一位胸痛患者的诊断及治疗-心尖球形综合征.

一位胸痛患者的诊断及治疗大连大学附属中山医院循环科吴法令病例特点：1.女性，73岁。2.突发胸痛3小时。3.该患者3小时前情绪激动时出现心前区疼痛，向后背部放射，且伴呼吸困难，持续1小时，休息及含服速效救心丸后稍缓解来院。4.20年前因发作性咽喉部紧缩感就诊于中山区医院诊断“冠心病”未正规用药。高血压病史5年。最高血压160/100mmHg。5.查体：P72次/分，R18次/分，BP110/60，双肺呼吸音清，心界不大，心律齐，无杂音。病例特点：6.辅助检查：急诊心电图：V3-V4导联ST段抬高0.2mv，V5导联ST段抬高0.1mv。急诊心肌酶正常。入院后肌钙蛋白：3.5ng/ml心肌酶正常。血常规正常。肝肾功正常。入院诊断：冠状动脉粥样硬化性心脏病急性前壁心肌梗死kiliipI级高血压病2级很高危诊疗计划：时间就是心肌，时间就是生命！1.急诊PCI?2.溶栓？冠脉造影左主干:正常。回旋支：正常。前降支：中段可见肌桥。右冠状动脉：中段弥漫性狭窄25%。是右冠状动脉不稳定斑块导致血栓形成而导致的心肌梗死？？？左室造影及心脏彩超左室造影结果：前壁中间段至心尖部，下壁中段至心尖部运动消失，成球形。心脏彩超：室间隔心尖段，左室侧壁心尖段运动平坦，几乎消失，膨出范围25*19mm。收缩功能正常。6天后复查心脏彩超室间隔心尖段及左室侧壁心尖段变薄，运动减低并膨出，范围25*14mm。射血分数正常。心肌酶，肌钙蛋白正常。心电图：我们该诊断什么？急性心肌梗死？心肌病？我们该如何治疗？抗血小板？双联还是单联？抗凝？倍他乐克?ACEI?他汀？出院诊断：心尖球形综合征冠状动脉粥样硬化症高血压病2级很高危什么是心尖球形综合征？心尖球形综合征-定义心尖球形综合征是指心理或生理应激引起，无明显冠状动脉疾病，以短暂性心尖及左心室中部无运动或运动减弱为特征的心肌疾病，通常伴有心底部运动代偿性增强，预后良好，1-4周可恢复。Taco-tsubo心肌病-流行病学1990年首次被日本的HikaruSato教授报道，该疾病左心室造影示底部圆形颈部细窄，很像日本人用来捕捞章鱼的瓶子，因此命名为Tako-Tsubo综合征Taco-tsubo心肌病-流行病学2000年以前所有的流行病学资料均来自日本近年来源自欧洲的流行病学资料Mansencal回顾分析了五年1613名冠状动脉造影检查的病人，发现Taco-tsubo心肌病的发病率为0.7%Santareclli选择1031名ST段抬高并行冠状动脉造影检查的病人，发现Taco-tsubo心肌病的发病率为1.4%Eshtehardi等报道一组大样本的13715例冠脉造影中，ACS占2459例，其中41例为Taco-tsubo心肌病，占全部ACS的1.7%Taco-tsubo心肌病-流行病学目前报道的病例老年女性发病率高于老年男性，是老年男性的6-9倍，日本的患病率女性明显高于男性，是男性的7倍Buja等收集了1999年-2006年ACS患者进行分析，发现女性多于男性，法国报道女性患者达到7.5%Taco-tsubo心肌病-流行病学在可疑ACS中占0.7-2.5%女性占90.7%平均年龄62-76岁多见于绝经后妇女本病发病率的升高可是随着越来越多的人将冠状动脉造影作为常规的检查方法，本病被发现的几率也相应增加Taco-tsubo心肌病-病因病因非常复杂，相当一部分患者可找到明显的诱发因素26.8%为心理性应激因素，如亲友意外死亡、家庭暴力、生意失败、激烈争辩、灾难性医