癫痫掌握:治疗的注意事项/用药原则及癫痫持续状态的抢救。熟悉:影响癫痫发作的因素、临床表现、诊断及鉴别诊断。了解:病因、发病机制、分类、脑电图的重要价值。(P3.1)2009-4-102Supernatural?Hippocrates:OnthesacreddiseasePhysical.EpilepsyEpilepsyandgenius?黑龙江癫痫病医院400-0059-305概述癫痫的分类临床表现诊断及鉴别诊断癫痫的治疗癫痫持续状态的治疗流行病学资料HauserWA,AnnegersJF,KurlandLT.IncidenceofepilepsyandunprovokedseizuresinRochester,Minnesota:1935–1984.Epilepsia.1993;34:453–468.2009-4-105定义癫痫(Epilepsy)是多种原因导致的脑部神经元高度同步化且常具有自限性的异常放电的临床综合征。临床表现具有发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点。2009-4-1062009-4-107由于异常放电神经元的位置不同及异常放电波及的范围差异,导致患者的发作形式不一。可表现为感觉、运动、意识、精神、行为、自主神经功能障碍或兼有之。每次发作称为痫性发作(seizure),反复多次发作则称为癫痫。而在癫痫中,由特定症状和体征组成的特定癫痫现象称为癫痫综合征。2009-4-108影响发作的因素年龄遗传因素睡眠内环境改变2009-4-109发病机制引起癫痫发作(通过病态突触)神经元间的扩布神经元异常放电:阵发性去极化漂移及高幅高频的棘波放电离子异常跨膜运动离子通道结构和功能异常神经递质或调质异常基因突变或表达异常各种病因负反馈机制2009-4-1010病理海马硬化:神经元脱失和胶质细胞增生;苔藓纤维出芽;齿状回结构的异常。非海马硬化:是否有神经元的脱失???胶质细胞的作用????由于病因的复杂性及伦理学的限制,目前仅知其冰山之一角。。。。。。。2009-4-1011概述癫痫的分类临床表现诊断及鉴别诊断癫痫的治疗癫痫持续状态的治疗癫痫的分类标准:(一)临床发作:①共性:是所有癫痫发作都有的共同特征,即发作性、短暂性、重复性、刻板性。②个性:即不同类型癫痫所具有的特征。是一种类型的癫痫区别于另一种类型的主要依据。(二)脑电图上的痫性放电:2009-4-1013癫痫的脑电图表现典型表现是棘波、尖波、棘-慢或尖-慢波。2009-4-1014癫痫的分类国际抗癫痫联盟(ILAE)在1981年提出的癫痫发作分类P294-295ILAE1989年癫痫综合征的分类P2952001年ILAE提出了最新的“癫痫发作和癫痫诊断方案的建议”P296-2972009-4-1015概述癫痫的分类临床表现诊断及鉴别诊断癫痫的治疗癫痫持续状态的治疗2009-4-1017部分性发作无意识障碍局灶症状临床和EEG提示源于大脑半球局部神经元的异常放电意识障碍自动症运动症状由部分发作起始扩展为GTCS单纯部分性部分继发全面性复杂部分性2009-4-1018单纯部分性发作运动性发作感觉性发作自主神经性发作精神性发作2009-4-1019部分运动性发作杰克逊发作(Jacksonseizure)(P1.1)旋转性发作姿势性发作发音性发作2009-4-1020单纯部分性发作运动性发作感觉性发作自主神经性发作精神性发作2009-4-1021部分感觉性发作躯体感觉性发作视觉性发作听觉性发作嗅觉性发作味觉性发作眩晕性发作2009-4-1022单纯部分性发作运动性发作感觉性发作自主神经性发作精神性发作2009-4-1023自主神经性发作症状复杂多样:口角流涎、上腹部不适感或压迫感,“气往上冲”的感觉、肠鸣、呕吐、尿失禁、面色或口唇苍白或潮红、出汗、