上海交通大学临床血液学期末考试试题

上海交通大学临床血液学期末考试试题上海交通大学全日制本科血液考试姓名学号成绩一．名词解释（每题3分，共30分）1．D-L抗体2．ITP3．血小板黏附4．铁粒幼红细胞5．核周带6．淋巴瘤IIb临床分期的含义7．DIC8．白血病9．血栓性疾病10．溶血性贫血二．填空（每题0.5分，共29分）1．就其发病机制来分，可将免疫性溶血性贫血分为、和等。2．按照发病机制，可将药物诱发的免疫性溶血分成、、和等型，其中最严重的是型。3．WAIHA患者直接抗人球蛋白试验多为抗和抗型阳性。4．骨髓血细胞形态学检验是血液系统、的重要手段之一。5．细胞化学染色是以___________为基础，结合运用____________的原理对血液细胞内的各种进行检测。6．细胞免疫化学在现代医学领域中被广泛应用。其可对细胞的、阶段和进行鉴别，有助于临床疾病的诊断。7．霍奇金病的诊断以为主，其主要病理类型包括、、和等，其临床上与非霍奇金淋巴瘤的区别主要在于。8．较常见的易栓症类型有、、和等，易栓症与高凝状态最大的区别在于。9．二期止血缺陷的筛查试验包括、、和；其中可用于血友病筛查的是，此外，该试验还可用于和。10．纤溶酶的作用可包括对、、和等的降解或破坏；对纤溶系统活性的筛查包含和检测，原发性纤溶亢进时试验表现为和。11．病理性抗凝物可包括、和等，对其筛查可用，当该试验结果说明存在异常抗凝物可能，但须排除，可加做以明确。12．血栓止血问题是对血栓形成能力的研究，其临床主要表现为和两大疾病；而实验室则通过体外试验确定、、、和等五项原则来作出评估。三．选择（每题1分，共9分）1．下列关于冷凝集素病，叙述正确的是A．是IgG冷抗体引起的一种自体免疫疾病B．本病是最常见的一种免疫性溶血性贫血C．本病的自身抗体属不完全抗体D．正常人血中不存在冷凝集素E．引起本病的冷凝集素具有高效价、高热幅度的特点2．关于PCH，下列说法正确的是A．患者受冷后可立刻发生血红蛋白尿B．抗人球蛋白试验为抗IgG型阳性C．患者完全缓解后，冷热溶血试验阳性仍可持续数日D．本病的溶血属血管内溶血E．与本病相关的自身抗体只和红细胞的I或i抗原有关3．不符合原始细胞一般形态特征的是A．胞体大，核浆比例大B．细胞核内可见明显核仁C．胞浆中一般无颗粒D．核染色质均匀，浓集E．一般为圆形或类圆形4．核圆形，居胞体中央，染色质呈块状，核仁消失，胞浆呈嗜多色性，该特征符合A．原始红细胞B．早幼红细胞C．中幼红细胞D．晚幼红细胞E．网织红细胞5．国际血液学标准化委员会（ICSH）推荐的中性粒细胞碱性磷酸酶染色法为A．偶氮偶联法B．钙-钴法C．普鲁氏蓝法D．氧化还原法E．以上都不是6．被称之为粒细胞酯酶的是A．α-醋酸萘酚酯酶（α-NAE）染色B．α-丁酸萘酚酯酶（α-NBE）染色C．醋酸AS-D萘酚酯酶（AS-DNAE）染色D．氯醋酸AS-D萘酚酯酶（AS-DNCE）染色E．以上都不是7．POX染色呈阴性的细胞为A．中性分叶核粒细胞B．颗粒增多的早幼粒细胞C．单核细胞D．嗜酸性粒细胞E．淋巴细胞8．铁染色的基本原理是A．氧化酶法B．钙-钴法C．普鲁氏蓝法D．偶氮偶联法E．以上都不是9．细胞免疫标记技术.能使细胞研究从单一的形态学描述上升到与A．化学、免疫和标记为一体的动态观察B．结构、功能和代谢为一体的动态观察C．功能、免疫和标记为一体的动态观察D．化学、功能和代谢为一体的动态观察E．功能、化学和标记为一体的动态观察四．简述题（共32分）1．试述传染性单核细胞增多症患者外周血象的特点（6分）2．试述缺铁性贫血患者铁代谢指标有何改变？（6分）3．试述急性AA和慢性AA的异同点？（6分）4．简述急性白血病的诊断标准和急性髓细胞白血病的FAB分型名称？（8分）5．简述PT试验的目的、结果判断和临床评估？（6分）参考答案一．名词解释：1．是一种冷反应性抗体，常出现于PCH患者血清中。