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二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄最常见的病因是风湿热。急性风湿热后，至少需要2年形成明显的二尖瓣狭窄。2/3的病人为女性。约半数病人无急性风湿热史，但多有反复链球菌峡炎或扁桃体炎。单纯二尖瓣狭窄约占风心病的25%，二尖瓣狭窄伴关闭不全占40%，主动脉瓣常同时受累。【病理解剖与病理生理】二尖瓣狭窄的病理解剖改变可变现为瓣膜交界处粘连，瓣叶游离缘粘连，腱索粘连融合。上述病变导致二尖瓣开放受限，瓣口面积减少，狭窄的瓣膜呈漏洞状，瓣口常呈鱼口状。瓣叶钙化沉积有时可延展累及瓣环,使瓣环显著增厚.慢性二尖瓣狭窄可导致左心房扩大及左心室壁钙。二尖瓣狭窄的血流动力学异常系由于舒张期血流流入左心室受阻.正常成人二尖瓣口面积为4~6cm2。当瓣口面积减少至1.5～2cm(轻度狭窄)时，左心房压力升高，左心房代偿性扩张及肥厚以增强收缩。当瓣口面积减少到1～1.5cm(中度狭窄)甚至减少至1cm以下（重度狭窄）时，左房压力开始升高，使肺静脉和肺毛细血管压力相继增高，导致肺顺应性降低，临床上出现劳力性呼吸困难，称左房失代偿期。由于左房压和肺静脉压升高，引起肺小动脉反应性收缩，最终导致肺小动脉硬化，肺动脉压力增高。重度肺动脉高压使右心房后负荷增加，右心室扩张肥厚，三尖瓣和肺动脉瓣关闭不全，导致右心衰竭，称右心受累期。【临床表现】1.症状（1）呼吸困难：是最常见的早期症状，与不同程度的肺淤血有关。常因劳累、精神紧张、性活动、感染、妊娠或心房颤动等诱发或加重。多先有劳力性呼吸困难，随狭窄加重，出现夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸。（2）咳嗽：常见，尤其在冬天明显。表现在卧床时干咳，可能与支气管黏膜淤血、水肿易引起支气管炎，或左心房增大压迫左主支气管有关。（3）咯血：可表现为血性痰或血丝痰。突然咯大量鲜血，常见于严重二尖瓣狭窄，可为首发症状。伴有突发剧烈胸痛者要注意肺梗死。（4）声音嘶哑：较少见，由于扩大的左心房和肺动脉压迫左喉返神经所致。2.体征重度狭窄者常呈“二尖瓣面容”，口唇及双颧发绀。心前区隆起；心尖部可触及舒张期震颤；典型体征是心间部可闻及局限性、低调、隆隆样的舒张中晚期杂音。若心尖部可闻及S1亢进和（或）开瓣音（OS），提示瓣膜弹性尚好：p2亢进或伴分裂，提示肺动脉高压。3.并发症（1）心房颤动：为相对早期的常见并发症。起始可为阵发性，之后可转为持续性或永久性心房颤动。一旦并发快速房颤，病人常可突然出现极度呼吸困难，甚至进而诱发急性肺水肿。（2）右心衰竭：是晚期常见并发症。与继发性肺动脉高压有关，主要变现为体循环淤血的症状及体征。（3）急性肺水肿：为重度二尖瓣狭窄的严重并发症，救治不及时可能致死。（4）血栓栓塞：20%以上的病人可发生体循环栓塞，以及脑栓塞最多见，其余依次为外周动脉和内脏（肾、脾、肠系膜）动脉栓塞。栓子主要来源于左心耳或左心房。心房颤动、左心房增大、栓塞史或心排血量明显降低为其危险因素。（5）肺部感染：较常见，可诱发或加重心衰。（6）感染性心内膜炎：较少见。【实验室及其他检查】1.X线检查轻度二尖瓣狭窄时，X线表现可正常。中、重度狭窄而致左心房显著增大时，新颖呈梨形（二尖瓣型心脏）。2.心电图左心房增大，可出现“二尖瓣型P波”，P波宽度0.12秒，伴切迹。QRS波群示电轴右偏和右心室肥厚。3.超声心动图为明确和量化诊断二尖瓣狭窄的可靠方法。M型超声示二尖瓣前叶活动曲线EF斜率降低，双峰消失，前后叶同向运动，程“城墙样”改变。二维超声心动图可显示狭窄瓣膜的形态和活动度，测量瓣口面积。彩色多普勒血流显像可实时观察二尖瓣狭窄的射流。经食管超声心动图有利于左心房附壁血栓的检出。【诊断要点】结合病史寻找病因，根据临床表现及心尖区有舒张期隆隆样杂音伴X线或心电图示左心房增大，一般可诊断二尖瓣狭窄，超声心动图检查可确诊。【治疗要点】1.