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虽然三叉神经痛的诊断并不困难，但误诊亦有发生。本病应与下列疾患相鉴别。（一）三叉神经支炎属继发性三叉神经痛，此病多发生于眶上神经，为持续性剧痛，发作后数日，部分患者额部出现带状疱疹。少数患者可发生角膜炎与溃疡；病原是一种病毒；此病有自限性，大多在1～3周内痊愈。镇痛药物、维生素或局部麻醉药、糖皮质激素溶液，皆有效。（二）牙痛属继发性三叉神经痛，临床常可遇到将本病误诊为牙痛，几次拔牙总不能止痛。细心查看牙有无病变；牙痛的阵发性不太明显；牙痛无“扳机点”；牙痛的发作与食物冷热关系很大。（三）副鼻窦炎或肿瘤上颌窦、颌窦、筛窦病患者均可引起头面部痛。鉴别时应特别注意：鼻腔检查，两侧是否一样通畅，细查各鼻窦的压痛点；鼻腔有无黏液或脓液史；疼痛的发作性不明显，此点在上额窦癌更为显著；患侧面部有时肿胀；上颌窦及额窦的透光检查；X线检查可帮助明确诊断。（四）半月神经节附近的肿瘤半月神经节和小脑脑桥角处的肿瘤并不少见，如：听神经纤维瘤、胆脂瘤、血管瘤、脑膜瘤或皮样囊肿等，这些肿瘤引起的疼痛一般并不十分严重，不象三叉神经痛那样剧痛发作。另外，还可同时有外展神经麻痹、面神经麻痹、耳鸣、眩晕、听觉丧失、三叉神经支感觉丧失，以及其他颅内肿瘤的症状。如头痛、呕吐和视神经乳头水肿等。颅底X线检查，岩骨尖区有时有骨质破坏或内耳道区有骨质破坏。CT、X线造影检查可帮助诊断。（五）膝状神经节痛膝状神经节在发出鼓索神经之前，发出岩大浅神经，供给泪腺以副交感神经纤维，司理泪腺的分泌。中间神经主要司理舌前2/3的味觉和耳鼓膜及外耳道后壁的感觉，也有些纤维司理颌下腺、舌下腺及口鼻腔黏液腺的分泌。膝状神经节神经痛为阵发性，但发作时痛在耳内深处，向其附近的眼、颊、鼻、唇等处放射，并多在外耳道后壁有个“扳机点”。这些患者多合并面神经麻痹或面部抽搐，并有时在软腭上、扁桃体窝内及外耳道处，发生疱疹并味觉丧失。本病患者大多为青、中年女性。叩击面神经时可诱起疼痛发作，行手术切断中间神经或鼓索神经可以治愈。（六）舌咽神经痛疼痛亦为阵发性，大多在吞咽时发作。痛从扁桃体区及舌根起，向外耳道放射，亦可向耳前、耳后、耳廓或本侧半个面部放射。发作时患者多用手压迫下额角下方。在舌根背面外侧及扁桃体处有“扳机点”，颈外皮肤无“扳机点”。吞咽、说话及转头、大笑均可引起发作，更怕吞咽酸、苦食品。易伴发心动过缓或眩晕。患者多为35～65岁的入。此病颇为少见，发病率大约为三叉神经痛的1%。用1%的卡因液涂布咽后壁或扁桃体区的“扳机点”可停止发作。此外，三叉神经痛，痛在舌尖及舌缘，亦可资鉴别。部分三叉神经第2、3支病变的患者，吞咽时舌动或舌背刺激上腭亦可诱发疼痛。此点必须注意。有些三叉神经痛患者疼痛发作剧烈，可在晚期合并舌咽神经痛或膝状神经节神经痛，异常痛苦。近年来的解剖学研究发现，从三叉神经到面神经与舌咽神经和半月神经节都有些交通纤维。试验性半月神经节乙醇注射后疼痛发作停止。此种病情的机制还有待于进一步的研究。（七）血管性偏头痛血管性偏头痛是周期性、轻重不等的单侧头痛，有时患者表现为前额部头痛。此病发作前多有先兆，如同侧眼看到火星，或视力减退，甚或一时性同侧偏盲。头痛发作时可持续数小时至数日。此病发作多有一定的时间规律。难以确诊时可行口服麦角胺帮助鉴别诊断。临床上对儿童或青少年出现的头痛或腹痛，除考虑血管性偏头痛外，还应进一步考虑有无头痛型癫痫和腹型癫痫。两者的鉴别：(1)头痛型和腹型癫痫患者发作时除头痛及腹痛外，还表现为对周围环境的接触能力丧失即意识障碍，而血管性偏头痛除少数人有晕厥外，神志清楚。(2)癫痫患者多有肢体抽搐现象，而偏头痛较少抽搐。(3)癫痫患者可在睡眠时发作，偏头痛发作于睡眠时消失。(4)癫痫患者有偏头痛史者占1%～3%，而偏头痛有家族史者达70%左右。(5)癫痫患者发作时常有痫性放电，而偏头痛发作脑电图基本正常。(6)抗癫痫治疗，患者头痛和腹痛缓解，而偏头痛对抗癫痫药物治疗效果差，仍可反复发作。