该抗体能结合于几乎所有正常人红细胞均有的P血型抗原，而与I或i抗原无关，是一种冷温双相温度的冷溶血素，具有强烈的溶血作用。当温度降至20℃以下时，该抗体即结合于红细胞表面，补体可加快其结合并被激活，当温度回升至37℃时，导致溶血。2．又称原发性血小板减少性紫癜，是一种常见的，多发于儿童、青壮年、妇女，外周血PLT减少，血小板生存时间缩短为特征，发病机制与免疫因素有关。3．血小板与非血小板表面的黏附，在血管初期止血中起着重要作用4．是指在幼红细胞胞质内出现蓝色铁颗粒沉淀。5．是指有些细胞在核周围常形成淡染区（核旁淡染区）6．病变侵犯横膈同侧的2个或更多的淋巴结区（II）7．DIC是在多种病因作用下凝血过程强烈被激活，广泛微血栓形成，导致凝血因子和血小板大量消耗，继发纤溶功能增强，出现凝血功能障碍，并以出血为特征的临床。8．白血病是一种或多系列血细胞在骨髓中恶性增殖，并浸润体内各器官和组织，由于骨髓中积聚大量白血病细胞，导致正常细胞受抑制的一组征象。9．是一组先天性或获得性的血液凝固和血液凝固调节缺陷所致的、终将发生血栓形成的疾病。是一组不同与血栓前状态的病理生理改变10.溶贫指红细胞呈病理性破坏增加，而骨髓对贫血的刺激反应没有受到损坏的疾病。二．填空：1、同种免疫性溶血、自身免疫性溶血、药物免疫性溶血2、免疫复合物型、药物吸附型、膜改变型、自身免疫型（甲基多巴诱导型），免疫复合物型3、IgG，C34．疾病诊断疗效观察5．细胞形态学化学反应化学物质6．属性分化变异7．组织病理学检查，结节硬化型、淋巴细胞为主型、混合细胞型、淋巴细胞消减型、典型RS细胞8．AT-III缺陷症、PC、PS、抗APC9．PT、APTT、FDP、Ddimer、APTT、DIC、肝素治疗监测10．纤维蛋白原、纤维蛋白、凝血因子、血浆蛋白、FDP、DD、tPA、a2AP12．出血和血栓形成\血管壁、血小板、凝血、抗凝和纤溶三．选择：1E2D3D、4C、5A、6D、7E、8C、9B．四．简述题1．试述传染性单核细胞增多症患者外周血象的特点参考简答：传单的血象：患者在病程中的不同阶段白细胞数可增多、正常或减少。淋巴细胞比例增高，异型淋巴细胞大于10%2．试述缺铁性贫血患者铁代谢指标有何改变？参考简答：缺铁性贫血患者铁代谢指标：骨髓细胞外铁阴性，细胞内铁明显减少；血清铁蛋白＜14ug/L（女性＜10ug/L＝；血清铁＜10umol/L（女＜8＝；血清总铁结合力＞70umol/L（女性＞80）；远铁蛋白饱和度＜15%；游离原卟啉＞0.9umol/L3．试述急性AA和慢性AA的异同点？参考简答：急慢性再障的主要区别急性型慢性型起病多急骤多缓渐贫血呈进行性发展为首起和主要表现出血部位多，程度严重部位少，程度轻内脏出血多见多限于体表感染多见，且较严重。少见且较轻常合并败血症血象全血细胞减少严重全血细胞减少较轻网织红细胞1%网织红细胞1%骨髓象多部位增生减低可有局灶性非造血组织增加增生灶非造血组织增加不明显预后病程短，多于半病程较长，少数年内死亡死亡主要表现为进行性贫血、出血、感染4．简述急性白血病的诊断标准和急性髓细胞白血病的FAB分型名称？参考简答：临床症状：急骤高热，进行性贫血或显著出血，周身酸痛乏力。体征：皮肤出血斑点，胸骨压痛，淋巴结、肝脾肿大。血象：白细胞总是明显增多（或减少），可出现原始或幼稚细胞。骨髓象：骨髓有核红细胞占全部有核细胞50%以下，原始细胞≥30%，可诊断为急性白血病；急性髓性白血病：微分化型M0、急性粒细胞白血病未成熟型M1、急性粒白血病部分成熟型M2、急性早幼粒细胞白血病M3、急性粒-单核细胞白血病M4、急性单核细胞白血病M5、急性红白血病M6、急性巨核细胞白血病M75．简述PT试验的目的、结果判断和临床评估？参考简答：PT是外源性凝血系统常用的筛检试验PT延长见于先天性因子减少以及低或无纤维蛋白原血症，获得性凝血因子缺乏DIC等。PT缩短见于先天性因子V增多，DIC早期；口服抗凝剂的监测。