学诊断所致的精神刺激等37.8%患者为生理性或病理生理性应激因素，如哮喘发作、癫痫发作、脑血管意外、严重过敏反应、急腹症、外科手术或医疗操作等Taco-tsubo心肌病-发病机理发病机理不明，最近文献报道，与冠脉痉挛，微循环受损，左室流出道梗阻，儿茶酚胺超负荷等有关目前多数学者认为，剧烈的情感波动、精神紧张、恐惧、心理压力等应激因素作为触发因素，继而导致交感神经兴奋，过量的儿茶酚胺释放导致微血管功能障碍，进而损伤心肌、影响心功能Taco-tsubo心肌病-发病机理目前对本病的机理存在多种推测冠脉痉挛造成的缺血冠脉微循环受损心脏肾上腺素受体的激活，儿茶酚胺超负荷左室流出道梗阻冠状动脉梗阻交感神经功能紊乱儿茶酚胺介导的心肌顿抑雌激素水平区域性病毒性心肌炎脂肪酸代谢障碍Taco-tsubo心肌病-临床表现诱因：多以情绪激动、心理压力或躯体应激因素触发患者突发胸痛、胸闷、心悸、呼吸困难为主要临床表现，严重者可出现心脏骤停、心源性休克、严重心律失常及晕厥，少部分可出现左心室血栓及全身栓塞该病最重要的特征是老年绝经后女性多发发病初期左室收缩功能严重受损，但是心功能常在四周内恢复Taco-tsubo心肌病-临床表现Taco-tsubo心肌病-临床表现Taco-tsubo心肌病-临床表现心电图表现为典型ST段抬高，急性期心电图改变酷似AMI，81.6%有ST段明显抬高，常见于胸前导联，V4-6上出现ST抬高的幅度比V1-3导联大，64.3%出现T波倒置，31.8%出现病理性Q波，几乎都出现QT间期延长心电图改变的特点是存在一种与AMI不同的动态改变。ST段抬高在入院时往往十分显著，而后即开始回落，其回落的速度快于AMI。绝大多数患者病理性Q波会逐渐消失。82%患者在入院后6个月随访时心电图均已恢复正常Taco-tsubo心肌病-临床表现生化标记物—TNI升高水平较AMI低心肌损伤血清标记物轻度升高，但迅速下降起病时或入院48小时以内患者血清肌钙蛋白呈阳性改变占86.2%，CK-MB水平升高者占73.9%此种状况类似于AMI，不同的是这些心肌损伤标记物水平升高仅为轻至中度，其升幅明显低于AMI，峰值大多出现于急性期如入院时，且较为恒定，其水平并不因病情好转或恶化而改变。而且，即使患者出现左心室大范围心肌功能障碍，肌钙蛋白和CK-MB也只是有限升高，与心肌功能障碍的范围也没有关联。Taco-tsubo心肌病-临床表现Taco-tsubo心肌病-临床表现生化标记物-BNP水平和预后不相关冠脉造影无明显心外膜冠脉狭窄或存在与病变无关的冠脉狭窄病变。典型左心室造影改变为心尖及附近区域收缩减弱或消失并扩张呈球形改变，而基底部收缩明显增强呈现细窄Taco-tsubo心肌病-临床表现Taco-tsubo心肌病-临床表现左心室呈球形或章鱼瓶样异常运动节段范围超过单支冠脉血供可逆的左室心尖球形样改变左室基底段正常运动Taco-tsubo心肌病-临床表现超声心动图检查常有左心室功能不全，平均LVEF为20-49%。但这些异常均可在7-30天得到改善，所有存活患者心室中部或心尖部室壁运动异常完全消失，LVEF可恢复至60-76%左心室心肌功能障碍的特点，一是室壁运动异常的部位和范围并不与某一支冠状动脉的供血范围和节段性分布相符；二是这些改变通常在1-4周内即可恢复。