不常见肝脏肿瘤.

不常见肝脏肿瘤的CT表现延边大学肝脏肿瘤是临床常见的肿瘤，肝恶性肿瘤死亡率在消化系统恶性肿瘤中居第三位，仅次于胃癌和食道癌，其中以肝癌和胆管细胞癌最为多见，但在临床工作中还可见到一些肝脏少见肿瘤：如肝肉瘤、肝母细胞瘤等。●女性，13岁，右季肋部憋胀2周，加重伴腹痛3～4天。●临床检查，腹膨隆，肝大，肋下约8cm，质硬，腹水征（+），浅表淋巴结未触及。●实验室检查：ALT（谷丙转氨酶）增高，AFP（-），血常规（-）病例1平扫:肝脏体积增大，肝实质内可见巨大单发囊实性占位，主要位于肝右叶，以囊性成分为主，有分隔及包膜，病灶周围可见不规则实性成分。动脉期:病灶实性部分明显强化。静脉期强化程度下降，其中囊性成分始终未强化，但可见其分隔强化并有血管影穿行其中。●病理诊断：肝脏恶性间叶瘤(未分化或胚胎性肉瘤)评述：肝脏恶性间叶瘤亦称未分化或胚胎性肉瘤（UES），是发生于肝原始间叶组织的恶性肿瘤。主要发生在5～20岁的年轻患者，占儿童肝原发肿瘤的6%。中老年人罕见。临床表现以腹痛、腹部包块为主。肝功能和血清AFP检查一般无异常（—）。CT表现：曾有文献报道UES，均表现为肝内巨大单发、边界清楚的病灶。依CT表现分为以囊性为主、以实性为主两种类型。以前者常见，且又分为单房和多房，多伴软组织分隔。增强扫描可见肿瘤边缘明显强化，而囊性低密度区无强化。鉴别诊断：本病临床表现缺乏特征，AFP（-），临床工作中常被误诊，易与本病混淆的有肝包虫病、肝囊肿。本病例表现可见囊中分隔，似囊中小囊而被误诊为肝包虫病。肝囊肿囊壁薄而光滑，囊内为均匀水样密度，与本病易于鉴别。当UES病史上伴发热症状，应同时考虑到肝脓肿的可能。肝包虫病：可呈单囊或多房囊腔，多见于流行区，囊内表及囊壁环形弧形钙化是其特征表现。肝脓肿：肝右叶可见大片低密度影，呈分房样改变，边缘不清，CT值13~16HU；增强后可见病灶内部无明显强化，但边缘呈多房薄壁环形强化，患者一月前受凉后高热，体温达39℃，伴寒战。病例2●女性，40岁，背痛2月，B超发现肝脏多发占位。●体检无阳性体征。●实验室检查:HBS抗原（一）AFP（一）CT平扫示肝脏多发低密度结节及肿块影，CT值约44.3Hu，病灶边界较清楚，病灶中央可见更低密度囊变区。增强扫描：动脉期病灶周边呈显著环状强化，内部出现分隔影。静脉期及延迟期，周边强化下降，病灶中央轻度强化（囊变区除外），但未见造影剂等密度充填。●肝穿活检病理诊断：肝血管肉瘤病人确诊后半年全身骨转移，1年后死亡。●评述：肝血管肉瘤又称血管内皮细胞瘤或恶性血管内皮瘤。本病多见于儿童或老年人，一般认为与肝硬化、某些致癌物有关，临床表现为不明原因的肝肿大或肝内肿块，常伴有消化道症状。本病恶性度较高。CT表现：①肝脏体积增大，肝脏内多发低密度病灶、境界较清楚。②增强扫描早期病变边缘明显环状强化，随时间延伸，病变中心也呈轻度强化，但仍为低密度。③增强扫描后期仍呈低密度，坏死囊变区始终不强化。鉴别诊断：本病单纯依靠影像学检查很难与肝脏多发转移瘤鉴别，在临床诊断中需结合病人病史及其他检查。肝转移：结肠癌病史，肝脏可见多发大小不一低密度病灶。