竖毛单独自主神经性发作极为少见,常伴有意识障碍,成为复杂部分性发作的一部分起源于岛叶、间脑及其周围(边缘系统等)2009-4-1024简单部分性发作运动性发作感觉性发作自主神经性发作精神性发作2009-4-1025精神性发作发作性情感障碍发作性记忆障碍发作性认知障碍发作性错觉发作性结构性幻觉2009-4-1026部分性发作简单部分性发作(simplepartialseizure,SPS)复杂部分性发作(complexpartialseizure,CPS)(P2)继发全面强直阵挛发作(secondarilygeneralizedtonic-clonicseizure,SGTC)2009-4-1027复杂部分性发作仅表现为意识障碍表现为意识障碍和自动症表现为意识障碍与运动症状2009-4-1028部分性发作简单部分性发作(simplepartialseizure,SPS)复杂部分性发作(complexpartialseizure,CPS)继发全面强直阵挛发作(secondarilygeneralizedtonic-clonicseizure,SGTC)2009-4-1029继发全面强直阵挛发作部分性发作继发全面强直阵挛发作仍属于部分性发作的范畴。鉴别:有无先兆抽搐的表现愣神自动症EEG2009-4-10302009-4-1031全面性发作全面强直-阵挛性发作(generalizedtonic-clonicseizure)(P3/P3.1)失神发作(absenceseizure)(P4)强直发作(tonicseizure)阵挛发作(clonicseizure)肌阵挛发作(myoclonicseizure)(P5)失张力发作(atonicseizure)2009-4-1032概述癫痫的分类临床表现诊断及鉴别诊断癫痫的治疗癫痫持续状态的治疗癫痫诊断的三步原则明确是否为癫痫发作明确癫痫发作类型或癫痫综合征明确癫痫的病因2009-4-1034癫痫诊断流程图病史采集、体格检查及常规EEG检查具有发作症状的病人相关检查不确定须做录像脑电/动态脑电长程监测或随访非癫痫发作癫痫发作癫痫发作分类癫痫综合征分类病因伴随状态的评估(根据条件选择性进行)影像学检查等2009-4-1035病史采集病史资料体格检查辅助检查其他实验室检查2009-4-1036病史资料发作史出生史生长发育史热性惊厥史家族史其他疾病史•首次发作的年龄•大发作前是否有“先兆”•发作时的详细过程•有几种类型的发作•发作的频率•发作有无诱因•是否应用了抗癫痫药物治疗及其效果2009-4-1037病史采集病史资料体格检查辅助检查其他实验室检查2009-4-1038病史采集病史资料体格检查辅助检查其他实验室检查2009-4-1039辅助检查EEG电子计算机X线体层扫描(CT)磁共振成像(MRI)单光子发射计算机断层扫描(SPECT)正电子发射断层扫描(PET)磁共振波谱(MRS)功能核磁共振(fMRI)脑磁图(MEG)2009-4-1040病史采集病史资料体格检查辅助检查其他实验室检查2009-4-1041其他实验室检查血液学检查尿液检查脑脊液检查遗传学检查其它的检查2009-4-1042癫痫的鉴别诊断2009-4-1043癫痫的鉴别诊断晕厥短暂性脑缺血发作假性癫痫发作2009-4-1044晕厥癫痫诱因精神紧张、焦虑、疼痛等无上述诱因体位站立或坐位各种体位主要症状意识丧失,无明显抽搐,肌张力不高意识丧失,强直阵挛发作,肌张力强直伴随症状面色苍白,两眼微睁或闭着大汗,心率减慢,舌咬伤及尿失禁罕见面色青紫,两眼上翻,出汗不明显,常伴舌咬伤及尿失禁发作时EEG非特异性慢波癫痫样放电发作间期EEG多正常,可有慢波多呈暴发性异常2009-4-1045癫痫的鉴别诊断晕厥短暂性脑缺血发作假性癫痫发作2009-4-1046短暂性脑缺血发作一般表现为神经功能的缺