而AMI后出现的左心室室壁运动障碍，即使进行极其有效的再灌注和血运重建治疗，一般也不大可能在如此短的时间内获得如此完全恢复Taco-tsubo心肌病-诊断冠状动脉造影可见绝大多数患者冠状动脉正常或仅有小于50%的轻至中度管腔狭窄，难以解释其出现的临床表现、心电图、左室造影及超声心动图上的改变由于对Taco-tsubo心肌病尚未有确切的认识，诊断相对困难，加之Taco-tsubo心肌病与ACS有很多相似之处，疑诊ACS的患者中有1-2%实际上是Taco-tsubo心肌病Taco-tsubo心肌病-诊断诊断标准目前临床诊断多以MayoClinic标准做为依据：1、左心室心尖和中部区域室壁运动短暂、可逆的收缩丧失或障碍的异常超出单一血管供血范围2、无冠状动脉管腔直径狭窄＞50%或血管造影无急性斑块破裂的证据3、出现新的ST段抬高或T波倒置的心电图异常4、除外最近的头部外伤、颅内出血、嗜铬细胞瘤、阻塞性心外膜冠状动脉疾病、心肌炎、肥厚性心肌病Taco-tsubo心肌病-诊断由于Taco-tsubo心肌病临床表现多样且与急性心肌梗死非常相似，给该病的诊断带来很大困难。要正确认识Taco-tsubo心肌病避免误诊误诊将使Taco-tsubo心肌病病人接受不必要的高风险治疗，而且病人还将接受冠心病的药物治疗Taco-tsubo心肌病-鉴别诊断与急性心肌梗死鉴别发病前常有应激史，多见于绝经后女性，心电图变化导联数往往高于心肌酶释放程度且坏死波消失迅速，心肌酶仅为轻、中度升高，冠状动脉造影示梗死相关冠状动脉血流通畅，心尖部球样扩张一般在4周内恢复正常，且发病时左心室心尖和前壁下段运动减弱或消失，而基底部心肌运动代偿性增强，预后良好AMI多见于中老年男性，心电图变化与心肌酶一致且坏死波常永久不消失，心肌酶升高更明显，一般为冠脉急性闭塞，室壁运动异常和心室扩张难以恢复，一般预后较差Taco-tsubo心肌病-急性并发症心律失常肺水肿心源性休克短暂性左室流出道梗阻二尖瓣功能障碍急性血栓形成和中风死亡Taco-tsubo心肌病-治疗目前尚无有效的治疗方法，对症和支持疗法，主要是帮助患者度过急性期消除应激因素未明确诊断之前，应按急性冠脉综合征处理，可使用β受体阻滞剂、阿司匹林和肝素等。由于AMI的危险性很高，对于酷似AMI的本病患者在无冠状动脉介入治疗条件又符合溶栓治疗标准者，溶栓治疗是允许的Taco-tsubo心肌病-治疗确诊诊断的患者，主要治疗方法均属对症处理和支持疗法，包括吸氧等，急性和持续性胸痛者可应用吗啡心衰-包括BB,ACEI,利尿剂严重患者如伴有血流动力学不稳定、失代偿或血压降低，等酌情应用血管活性药物低血压或休克的患者，行超声检查评价左室流出道梗阻无左室流出道正性肌力药物，必要时IABP左室流出道梗阻不要正性肌力药物，必要时IABP受体激动剂包括儿茶酚胺类正性肌力药物应列为禁忌Taco-tsubo心肌病-治疗严重室壁运动障碍患者有并发血栓栓塞危险可考虑应用抗凝剂，以预防附壁血栓形成和继发性血栓栓塞性合并症当本病恢复后，推荐长期应用ACEI或ARB类药物及β受体阻滞剂，有冠状动脉痉挛者可考虑应用钙拮抗剂通常治疗6月Taco-tsubo心肌病-预后1-4周左室功能恢复如患者度过急性期，则长期预后良好院内死亡率0-8%，常常接近1-2%晚期猝死罕见，有报道疾病复发＜10%Taco-tsubo心肌病-总结Taco-tsubo心肌病是预后良好的不明原因心肌疾病，交感神经兴奋、过量的儿茶酚胺释放导致微血管功能障碍，进而损伤心肌导致心功能异常是主要机制多有心理或生理应激等诱因，多见于更年期后的女性临床表现类似急性心肌梗死但又不同于急性心梗通常4周左右心室功能恢复临床医师应提高对该病的警觉，需与急性心肌梗鉴别，以免误诊误治谢谢