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糖代谢第4章第1节糖的分解代谢一、糖的生理功能1.氧化供能如糖为某些氨基酸、脂肪酸、核苷等物质的合成提供碳源3.作为机体组织细胞的组成成分这是糖的主要功能。2.提供碳源如糖是糖蛋白、蛋白聚糖、糖脂等的组成成分。4.参与重要的生理活动二、糖代谢概况葡萄糖酵解途径丙酮酸有氧无氧H2O及CO2乳酸糖异生途径乳酸、氨基酸、甘油糖原肝糖原分解糖原合成磷酸戊糖途径核糖+NADPH+H+淀粉消化与吸收ATP乳酸+少量ATP糖酵解有氧氧化磷酸戊糖途径5-磷酸核糖+NADPHCO2+H2O+大量ATP葡萄糖一、糖酵解*定义：*糖酵解的反应部位：胞液在缺氧情况下，葡萄糖生成乳酸的过程称之为糖酵解。（一）糖酵解的反应过程第一阶段第二阶段*糖酵解分为两个阶段由葡萄糖分解成丙酮酸，称之为酵解途径。由丙酮酸转变成乳酸。（一）葡萄糖分解成丙酮酸1.葡萄糖转变为磷酸丙糖2.磷酸丙糖转变为丙酮酸⑴葡萄糖磷酸化为6-磷酸葡萄糖ATPADP己糖激酶葡萄糖6-磷酸葡萄糖1.葡萄糖转变为磷酸丙糖关键酶己糖激酶同工酶有4种，分别称为Ⅰ至Ⅳ型。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型肝外组织；专一性不强；对葡萄糖的亲和力高Ⅳ型称为葡萄糖激酶肝细胞；专一性较强；对葡萄糖的亲和力很低⑵6-磷酸葡萄糖转变为6-磷酸果糖6-磷酸葡萄糖6-磷酸果糖E⑶6-磷酸果糖转变为1,6-双磷酸果糖ATPADP磷酸果糖激酶6-磷酸果糖1,6-二磷酸果糖关键酶⑷磷酸己糖裂解成2分子磷酸丙糖1,6-二磷酸果糖磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛EE第一阶段特点：1.能量变化耗能：2ATP2.有C链长短的变化（6C→3C）（1）3-磷酸甘油醛氧化为1,3-二磷酸甘油酸Pi、NAD+NADH+H+2.磷酸丙糖转变为丙酮酸3-磷酸甘油醛1,3-二磷酸甘油酸E~（2）1,3-二磷酸甘油酸转变成3-磷酸甘油酸ADPATP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸E底物水平磷酸化～（3）3-磷酸甘油酸转变为2-磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸E（4）2-磷酸甘油酸转变为磷酸烯醇式丙酮酸2-磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸E～ADPATP丙酮酸激酶（5）磷酸烯醇式丙酮酸转变成丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸～丙酮酸底物水平磷酸化关键酶第二阶段特点：1.能量变化产能：2ATP2.无C链长短的变化（3C→3C）(二)丙酮酸转变成乳酸反应中的NADH+H+来自于上述反应中的3-磷酸甘油醛脱氢反应。NADH+H+NAD+丙酮酸乳酸EE1:己糖激酶E2:磷酸果糖激酶E3:丙酮酸激酶NAD+乳酸糖酵解的代谢途径GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸E2E1E3NADH+H+（二）糖酵解反应的特点⑴反应部位：胞液终产物：乳酸⑵糖酵解是产能过程：方式：底物水平磷酸化净生成ATP数量：2ATP（3）关键酶：3个己糖激酶磷酸果糖激酶丙酮酸激酶(4)红细胞中的2,3-BPG支路葡萄糖↓1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸乳酸↓↓↓3-磷酸甘油醛2,3-二磷酸甘油酸﹉﹉﹉﹉↓↓变位酶磷酸酶（三）糖酵解的生理意义1.是机体在缺氧情况下获取能量的有效方式。2.是某些组织细胞获得能量的主要方式。①无线粒体的细胞，如：成熟红细胞②代谢活跃的细胞，如：白细胞、骨髓细胞在有氧条件下，葡萄糖彻底氧化成H2O和CO2，并释放出能量的过程。是机体主要供能方式。*部位：胞液和线粒体*概念二、糖的有氧氧化糖的有氧氧化与糖酵解细胞胞液线粒体葡萄糖→→……→→丙酮酸→乳酸(糖酵解)葡萄糖→→……→→丙酮酸CO2+H2O+ATP(糖的有氧氧化）丙酮酸（一）有氧氧化的反应过程第一阶段：酵解途径第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧第三阶段：三羧酸循环G（Gn）丙酮酸乙酰CoACO2NADH+H+FADH2H2O[O]ATPADPTAC循环胞液线粒体2.