一例慢性炎症性多发性神经病患者的护理.

一例慢性炎症性多发性神经病患者的护理---沈青雯查房目的查房病例介绍疾病介绍疑难点讨论一、病史简介1、基本资料姓名：汪若希性别：男年龄：84岁诊断：1、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）2、冠心病2、六史主诉既往史过敏史现病史过敏史否认药物食物过敏史2015年1月6日出现高热，约1周后出现出现双下肢乏力，并伴有吞咽困难、饮水呛咳，时有气喘，并有排便困难，无晨轻暮重，无排尿困难，无复视，无偏瘫，予以激素、营养神经等治疗，症状无明显改善既往两年前出现走路不稳，轻度肢体乏力，可自主行走，未特殊治疗。于2012年诊断冠心病，行支架置入术，术后予以阿司匹林、依姆多、立普妥口服。否认有高血压、糖尿病病史，双下肢乏力伴吞咽困难1月余3、辅助检查1、江苏省中西医结合医院，行肌电图检查示“双侧下肢和左侧上肢周围神经多发性神经源性损害表现，轴索损害为主，CIDP不排除2、腰穿：脑脊液示细胞数正常，蛋白偏高。3、新斯的明肌注后双下肢乏力无明显改善4、体格检查神志清楚，认知功能正常。双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。眼球运动正常，无眼震。双侧鼻唇沟对称，双侧颚弓上抬对称，悬雍垂居中，咽反射迟钝，伸舌居中。肌张力基本正常，双上肢肌力V级，双下肢肌力Ⅳ级，肱二头肌反射++，肱三头肌反射+，桡股骨膜反射+，膝腱反射++，跟腱反射+，双侧巴氏征（-）5、病程简介1、2015-02-27入院2、2015-02-28腰穿示脑脊液示细胞数正常，蛋白偏高，存在细胞蛋白分离现象，考虑格林巴利综合症，同日行新斯的明肌注后双下肢乏力无明显改善，重症肌无力基本排除3、2015-03-07晨诉胸闷，测血压SBP波动在190mmHg上下，呼吸费力，听诊右肺呼吸音低考虑患者存在吞咽障碍、吸入性肺炎，凯斯2gq12h抗感染，下午15时左右SBP升高至200mmHg，心率115次/分上下，患者诉腹胀，查体示膀胱脐下2指，予导尿后患者血压、心率下降。5、病程简介4、2015-03-12夜间诉胸闷，急查心肌酶谱示CK-MB31.9umol/L，请心脏会诊认为目前不支持急性心梗。近月来饮食少，消瘦明显，心功能差，无法耐受大量静脉营养，行鼻胃管置入5、2015-03-1317:30查房时出现呼之不应，呼吸费力，见三凹征，血气分析示：PH7.21，pCO2103mmHg出现二氧化碳潴留，紧急气管插管后转ICU辅助呼吸治疗6、治疗用药1、03-04之前地塞米松10mg静滴，奥美拉唑抑酸保护胃黏膜，奥拉西坦改善细胞代谢，呋喃硫胺营养神经等治疗2、03-07凯斯2gq12h3、03-10地塞米松磷酸钠注射液30mg静滴3天，丙球10g静滴5天免疫冲击治疗7、护理诊断1、低效性呼吸型态与呼吸肌麻痹有关。2、躯体移动障碍与四肢肌肉进行性瘫痪有关。3、清理呼吸道无效与呼吸肌麻痹、咳嗽无力及肺部感染所致分泌物增多等有关。4、吞咽障碍与脑神经受损致延髓麻痹、咀嚼肌无力5、恐惧与呼吸困难、濒死感有关6、家庭应对低效与缺乏疾病相关知识和担心患者疾病预后有关8、护理措施1病情观察21一般护理1心理护理4用药护理3健康指导5护理措施一、一般护理1、饮食护理高热量、高蛋白、丰富维生素易消化饮食尤其注意补充维生素B12。喂食速度要慢，以免呛咳，严重者鼻饲。进食时及食后30min宜抬高床头，防止窒息。2、预防并发症经常更换体位；保持瘫痪肢体的功能位；早期做好肢体的运动训练。二、病情观察1、呼吸困难及程度，注意肺活量及血气分析变化。2、呼吸肌麻痹致缺氧的表现：呼吸费力、烦躁、出汗、口唇发绀，血氧饱和度降低，动脉血氧分压低于70mmHg。三、用药护理糖皮质激素：应激性溃疡等，应观察有无胃部疼痛不适和黑粪。四、心理护理1、及时了解病人的心理状况，主动关心病人，耐心倾听病人的感受，解释病情。2、做好心理护理，消除患者焦虑悲观的情绪，与患者加强沟通，简明解释病情、细心观察和护理，取得患者的信任，达到于医护配合进行有效治疗的目的。五、健康指导1、体位护理：保证患者肢体轻度延展，帮助病人被动活动，防止肌萎缩，维持运动功能及正常功能位置，防止足下垂、爪形手等后遗症，必要时用“T”型板固定双足2、保持呼吸道通畅本病早期多因呼吸肌麻痹所致，因此早期保持患者呼吸道通畅非常关键。