病例3●男性，65岁，患慢性乙肝18年，B超发现肝右叶占位。●临床检查：腹软，上腹部轻压痛。●实验室检查：HBS抗原（+）CT平扫：肝右叶近包膜下片状低密度影，边界清，大小约6cm×4cm×5cm。增强扫描动脉期肿瘤周边轻度强化，可见迂曲扩张之供血动脉进入。门静脉期病灶边缘部分强化，病灶内部不均匀强化，延迟6分钟扫描，病灶仍呈低密度。●病理诊断：肝脏恶性纤维组织细胞瘤●患者术后2月，胰腺转移及肝胃韧带淋巴结转移。●评述：恶性纤维组织细胞瘤是一种成人常见的软组织肉瘤之一，较常发生于四肢、腹膜后间隙或腹腔等部位，发生在肝脏的恶性纤维组织细胞瘤（ＭＦＨ）罕见。CT常表现为肝脏右叶单发的低密度病灶，多较大，有纤维性假包膜形成，50%有出血坏死所致的囊变区，肿瘤内亦可见不同程度纤维分隔。本病转移率高，2年生存率为60%。放射学实践２０１１年８月第２６卷第８期原发性肝脏恶性纤维组织细胞瘤的ＣＴ表现吕晓飞，张雪林，刘珍银，邱士军，郭翠萍，邓燕佳，彭俊萍鉴别诊断：胆管细胞癌及液化不明显的肝脓肿CT表现可与本病相似，临床应注意鉴别。免疫组化标记鉴别价值较大。胆管细胞癌：平扫示左叶低密度占位，边缘欠清晰，无肝硬化表现；注射造影剂后病灶增强，密度不均，仍呈低密度。肝脓肿处于早期或蜂窝组织炎阶段，脓肿未液化，其密度近软组织密度，CT表现可与本病相似（见上图），病灶边缘及内部分隔常有明显强化，密度不均。但多数病例具有发热、肝区疼痛、扣击痛等临床表现和血白细胞计数升高。●女性，38岁，偶尔发现腹腔偏左侧巨大实性占位。●临床检查：腹腔左侧可触及一10cm×15cm包块，质硬。病例4：CT平扫肝左叶内可见一囊实性低密度病灶，边界清楚，CT值13~36Hu。增强扫描，动脉期病灶内实质部明显强化，密度高于正常肝实质。门静脉及延迟期肿块内实质部分的密度接近正常肝实质，囊性区始终未见强化。●男性，37岁，肝部不适一年余。●临床检查：腹膨隆，肝大肋下9cm。●实验室检查AFP（-）HBS抗原（-）病例5：CT平扫肝脏体积明显增大，肝内多发巨大囊实性低密度病灶，呈类圆形，边界较清楚，病灶内可见囊变区。增强扫描病灶内实性部分明显强化，中心部位低密度区始终未见强化，呈“星芒状”。●上述两例均经CT引导下穿刺活检●病理诊断：神经内分泌肿瘤（类癌）●评述：肝类癌(carcinoid)是一种较少见的肝脏恶性肿瘤，可分为原发性和继发性，前者少见，约占各种类癌的1%。原发性肝类癌因在结构和生化等方面显示有神经内分泌功能，故又称神经内分泌肿瘤。神经内分泌肿瘤多数因转移而来，在排除了胃肠道类癌后才可诊断。文献报道肝脏原发类癌的CT表现仅为肝内低密度区，右叶多见，增强后边界更清楚。本病女性多见，属低度恶性肝肿瘤，预后较原发性肝细胞癌为好。本组两例均表现为：肝内囊实性低密度占位，边界清，增强扫描实质部明显强化，强化程度接近于正常肝实质，而囊性部分始终未强化，因而显示更清楚。鉴别诊断本瘤与肝细胞癌均为多血供肿瘤，因而需与肝细胞癌合并坏死液化相区别，典型肝细胞癌增强表现为造影剂快进快出特征，而本病由于含纤维间隔，造影剂在病灶内清除较慢。本类肿瘤有分泌功能，部分病例可表现类癌综合征。本病多无肝硬化病史，AFP化验为阴性。