丙酮酸氧化脱羧生成乙酰CoA丙酮酸进入线粒体，氧化脱羧为乙酰CoA丙酮酸乙酰CoANAD+,HSCoACO2,NADH+H+丙酮酸脱氢酶复合体总反应式:～关键酶3种酶：丙酮酸脱氢酶二氢硫辛酸乙酰基转移酶二氢硫辛酸脱氢酶5种辅酶：TPP、FAD、NAD+、辅酶A、硫辛酸5种维生素:B1、B2、PP、泛酸、硫辛酸丙酮酸脱氢酶系三羧酸循环（TAC）也称为柠檬酸循环，又称为Krebs循环。3.三羧酸循环（TAC）*概述*反应部位：线粒体（1）TAC的过程CoASHNADH+H+NAD+CO2NAD+NADH+H+CO2GTPGDP+PiFADFADH2NADH+H+NAD+H2OH2OH2OCoASHCoASH⑧①②③④⑤⑥⑦②①柠檬酸合酶②顺乌头酸酶③异柠檬酸脱氢酶④α-酮戊二酸脱氢酶复合体⑤琥珀酰CoA合成酶⑥琥珀酸脱氢酶⑦延胡索酸酶⑧苹果酸脱氢酶异柠檬酸苹果酸（2）三羧酸循环的特点TAC是1分子乙酰CoA彻底氧化的过程–四次脱氢，二次脱羧，一次底物水平磷酸化。生成1分子FADH2，3分子NADH+H+，2分子CO2，1分子GTP。–产能12分子ATP–关键酶有：柠檬酸合酶异柠檬酸脱氢酶α-酮戊二酸脱氢酶复合体三羧酸循环的中间产物三羧酸循环中间产物本身无量的变化，不可能通过三羧酸循环直接从乙酰CoA合成草酰乙酸或三羧酸循环中其他产物，同样中间产物也不能直接在三羧酸循环中被氧化为CO2及H2O。表面上看来，三羧酸循环运转必不可少的草酰乙酸在三羧酸循环中是不会消耗的，它可被反复利用。但是，例如：草酰乙酸天冬氨酸α-酮戊二酸谷氨酸柠檬酸脂肪酸琥珀酰CoA卟啉机体内各种物质代谢之间是彼此联系、相互配合的，TAC中的某些中间代谢物能够转变合成其他物质，借以沟通糖和其他物质代谢之间的联系。*所以，草酰乙酸必须不断被更新补充。草酰乙酸丙酮酸丙酮酸羧化酶CO2苹果酸苹果酸脱氢酶NADH+H+NAD+其来源如下：（3）三羧酸循环的生理意义•是三大营养物质氧化分解的共同途径；•是三大营养物质代谢联系的枢纽；•为其它物质代谢提供小分子前体。H++e进入呼吸链彻底氧化生成H2O的同时ADP偶联磷酸化生成ATP。NADH+H+H2O、3ATP[O]H2O、2ATPFADH2[O]（二）有氧氧化的生理意义葡萄糖有氧氧化生成的ATP反应辅酶ATP第一阶段葡萄糖→6-磷酸葡萄糖-16-磷酸果糖→1,6-双磷酸果糖-12×3-磷酸甘油醛→2×1,3-二磷酸甘油酸NAD+2×3或2×2*2×1,3-二磷酸甘油酸→2×3-磷酸甘油酸2×12×磷酸烯醇式丙酮酸→2×丙酮酸2×1第二阶段2×丙酮酸→2×乙酰CoA2×3第三阶段2×异柠檬酸→2×α-酮戊二酸2×32×α-酮戊二酸→2×琥珀酰CoA2×32×琥珀酰CoA→2×琥珀酸2×12×琥珀酸→2×延胡索酸FAD2×22×苹果酸→2×草酰乙酸NAD+2×3净生成38(或36)ATPNAD+NAD+NAD+有氧氧化的生理意义•糖的有氧氧化是机体产能最主要的途径。它不仅产能效率高，而且由于产生的能量逐步分次释放，相当一部分形成ATP，所以能量的利用率也高。简言之，即“供能”*概念磷酸戊糖途径是指由葡萄糖生成磷酸戊糖及NADPH+H+，前者再进一步转变成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖的反应过程。三、磷酸戊糖途径*细胞定位：胞液第一阶段：氧化反应生成磷酸戊糖，NADPH+H+及CO2（一）磷酸戊糖途径的反应过程*反应过程可分为二个阶段第二阶段则是非氧化反应包括一系列基团转移。NADPH+H+NADP+⑴H2ONADP+CO2NADPH+H+⑵6-磷酸葡萄糖脱氢酶6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶1.磷酸戊糖生成6-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖酸内酯6-磷酸葡萄糖酸5-磷酸核酮糖5-磷酸核糖关键酶•催化第一步脱氢反应的6-磷酸葡萄糖脱氢酶是此代谢途径的关键酶。•两次脱氢脱下的氢均由NADP+接受生成NADPH+H+。•反应生成的磷酸核糖是一个非常重要的中间产物。G-6-P5-磷酸核糖NADP+NADPH+H+NADP+NADPH+H+CO2•每3分子6-磷酸葡萄糖同时参与反应，在一系列反应中，通过3C、4C、6C、7C等演变阶段，最终生成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖。3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖，可进入酵解途径。因此，磷酸戊糖途径也称磷酸戊糖旁路2.基团转移反应磷酸戊糖途径第一阶段第二阶段5-磷酸木酮糖C55-磷酸木酮糖C57-磷酸景天糖C73-磷酸甘油醛C34-磷酸赤藓糖C46-磷酸果糖C66-磷酸果糖C63-磷酸甘油醛C36-磷酸葡萄糖(C6)×36-磷酸葡萄糖酸内酯(C6)×36-磷酸葡萄糖酸(C6)×35-磷酸核酮糖(C5)×35-磷酸核糖C53NADP+3NADP+3H+6-磷酸葡萄糖脱氢酶3NADP+3NADP+3H+6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶CO2（二）磷酸戊糖途径的生理意义1.为核酸的合成提供原料——5-磷酸核糖2.提供了NADPH（1）NADPH作为供氢体参加FA、胆固醇的合成（3）NADPH参与体内的羟化反应（2）NADPH可维持GSH的含量2G-SHG-S-S-GNADP+NADPH+H+AAH2蚕豆病NADPH的作用：第2节糖原的合成与分解是动物体内糖的储存形式之一，是机体能迅速动用的能量储备。肌肉：肌糖原，180~300g，主要供肌肉收缩所需肝脏：肝糖原，70~100g，维持血糖水平糖原•糖原储存的主要器官及其生理意义1.葡萄糖单元以α-1,4-糖苷键形成长链。2.约10个葡萄糖单元处形成分枝，分枝处葡萄糖以α-1,6-糖苷键连接，分支增加，溶解度增加。3.每条链都终止于一个非还原端.非还原端增多，以利于其被酶分解。•糖原的结构特点及其意义一、糖原的合成合成部位定义由单糖合成糖原的过程。组织定位：主要在肝脏、肌肉细胞定位：胞液1.葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖葡萄糖6-磷酸葡萄糖ATPADP己糖激酶;葡萄糖激酶（肝）糖原合成过程1-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖2.6-磷酸葡萄糖转变成1-磷酸葡萄糖E*UDPG可看作“活性葡萄糖”，在体内充作葡萄糖供体。+PPiUDPG焦磷酸化酶3.1-磷酸葡萄糖转变成尿苷二磷酸葡萄糖2Pi+能量1-磷酸葡萄糖UTPUDPGGn+UDPGGn+1+UDP糖原合酶UDPUTPADPATP核苷二磷酸激酶4.糖原的合成Gn：糖原引物，作为UDPG上葡萄糖基的接受体。关键酶糖原分枝的形成分支酶α-1,6-糖苷键α-1,4-糖苷键目录糖原合成的特点1.糖原合酶是糖原合成的关键酶2.糖原合成需要引物3.糖原合成是耗能过程：ATP、UTP4.UDPG是糖原合成时葡萄糖的直接供体二、糖原的分解*定义*细胞定位：胞液*肝糖原的分解过程Gn+1Gn+1-磷酸葡萄糖磷酸化酶1.1-磷酸葡萄糖的生成指肝糖原分解成为葡萄糖的过程。关键酶脱枝酶脱枝酶的作用①转移葡萄糖残基②水解-1,6-糖苷键磷酸化酶转移酶活性α-1,6糖苷酶活性目录1-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖2.1-磷酸葡萄糖转变成6-磷酸葡萄糖3.6-磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶（肝，肾）葡萄糖6-磷酸葡萄糖E*肌糖原的分解•肌糖原分解的前三步反应与肝糖原分解过程相同，但是生成6-磷酸葡萄糖之后，由于肌肉组织中不存在葡萄糖-6-磷酸酶，所以生成的6-磷酸葡萄糖不能转变成葡萄糖释放入血，提供血糖，而只能进入酵解途径进一步代谢。•肌糖原的分解与合成与乳酸循环有关。*糖原的合成与分解总图UDPG焦磷酸化酶G-1-PUTPUDPGPPi糖原n+1UDPG-6-PG糖原合酶磷酸葡萄糖变位酶己糖(葡萄糖)激酶糖原nPi磷酸化酶葡萄糖-6-磷酸酶（肝）糖原n第3节糖异生作用糖异生是指从非糖物质转变为葡萄糖或糖原的过程。*部位*原料*概念主要在肝、肾主要有乳酸、甘油、生糖氨基酸、丙酮酸、TAC的中间物质一、糖异生途径*定义*过程酵解途径中有3个由关键酶催化的不可逆反应。在糖异生时，须由另外的反应和酶代替。糖异生途径与酵解途径大多数反应是共有的、可逆的；糖异生途径指从丙酮酸生成葡萄糖的具体反应过程。1.丙酮酸转变成磷酸烯醇式丙酮