一般治疗有风湿活动者，应给予抗风湿治疗。特别重要的是预防风湿热复发，一般应坚持病人40岁甚至终生应用苄星青霉素120万U，每4周肌注1次，每次注射前均应常规皮试。呼吸困难者应减少体力活动，限制钠盐摄入，口服利尿剂，避免和控制诱发急性肺水肿的因素，如急性感染、贫血等。无症状者，避免剧烈体力活动，每6～12个月门诊随访。2.并发症的治疗（1）心房颤动：治疗目的为满意控制心室率，争取恢复和保持窦性心律，预防血栓栓塞。心房颤动伴快速心室率时可先静注毛花苷病，常不能满意控制心室率，此时应联合静脉使用β受体阻滞剂如美托洛尔、阿替洛尔或钙通道阻滞剂如地尔硫䓬、维拉帕米；如血流动力学不稳定，出现肺水肿、休克、心绞痛或昏厥时，应行电复律。慢性心房颤动：①如心房颤动病程1年，左心房直径60mm，无高度或完全性房室传导阻滞和病态窦房结综合征，可行电复律或药物转复，成功恢复窦性心律后需长期口服抗心律失常药物，预防或减少复发。复律之前3周和成功复律之后4周需服抗凝药物（华法林），预防栓塞。②如病人不宜复律、或复律失败、或复律后不能维持窦性心律且心室率快，则可口服p受体阻滞剂，控制静息时的心室率在70次/分左右，日常活动时的心率在90次/分左右。如心室率控制不满意，可加用地高辛，每天0.125~0.25mg。③如无禁忌证，长期服用华法林。（2）右心衰竭：限制钠盐摄入，应用利尿剂等。（3）急性肺水肿：处理原则与急性左心衰竭所致的肺水肿相似。但应注意：避免使用以扩张小动脉为主、减轻心脏后负荷的血管扩张药物，应选用扩张静脉系统、减轻心脏前负荷为主的硝酸酯类药物；正性肌力药物对二尖瓣狭窄的肺水肿无益，仅在心房颤动伴快速心室率时可静注毛花苷丙，以减慢心室率。（4）预防栓塞：有栓塞史或超声检查示左心房附壁血栓者，如无抗凝禁忌症，应长期服用法华林。3.介入和手术治疗为治疗本病的有效方法。当二尖瓣口有效面积1.5cm2，伴有症状，尤其症状进行性加重时，应用介入或手术方法扩大瓣口面积，减轻狭窄。如果肺动脉高压明显，即使症状轻，也应及早进行干预。包括经皮球囊二尖瓣成形术、二尖瓣分离术、人工瓣膜置换术等。二、二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全（mitralincompetence）常与二尖瓣狭窄同时存在，亦可单独存在。二尖瓣包括四个成分：瓣叶、瓣环、腱索和乳头肌，其中任何一个发生结构异常或功能失调，均可导致二尖瓣关闭不全。【病理解剖与病理生理】风湿性炎症引起瓣叶僵硬、变性、瓣缘卷缩、连接处融合及腱索融合缩短，使心室收缩时两瓣叶不能紧密闭合。慢性二尖瓣反流时，左室对慢性容量负荷过度的代偿为左室舒张末期容量增大，根据Frank-Starling机制使左心室搏量增加。心肌代偿性离心性扩大和肥厚，更有利于左室舒张末期容量的增加。此外，左室收缩期将部分血液排入低压的左房，室壁应力下降快，有利于左室排空。因此，在代偿期可维持正常心搏量多年。慢性二尖瓣反流时，左房顺应性增加，左房扩大。同时扩大的左房和左室在较长时间内适应容量负荷增加，使左房压和左室舒张末压不致明显上升，故肺淤血暂不出现。但持续严重的过度负荷，终致左室心肌功能衰竭，左室舒张末压和左房压明显上升，肺淤血出现，最终导致肺动脉高压和右心衰竭。【临床表现】1.症状轻度二尖瓣关闭不全者可终身无症状，严重反流时有心排血量减少，首先出现的突出症状是疲劳无力，肺淤血的症状如呼吸困难出现较晚。2.体征心尖搏动呈高动力性，向左下移位。心尖区可闻及全收缩期高调吹风样杂音，向左腋下和左肩胛下区传导。3.并发症与二尖瓣狭窄相似，相对而言，感染性心内膜炎较多见，而体循环栓塞较少见。【实验室及其他检查】1.X线检查慢性重度反流常见左心房、左心室增大；左心衰竭时可见肺淤血和间质性肺水肿征。2.心电图慢性重度二尖瓣关闭不全主要为左心房肥厚心电图表现，部分有左心室肥厚和非特异性ST-T改变，少数有右心室肥厚征，心房颤动常见。3.超声心动图M型和二维超声心动图不能确定二尖瓣关闭不全。脉冲多普勒超声和彩色多普勒血流显像可在二尖瓣左心房侧探及明显收缩期反流束，诊断二尖瓣关闭不全的敏感性几乎达100％，且可半定量反流程度。