失症状症状迅速达到高峰,然后逐渐缓解老年病人同时有脑动脉硬化的基础脑电图无痫性放电2009-4-1047癫痫的鉴别诊断晕厥短暂性脑缺血发作假性癫痫发作2009-4-1048假性癫痫发作癫痫性别年龄青年女性各年龄激惹性格多见少见发作场合有精神诱因及有人在场时任何情况下发作特点多样化、戏剧化刻板意识存在丧失伴随症状两眼紧闭,眼球乱动,面色苍白或发红,无摔伤、舌咬伤及尿失禁,发作后无行为异常两眼上翻或斜向一侧,面色青紫有摔伤、舌咬伤及尿失禁发作后可有行为异常持续时间长,可达数小时短,约1~2分钟终止方式需安慰及暗示治疗自行停止瞳孔正常,对光发射存在散大,对光反射消失角膜反射存在,babinski征阴性消失,babinski征阳性EEG多正常有癫痫样放电2009-4-1049概述癫痫的分类临床表现诊断及鉴别诊断癫痫的治疗癫痫持续状态的治疗治疗目标:1.终止发作或将发作次数减至最少2.不出现有影响的不良反应3.保持或恢复满意的生活质量2009-4-1051治疗病因治疗单次发作的治疗发作期药物治疗癫痫状态的治疗发作间期手术治疗2009-4-1052抗癫痫药物治疗的基本原则1.确定是否用药:一般说来,半年内发作2次以上者,一经诊断明确,就应用药;首次发作或半年以上发作一次者,可在告之抗癫痫药可能的副作用和不治疗的可能后果情况下,根据病人及家属的意愿,酌情选择用或不用抗癫痫药。特殊情况2009-4-10532.如何选药依据发作类型、副作用大小、药物来源、价格来决定。其中最主要的依据是癫痫发作类型和癫痫综合征。注意:有一些AEDs物可能使某些发作类型加重,在某些情况应避免使用。2009-4-1054部分性发作首选卡马西平,次选苯妥英、苯巴比妥和丙戊酸;部分性继发全身强直-阵挛性发作首选仍是卡马西平,次选丙戊酸、苯妥英或苯巴比妥。全身强直-阵挛性发作首选丙戊酸,次选卡马西平、苯妥英;失神发作首选乙琥胺或丙戊酸,次选氯硝西泮;2009-4-10553.药物的用法:药代动力学:决定有效及安全剂量半衰期:服药频率。逐渐加量法:预防或减少副作用。宁可满足部分控制,不要出现副作用。2009-4-10564、严密观察不良反应:所有的AEDs都可能产生不良反应,其严重程度在不同个体有很大差异。可以分为四类:-剂量相关的不良反应-特异体质的不良反应-长期的不良反应-致畸作用2009-4-1057由于多数抗癫痫药为碱性,因而饭后服药可减轻胃肠道反应。除定期随访,常规体检,用药前查肝肾功能、血尿常规外,用药后还需每月复查血尿常规,每季度复查肝肾功能,至少持续半年。监测血药浓度。2009-4-1058血药浓度监测的指征苯妥英钠治疗窗窄,安全范围小,因此患者服用苯妥英钠达到维持剂量后以及每次剂量调整后都应测定血药浓度AEDs已用至维持剂量仍不能控制发作在服药过程中患者出现了明显的不良反应出现特殊的临床状况,如患者出现肝、肾或胃肠功能障碍,癫痫持续状态、怀孕等合并用药尤其与影响肝酶系统的药物合用成分不明的药评价患者对药物的依从性2009-4-10595.单用或联合用药:尽可能单一药物治疗是应遵守的基本原则,如治疗无效,可换用另一种单药,但换药期间应有5-7天的过渡期。2009-4-1060下列情况可考虑进行合理的多药治疗;有多种类型的发作:针对药物的副作用:针对病人的特殊情况:如果两次单药治疗无效,再选第三种单药治疗获益的可能性很小,预示属于难治性癫痫的可能性较大,可以考虑合理的多药治疗。2009-4-1061联合用药应注意:①不能将药理作用相同的药物合用;②尽量避开有相同副作用药物的合用;③不能无目的的乱用;④要注意药物的相互作用。2009-4-10626.增减药物、换药及停药原则:一般说来,全身强直-阵挛性发作完全控制4-5年后,失神发作停止半年后可考虑停药。但停药前应有一个缓慢减量的过程,这个时期一般不应少于1-1.