提示夹层分离继续扩展；疼痛突然加重则提示血肿有破裂趋势；血肿溃入血管腔，疼痛可骤然减轻。因此，疼痛与休克的加重与缓解都是病情变化的标志重要指标之一。应严密观察疼痛的部位、性质、时间、程度。使用强镇痛剂后，观察疼痛是否改善。缓解疼痛常用吗啡或哌替定，注意2次用药须间隔4～6h，以防成瘾。（吗啡快速计算方法：吗啡1支（10mg）+NS9ml=1mg/ml）3、控制血压控制心率和控制心率快速降压以硝普钠静脉滴注最有效和最常用，小剂量开始使用，根据血压水平逐渐增加剂量。同时辅以β受体阻滞剂以抑制心肌的收缩力，血压下降后疼痛明显减轻或消失是夹层动脉瘤停止其扩展的临床指征。★硝普钠属血管平滑肌松弛剂，能快速降低收缩压和舒张压，停药后5min内血压即回升至原水平，所以在应用硝普钠过程中不得随意终止，更换药物时要迅速、准确。硝普钠遇光易分解变质，应注意避光，现用现配，单管使用。大剂量或连续输入72h以上应注意有无恶心、呕吐、头痛、精神错乱、震颤、嗜睡、昏迷等不良反应。4、基础护理嘱患者严格卧床休息，避免用力过度（如排便用力、剧烈咳嗽）；协助患者进餐、床上排便、翻身；饮食以清淡、易消化、富含维生素的流质或半流质食物为宜；鼓励饮水，指导患者多食用新鲜水果蔬菜及及粗纤维食物；常规使用缓泻剂，如便乃通、果导片、芦荟胶囊、液体石蜡、开塞露等，保持大便通畅。5、心理护理剧烈的疼痛使患者容易产生恐惧和焦虑心理，烦躁不安、精神紧张、焦虑恐惧等心理状态不利于病情控制。因此，在镇静止痛和控制血压、心率的同时，不能忽视患者心理感受，应加强心理护理，根据患者不同的心理感受，及时评估患者的应激反应和情绪状态，并确定相适应的心理护理对策。6、夹层累及相关系统的观察和护理AD在发病和扩展过程中，可引起相关脏器供血不足、夹层血肿压迫周围软组织或波及主动脉各大分支，可引起相应器官系统，如心血管系统、神经系统、呼吸系统、消化系统、泌尿系统等受损的表现。7、围手术期的护理术前1、训练患者床上排尿、排便，注意调整饮食结构，预防便秘发生；2、注意观察患者的情绪变化及心理需求，介绍手术大致过程，消除或减轻焦虑，主动配合手术。3、术前常规备皮、更换衣服、留置针头（右上肢、左下肢）、佩戴手腕带。5术后1、严密监测生命体征的变化，特别是血压、心率、血氧饱和度、尿量等。2、观察切口渗血情况，有无血肿或淤斑，股动脉切口处lkg砂袋压迫4h，术侧下肢平伸制动24h，发现敷料浸湿及时更换，并通知医生予以相应处理。3、支架释放后有可能将左锁骨下动脉封堵，导致左上肢缺血。带膜支架可能封堵脊椎动脉，影响脊髓供血导致截瘫。因此，应密切注意监测患者上下肢的血压、动脉搏动（桡动脉、足背动脉）、皮肤颜色及温度，同时注意患者的肢体感觉、运动及排便情况。术后当天床上足背屈曲运动（预防下肢静脉血栓形成及废用性萎缩），术后第1天床边适量运动。以后每天逐渐增加活动量和时间，促进体力的恢复。健康宣教1、患者出院后以休息为主，活动量要循序渐进，注意劳逸结合；2、盐低脂饮食，并戒烟、酒，多食新鲜水果、蔬菜及富含粗纤维的食物，以保持大便通畅；3、患者学会自我调整心理状态，调控不良情绪，保持心情舒畅，避免情绪激动；4、嘱坚持服药，控制血压，不擅自调整药量（尤其是倍他乐克）；5、患者自测心率、脉搏，有条件者置血压计，定时测量；6、复诊，若出现胸、腹、腰痛症状及时就诊；7、病后生活方式的改变需要家人的积极配合和支持，指导患者家属给患者创造一个良好的身心修养环境。