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耳神经外科学进展耳科学的发展与延伸清除中耳、乳突炎症肉眼手术（20世纪前50年）榔头、凿子清除炎症、功能重建放大镜下手术（20世纪50年代起）电钻、抗菌素内耳疾病、面听神经外科手术显微镜、高速电钻（20世纪60年代起）显微手术器械以颞骨为中心的侧颅底手术麻醉技术、重症监护（20世纪80年代起）放射影像、导航技术激光技术、介入技术耳外科的业务范畴•耳聋的手术治疗–传导性耳聋：鼓室成形术、听骨链重建、人工镫骨–神经性耳聋：植入式助听器、人工耳蜗植入•听神经瘤、颈静脉球体瘤等侧颅底肿瘤•面神经外科：面瘫、面肌痉挛•眩晕的外科治疗•三叉神经痛•脑脊液耳鼻漏的修补慢性中耳炎手术的历史与现状慢性中耳炎手术的历史演变控制感染引流手术根除感染灶乳突根治术根除感染灶、保留听力改良乳突根治术根除感染灶、恢复听力鼓室成形术听力重建手术的发展医学背景：•1850年：全身麻醉技术；•感染的病原理论；•消毒及无菌技术；•30年代抗生素的出现。耳科理论背景：•1863年Helmholtz：声传导机制；•1948年Juers：完整鼓膜的园窗保护机制；•1950年Davis：卵圆窗的声压转换机制。耳科手术技术背景：•1890年Jansen应用人工光源进行耳科手术；•1921年Nylen应用单目放大镜手术；•1923年Holmgren与Zeiss制造首台耳科用手术显微镜；•1923年Gyergyay应用牙科电钻和切割钻头进行乳突切开术；•40年代Shambaugh应用金刚钻头和连续冲洗吸引技术。鼓室成形术•1952年Wullstein：鼓室成形术分型的建立；•50年代起对鼓膜修补材料的探索；•50年代末起对听骨链重建的研究；•60年代起对乳突处理方式的研究和争论。现代慢性中耳炎手术的目的•清除感染病灶；•恢复功能：–重建鼓膜和内耳液体间的连接–重建一个含气的、有黏膜覆盖的中耳腔•尽可能保存或恢复正常解剖形态;•防止产生继发性病变：复发性胆脂瘤、医源性胆脂瘤人工耳蜗植入人工耳蜗植入的适应症•年龄必须大于或等于12个月,双耳深度听力丧失；语前聋：8岁以前语后聋：无年龄限制•配戴最合适助听器3个月以上无明显进步；•无医学禁忌症。•家庭有强烈的要求和适当的期望值。•能接受相关的强调听觉技巧和口语交流的教育和训练课程。植入前需要做的一些评估父母提出植入要求初步医学评估和会谈听力学评估和会谈佩戴助听器评估医学评估和会谈术前言语评估心理评估汇总谈话术前讨论同意植入听力学评估•耳聋的程度•耳聋的原因医学评估•X光、CT以了解耳蜗听神经及中枢情况。•患者是否可以做全身麻醉。•患者是否患有其它疾病，限制手术。手术影响人工耳蜗植入后效果的因素•耳聋时间的长短。•发生耳聋时的年龄。•手术植入时的年龄。•致聋的原因。•内耳听神经纤维情况。•对重获听力的渴望程度。•期望值。•康复训练情况等。听神经瘤外科进展听神经瘤流行病学•颞骨组织学检查：1%(Ohtani)0.82%(Leonard)0.97%(Stewart)•发病率：10例/百万居民/年（Tos);•占颅内肿瘤8%，占CPA肿瘤80%。听神经瘤临床表现•听力表现：单侧进行性听力下降突发性耳聋耳鸣Urben(1999):单侧听力下降者中AN发现率2.1%。•前庭症状：常为早期表现，易被忽视。•面部麻木或面部神经痛•面瘫和面肌痉挛：较少见•头痛、视力下降临床检查•耳功能检查–纯音测听及语言测听–听觉脑干诱发电位–眼震电图–耳声发射•面神经肌电图•CT和MRI听神经瘤治疗策略•手术切除：首选治疗•观察：有实用听力的内听道内AN(waitandMRI)•立体定向放射治疗：不能耐受手术的小AN听神经瘤手术治疗目标•安全地全切除肿瘤：全切率99%，死亡率1%•无严重神经系统后遗症：偏瘫、球麻痹等•面神经功能保存率90%•对有实用听力者争取保存听力听神经瘤手术进路•经迷路进路(translabyrinthineapproach)扩大迷路进路(enlargedtranslab.app.)•经颅中窝进路（岩骨上进路、迷路上进路）(middlefossaapproach)•经乙状窦后、内听道进路(retrosigmoid-transmeatusapproach)•迷路后进路、迷路周进路、全迷路进路•联合进路（迷路-乙状窦后、迷路-小脑幕进路）新生儿听力筛查新生儿听力下降的原因•先天性：–遗传因素：听器发育不全–怀孕期因素：早期病毒感染、药物中毒、噪声–产期因素：妊娠毒血症、早产儿、难产、产伤•后天性：药物中毒性聋、传染病原性聋新生儿听力筛查的历史•1994年婴儿听力联合委员会（JointCommitteeofinfantHearing,JCIH）声明：指出所有听力障碍的婴儿都应该在3个月前被发现，6个月前予以干预。新生儿听力筛查的历史•1996年美国建立MarionDowns国家婴儿听力中心–目的：促进新生儿听力筛查在全美各州的推广和开展–目标：在2000年全美出生的新生儿中有95％接受听力筛查新生儿听力筛查的历史美国政府制定《健康人2010》的新目标：–100%新生儿都进入听力筛查程序；–在需要关注的婴儿月龄满3个月之前，为其提供听力学和医学的跟踪评估；–使听力障碍患儿在月龄6个月前得到干预服务。新生儿听力筛查的策略•高危登记（HRR）：仅对高危新生儿进行筛查：进入高危婴儿室的新生儿、有耳聋家族史、颅面畸形、母亲孕期宫内感染史的新生儿等。优点：易实施、费用少缺点：仅发现50%目标对象•新生儿听力普遍筛查（UNHS）对所有新生儿进行筛查新生儿听力筛查的方法•耳声发射Otoacousticemission（OAE）•听觉脑干反应Auditorybrainstemresponse（ABR）新生儿听力筛查的程序全体新生儿新生儿听力普遍筛查初次筛查（初筛）（住院期间）不予随访通过未通过新生儿听力普遍筛查第二次筛查（复筛）（生后6周）未通过通过终止随访听损伤诊断检查（生后6周至24周）ABR检测异常ABR检测正常随访、干预终止随访新生儿听力障碍的干预•助听器选配•言语康复•耳外科治疗–中耳炎治疗–先天性耳畸形的听力重建手术–植入式助听器•人工耳蜗植入常规助听器BAHA（骨嵌入型助听器）•过去25年全世界已有超过11000例双侧传导性耳聋接受BAHA治疗；•已有400例单侧感应神经性聋接受BAHA治疗。DirectSystem（中耳植入型助听器）•声音处理器将声音转换成电磁波，发送至中耳的微型磁体，通过震动经听骨链传递至内耳。