应鼓励患者咳嗽，翻身时进行拍背、体位引流以促进排痰。可进行雾化吸入，必要时吸痰慢性炎症性脱髓鞘性周围神经病概念脑神经疾病周围神经病脊神经疾病单神经病多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病AIDP慢性性炎症性脱髓鞘性多发性神经病CIDP概念慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（chronicinflammatorydemyelinatingpolyradiculoneuritis,CIDP）是一组免疫介导的炎性脱髓鞘性周围神经病，具有慢性进展性和慢性复发性特点。临床表现与AIDP相似，约占总GBS病例的15﹪左右，对糖皮质激素治疗效果好根据CIDP的病理特点，将CIDP分为4种类型慢性单相型约占发病率的15%。慢性复发型约占发病率的34%。阶梯式进行型约占发病率的34%。慢性进行型约占发病率的15%。共同的临床特点为：1.对称性多神经病。2.分布趋向从肢体的远端向近端发展，但躯干很少受侵及，颅神经损害亦较AIDP为少见。3.脑脊液蛋白细胞分离。4.神经传导速度示脱髓鞘改变。5.病理表现为炎症性，节段性脱髓鞘，或可伴有肥大性神经病表现。6.除外其他疾病，尤其应与遗传性病例相鉴别发病机制病原体（有与周围神经相似成分）侵入机体免疫识别错误产生自身免疫性T细胞和自身抗体发生免疫反应Ⅳ周围神经髓鞘脱落，神经根炎症髓鞘组成&生理功能◙髓鞘:包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜，它是由髓鞘形成细胞（许旺）的细胞膜组成。◙中枢神经髓鞘形成细胞:少突胶质细胞◙周围神经髓鞘形成细胞:施万细胞髓鞘的生理功能◙保护轴索◙传导冲动◙绝缘作用破坏的神经髓鞘神经纤维损伤的髓鞘神经细胞正常的神经神经脱髓鞘示意图病理生理免疫致病因子可能是抗周围神经髓鞘抗体或对髓鞘有毒性的细胞因子致脊膜及周围神经充血、淤血、渗出、瓦解许旺细胞、吞噬髓鞘引起阶段性脱髓鞘。免疫细胞在发病后第二天即可出现，见于脊神经根、周围神经的神经束衣、外衣及小血管旁发病后即可见到神经节段性髓鞘脱失后期髓鞘再生、恢复临床特点年龄性别特点表现①任何年龄均可罹患②60岁以下虽年龄增长而增加③70岁以上发病率降低①两性均可罹患②男性略多见尤以中年男性多见①起病隐袭，多无前驱感染史②起病缓慢并逐渐进展或有复发特点③约15﹪以急性GBS形式起病主要表现为感觉运动神经病（sensorymotorneuro-pathy,SMNP)即运动与感觉均有累及的周围神经病症状、体征症状进行性四肢无力，步行困难，举臂、上楼困难，并可逐渐出现梳头、提物等困难，但一般不累及延髓肌而出现吞咽困难，亦极少发生呼吸困难体征四肢肌力减退，伴或不伴肌肉萎缩；肌张力降低，腱反射消失；四肢末梢型感觉减退，痛触觉和深感觉均可降低；腓肠肌常有明显压痛，克氏征常可阳性辅助检查脑脊液：蛋白细胞分离，即细胞数正常，蛋白质明显增加，常在0.8-2.5g／L之间。蛋白质的高低与疾病的严重程度有一定关系。个别人蛋白质含量也可正常电生理：运动传导速度明显异常，F波潜伏期延长神经活检：可见明显神经纤维髓鞘阶段脱失，伴轴索变性。1／2～1／3的神经纤维有原发性髓鞘脱失（腓肠神经活检发现阶段性脱髓鞘和典型洋葱头样改变，高度提示AIDP治疗静脉用免疫球蛋白（IVIG）：首选，对大部分（70-90﹪）的CIDP患者有效，可能机理是中和自身抗体，并与补体结合，阻断巨噬细胞反应以抑制脱髓鞘的进行。优点是副作用小，使用简便，缺点是价格昂贵。副作用有急性脑病，无菌性脑膜炎和脑梗塞等激素治疗：国内应用较广泛，一般应用3-4周后逐渐减量。在长期治疗中，联合应用IVIG和激素效果最好血浆置换：短期疗效好，在发病的最初2周应用，适用于急性重症者，自发缓解不满意或糖皮质激素疗效不佳者，可缩短辅助呼吸时间预后Dyck等对52例CIDP进行长期观察，病后2-19年死于各种并发症的为11﹪.包括死亡病例，完全恢复为4﹪，轻度神经系统症状但能正常工作和生活为60﹪，中度症状，能步行但不能正常工作和生活为8﹪；卧床不起或坐轮椅为28﹪.O(∩_∩)O谢谢聆听