肝癌合并坏死液化●女性，45岁，自觉左腹部包块1月●临床检查：心肺（一），腹软，脾大。●实验室检查：血小板3万/cm3病例6：脾脏体积增大，可见多发边界不清，低密度病灶伴斑片状钙化影，肝内也可见多发大小不等低密度影，CT值约21.3～41.2Hu，伴钙化。●病理诊断：脾脏上皮样血管内皮瘤，肝转移●评述：上皮样血管内皮细胞瘤是一种来源于脉管内皮细胞的罕见肿瘤。其组织学表现具有上皮样或组织细胞样特征，属于缓慢进展的低度恶性肿瘤。本疾病原发于肝脏者主要见于成年妇女，可能与口服避孕药有关。本病例为脾脏上皮样血管内皮细胞瘤肝转移，主要表现为脾脏及肝脏转移灶内多发钙化，呈斑块样。●男性，6岁，肝区疼痛4天，加重伴恶心呕吐1月。●临床检查：皮肤、巩膜无黄染，右上腹膨隆，压痛明显，肝大，肋下9cm。●实验室检查：HBS抗原（一），无肝硬化病史，AFP（+），肝功正常。病例7：肝脏弥漫性增大。肝右叶12cm×9cm×14cm类圆形低密度占位，边界清，病灶内密度不均，CT值18.6～47.6Hu，中央可见低密度液性区，脾大。●病理报告：肝母细胞瘤评述：肝母细胞瘤是一种高度恶性胚胎源性上皮组织的肿瘤，好发于婴儿和儿童，尤其多见于5岁以下。一般为单发，圆形，界限清楚，可有囊性退行性变和骨样改变，中心区常有坏死和出血，多不伴有肝硬化。本病临床症状无特异性，肝脏肿大或腹部肿块及血清甲胎蛋白明显升高为其主要临床特点。CT表现：肿块单发或多发，圆形或类圆形病灶，平扫呈低或等密度，中心可有更低密度区，边缘清楚，约50%病例可伴钙化。增强扫描病灶呈轻-中度强化，瘤区内可见裂隙形或不规则形的更低密度区，提示有坏死，也可在增强后出现环形或弧形强化，提示肿瘤内存在血窦。T1WI为等低信号为主，中间可见点状高信号T2WI为不均匀高信号MRI增强后肿瘤内部呈不均匀强化，周围呈晕环状强化。肿瘤内坏死及出血灶无增强表现鉴别诊断：肝母细胞瘤与肝细胞癌在原发性肝脏肿瘤中均可见到，且二者在CT图像上表现相似，AFP均升高，但有以下几点有助于鉴别。①年龄：前者通常发生在5岁以下，而后者多年龄较大。②肝母细胞瘤多为单个病灶，而肝细胞癌趋向于多中心。③后者较常发生肝内扩散和肝外转移，肝内扩散主要通过门静脉系统，肝外转移以肺、脑为常见部位。④肝炎病史和抗原抗体反应阳性与肝细胞癌有关。肝血管平滑肌脂肪瘤是一种罕见的肝脏间质性肿瘤，由不同比例的畸形血管、平滑肌细胞和成熟的脂肪细胞构成。脂瘤型：脂肪成分≥70%肌瘤型：脂肪成分≤10%血管瘤型：主要为畸形血管及平滑肌细胞，脂肪成分较少，影像学上见不到摘自《放射学实践》2008年2月第23卷第2期肝脂肪瘤是一种良性间叶性肿瘤，临床罕见。病理起源于肝窦周围内有蓄积脂类能力的肝细胞，完全由成熟的脂肪组织构成，无完整包膜与肝实质相连。女性多见，男女发病率约1：2.3~2.5。大多数患者无症状，多为体检时偶然发现。肝脂肪瘤影像学表现CT平扫：低密度，CT值＜-30Hu增强扫描：病灶无强化MR表现：T1WI上呈中高、高信号，T2WI上呈高信号，抑脂序列呈明显的低信号肝脂肪瘤上述肝脏肿瘤少见且缺乏典型表现，常被误诊或漏诊，故在临床工作中应结合病史及化验检查综合诊断。