上海明珠医院关于IgA肾病新的临床分型及治疗建议

上海明珠医院关于IgA肾病新的临床分型及治疗建议教科书上常将IgA肾病(IgA-N)作为一种独立的疾病，但事实上，在发病机理及临床表现变化太大，治疗及预后完全不同，不应作为一种单一的疾病，而必须分型。目前在文献中所提及IgA-N的病理分型都已经太陈旧，如Lee’s、Haans等，根本问题是未触及疾病的实质，最多只有一定的预后判断意义。IgA-N在病理上肯定是多形态的，但迄今并没有特征性的表现;而IgA-N的临床表现却已经显示出某些集结性特点。因此以临床表现为基础的临床病理分型有可能使我们对IgA-N的认识向前推进一步。一、临床分型的依据1、某些临床表现具有公认的判断预后意义孤立性镜下血尿;反复发作性肉眼血尿;大量蛋白尿;持续性高血压2、某些病理特点具有预后判断的意义基底膜损害;单纯系膜病变3、某些病理特点具有指导治疗意义血管炎样病变(大量新月体形成)4、某些临床征候具有治疗指导意义感染后迅速出现的反复发作性肉眼血尿二、新的临床分类(一)单纯性镜下血尿型(I-H)：占2.8%1.尿检异常：镜下血尿，无蛋白尿，无肉眼血尿。2.肾功能正常，无高血压。3.病理：病理改变较轻，系膜区只有IgA沉积，硬化球较少，无新月体，小管间质病变较轻，血管病变不明显。电镜排除“薄基底膜肾病”。(二)尿检异常型(U-ab)：占42.9%1.起病常隐匿，确切病程不易断明，临床症状无明显特征。2.尿检异常：镜下血尿或肉眼血尿单次发作，尿蛋白2.0g/24hr。3.无低蛋白血症，肾功能正常，无高血压。4.病理：病理改变轻重不一，从轻度系膜增生性病变、FSGS到肾小球硬化。系膜区沉积物除IgA外，常有IgG，可以出现血管袢沉积。间质病变轻到中度。但不存在广泛硬化。(三)反复发作肉眼血尿型(R-GH)：占13.2%1.肉眼血尿反复发作，可为新鲜或陈旧，次数≥2次。发作前数小时(不长于24小时)有前驱性感染(上感居多，也可能是胆囊炎或腹泻)，发作期间可有腰酸腹痛。2.肉眼血尿发作间期可有持续尿检异常，但尿蛋白一般1.5g/24h，最多不超过2.0g/24h。无明显低蛋白血症，肾功正常或轻度异常。3.发病年龄多处于青年。4.病理：肉眼血尿发作1月内，可见节段细胞性新月体(10%)，无袢坏死。小球硬化少，间质病变较轻，无严重血管病变。(四)新月体型(Cres.IgA-N)：占7.2%1.常伴肉眼血尿可持续较长时间，或镜下血尿超过50万/ml。2.可以合并高血压，Scr可以轻度升高。部分患者ANCA可能阳性。3.病理：常伴袢坏死，新月体15%，血管可呈现纤维素样变性或坏死，Fibrin染色阳性。(五)大量蛋白尿型(MP)：10.9%1.尿蛋白及浮肿为主要表现，一般无肉眼血尿。尿蛋白3.5g/24h，低蛋白血症明显，Alb30g/l，有高脂血症。有明显浮肿。2.血压正常或轻度升高，肾功能可以不正常。病程较长。3.病理：小球硬化较多见，常有基膜病变，小管间质病变轻-中度。(六)高血压型(HT)：18.9%突出表现是血压持续升高，常用降压药物控制,可有不同程度肾功能不全，也可合并一定程度的尿检异常。1.孤立性肉眼血尿或持续镜下血尿，尿蛋白3.5g/24h。2.病初即有血压升高，入组时血压140/85mmHg，有或无其它靶器官损害。3.Scr正常或升高，但5mg/dl。4.病理：慢性化病变较重，较多球性硬化，间质病变中到重度。血管病变突出，血管透明病变较多。(七)终末期肾衰型(ESRD)1.血肌酐大于5.0mg/dl2.病理上多见球性硬化，小管间质病变重度。三、各型IgA肾病的治疗建议单纯镜下血尿免疫抑制剂无效，中医治疗，轻者随访尿检异常型中医治疗+雷公藤+ACEI+ARB，可以试用晓悉(MMF)新月体型MMF+中医治疗，激素+雷公藤反复发作肉眼血尿中医治疗，可试用雷公藤+扁桃体(病灶)清除术大量蛋白尿型中医治疗，对症支持，激素+免疫抑制剂高血压型中医治疗，对症支持，激素+免疫抑制剂终末期肾衰型中医治疗，慢性肾衰一体化治疗，延缓肾衰，必要时替代治疗