二维超声可显示二尖瓣结构的形态特征，有助于明确病因。4.其他放射性核素心室造影，可测定左室收缩、舒张末期容量和休息，运动时射血分数以判断左室收缩功能，通过左心室与右心室心搏量之比值评估反流程度。左心室造影，通过观察收缩期造影剂反流入左心房的量，亦可半定量反流程度。【诊断要点】主要诊断依据为心尖区典型收缩期杂音伴X线或心电图示左心房、左心室增大，超声心动图检查有确诊价值。【治疗要点】内科治疗包括预防风湿活动和感染性心内膜炎，针对并发症治疗，内科治疗一般为术前过渡措施，外科治疗为恢复瓣膜关闭完整性的根本措施，包括瓣膜修补术和人工瓣膜置换术。三、主动脉瓣狭窄主动脉瓣狭窄（aorticstenosis)指主动脉瓣病变引起主动脉瓣开放受限、狭窄，导致左室到主动脉内的血流受阻，风湿性主动脉瓣狭窄大多伴有关闭不全或二尖瓣病变。【病理解剖与病理生理】风湿性炎症导致瓣膜交界处粘连融合，瓣叶纤维化、僵硬、钙化和挛缩畸形，引起狭窄。正常成人主动脉瓣口面积≥3.0cm²，当瓣口面积减少一半时，收缩期仍无明显跨瓣压差；当瓣口面积≤1.0cm²时，左室收缩压明显升高，跨瓣压差显著，主动脉瓣狭窄使左室射血阻力增加，左室向心性肥厚，室壁顺应性降低，引起左室舒张末压进行性升高，因而使左房后负荷增加，左房代偿性肥厚。最终因心肌缺血和纤维化等导致左心衰竭。【临床表现】1.症状主要与瓣膜狭窄导致心排血量减少所致体循环和重要器官供血不足有关：①运动耐力下降，疲乏无力：与外周循环供血不足有关；②头晕，甚至晕厥：大脑供血不足的表现，尤其在体位变化、运动中或运动后即时发生较多；③心绞痛：冠状动脉供血不足的表现，常由运动、情绪激动等因素诱发，休息后可缓解。后期因左心室负荷持续增加而并发左心衰时，还可出现程度不同的心源性呼吸困难。2.体征心尖搏动相对局限，持续有力，呈抬举样，主动脉瓣第一听诊区可闻及喷射状全收缩期杂音，向颈动脉传导，常伴震颤。3.并发症约10％的病人可发生心房颤动。主动脉瓣钙化侵及传导系统可致房室传导阻滞；左心室肥厚、心内膜下心肌缺血或冠状动脉栓塞可致室性心律失常，上述两种情况均可导致晕厥甚至猝死，猝死一般发生于先前有症状者。病人若发生左心衰竭，自然病程明显缩短，因此终末期的右心衰竭少见，感染性心内膜炎、体循环栓塞较少见。【实验室及其他检查】1.X线检查心影正常或左心室轻度增大，左心房可能轻度增大，升主动脉根部常见狭窄后扩张。2.心电图重度狭窄者有左心室肥厚伴继发性ST-T改变。可有心律失常。3.超声心动图为明确诊断和判定狭窄程度的重要方法。二维超声心动图对探测主动脉瓣异常十分敏感，有助于显示瓣膜结构。多普勒超声可测出主动脉瓣口面积及跨瓣压差。【诊断要点】根据主动脉瓣区典型收缩期杂音伴震颤，较易诊断，确诊有赖于超声心动图。【治疗要点】1.内科治疗预防风湿热复发。如有频发房性期前收缩，应予抗心律失常药物预防心房颤动，一旦出现应及时转复为窦性心律，心绞痛发作者可试用硝酸酯类药物。心力衰竭者宜限制钠盐摄入，可小心应用洋地黄和利尿剂，但过度利尿可发生直立性低血压；不使用小动脉扩张剂，以防血压过低。2.介入和外科治疗包括经皮球囊主动脉瓣成形术（但临床应用范围局限）、人工瓣膜置换术（为治疗成人主动脉瓣狭窄的主要方法）。四、主动脉瓣关闭不全主动脉瓣关闭不全（aorticincompetence)是由于主动脉瓣及（或）主动脉根部疾病所致。【病理解剖与病理生理】约2/3的主动脉瓣关闭不全为风心病所致。由于风湿性炎性病变使瓣叶纤维化、增厚、缩短、变形，影响舒张期瓣叶边缘对合，可造成关闭不全。主动脉瓣反流引起左心室舒末容量增加，使每搏容量增加和主动脉收缩压增加，而有效每搏血容量降低。左心室扩张，不至于因容量负荷过度而明显增加左心室舒张末压。左心室心肌重量增加使心肌氧耗增多，主动脉舒张压降低使冠状动脉血流减少，两者引起心肌缺血、缺氧促使左心室心肌收缩功能降低，直至发生左心衰竭。【临床表现】1.症状早期可无症状。随着病情的进展，最先的症状表现为与心搏量减少及脉压增大有关的心悸、心前