SMART.

2016认识SMART综合征男性，68岁因发作右肢无力，不语数小时入院。即往史：阵发性房颤，长期服用华法林治疗；左侧锁骨下动脉血栓形成，行颈动脉-锁骨下动脉分流术；胰腺癌切除术，化疗，并进行预防性头颅照射；1987年因为急性发作性右侧肢体无力，失语和嗜睡住院治疗。家属否认近期感染，创伤，头痛，颈部僵硬及痫性发作史。•本次住院体温38.7°C，血压140/60mmHg。神志清楚，不语，理解不良；多左侧凝视，右侧视野缺损；右侧面纹浅。右侧上下肢偏瘫，右侧病理征阳性。•入院后，作者认为该患者起病急，鉴别诊断主要包括卒中、痫性发作后麻痹、PRES、脱髓鞘疾病。•入院后实验室检查无特殊。入院当天头和颈MRI和MRA没有发现卒中或缺血的证据，未见明显强化；左侧锁骨下动脉分流通畅。入院第二天MRI+灌注MRI显示左侧颞叶、顶叶和枕叶皮层强化伴随CBF增加（下图）。MRI排除了急性卒中，因此进一步进行了EEG、腰穿和其他影像学检查。A图Flair、B图GRE、C图T1序列显示左侧颞叶、顶叶和枕叶新发脑回水肿和增强。D图显示左侧大脑凸面CBV增加。E和F图DWI和ADC没有发现新发梗死：•连续超过72h视频脑电图未见癫痫波。CSF显示蛋白升高（82.5mg/dl），糖正常，白细胞0个，CSF培养阴性，未见肿瘤细胞。PET没有发现全身或颅内复发。胸片显示肺炎，开始给以抗生素治疗。•家属补充病史。15年前曾经类似发作史，短暂右侧无力和缄默，但是脑MRI显示左侧MCA和PCA分布区灰质水肿和强化。长程EEG监测未见痫性发作。几个月后复查头MR发现灰质增强消散，症状也已经缓解。•最后作者认为该患者诊断为SMART（stroke-likemigraineattacksafterradiationtherapy）综合征，即放疗后卒中样偏头痛发作，这是一种罕见的迟发性脑放疗后并发症。•作者认为该患者MRI能够排除急性卒中，脑电图排除了痫性发作，CSF排除了CNS感染。PRES作为鉴别诊断，但是PRES通常以白质受累为主，一般无强化，单侧受累更为罕见，因此作者认为可以排除PRES。增强MRI和PET也没有发现恶性肿瘤复发。•SMART综合征的诊断标准包括：1.以前的颅脑放疗病史，无肿瘤复发的证据；2.持续较长时间可逆性局灶性神经功能缺损的症状与体征，比如偏瘫、失语、痫性发作等；3.既往放疗区域单侧皮层灰质短时间内强化，很少累及白质。•SMART综合征以控制痫性发作和控制血压为主，激素治疗的证据不充分，阿司匹林和维拉帕米有可能会减少发作次数和复发的严重性，但是也缺乏证据。这一例患者入院后强化血压管理，同时给予抗癫痫治疗。入院第4天因为右侧面部、上肢和下肢抽搐，增加了抗癫痫药物剂量。最终痫性发作被控制，入院12天时患者的精神状态、失语和偏瘫逐渐改善，并恢复到基线水平。最终诊断为SMART综合征。•SMART综合征可以见于儿童，也可以见于成年人。从放疗到发作的时间为1-35年，平均为20年。最初的表现一般为痫性发作、头疼、局灶性神经功能缺损比如偏瘫和失语。影像学特征通常表现为发病2-7天时MRI上可见到单侧脑回样增强，并随着症状逐渐轻，影像学也相应恢复（通常2-5周后）。然而，大部分患者仍然会复发，45%的患者神经功能将不能完全恢复。•SMART综合征的病理生理学机制并不清楚。以前有人认为SMART综合征是一种放疗诱发的血管病，导致内膜损伤和水肿，类似PRES；然而，SMART综合征以皮层受累为主，这和PRES有很大不同。一项研究报道了3例氟脱氧葡萄糖PET的影像，显示病变区域呈现高代谢状态，随访时逐渐缓解。其他的假说还包括，放疗后神经功能障碍，累积三叉神经血管系统，偏头痛样播散抑制，发作性高血压等都可能是SMART综合征的发病机制。还有人推测代谢或线粒体功能障碍可能是SMART综合征的发病机制，从临床到影像都类似MELAS。脑部放疗后远期并发症：SMART综合征•近日，AJNR杂志刊登了如下一则病例报道。病史如下：•患者男性，27岁，5岁时被确诊为髓母细胞瘤，并进行了超分割放疗：36Gy的脑脊髓放疗和辅助性化疗。患者病情在22年内保持稳定，1周前出现偏头痛伴左侧视野缺失。Week1.目前MRI结果（1A）：FLAIR图像显示右顶颞区脑回样肿胀伴有FLAIR信号异常，并可见硬膜增厚。一年前检查MRI结果（1B）显示未见皮质信号异常和肿胀的出现，可见硬膜轻度增厚。Week2.对比增强水平位T1WI（2A）显示右颞叶皮质肿胀区信号增强，不排除相关邻近软脑膜强化，一年前对比增强水平位MRIT1WI（2B）未见任何增强。Week3.水平位DWI及对应ADC图未出现任何的扩散限制，且无静脉窦血栓形成。Week4.6周后随访FLAIRMRI（4A）和对比增强水平位T1WI（4B）结果显示未见肿胀、信号异常和增强。SMART综合征•SMART：放疗后卒中样偏头痛发作。•1.脑肿瘤放疗后可逆性、反复性、长期并发症（平均时间间隔为20年）；•2.伴有神经功能缺失和早期癫痫发作的复杂性偏头痛；•3.病因不明；可能与代谢性、神经性、内皮损伤/功能障碍、血管不稳定和血管痉挛有关；在大多数病例中，几个星期后症状缓解，很少出现症状持续和高复发。•主要诊断依据：•1.MR检查无阳性提示（在症状出现后2-7天才发现，且几周后消失）；•2.在颞顶枕叶出现典型的：短暂单侧脑回样T2异常信号、轻度占位效应的FLAIR信号、最小的软脑膜皮质增强信号；•3.在部分病例中会出现皮质层状坏死。•鉴别诊断：•肿瘤复发；长时间癫痫发作；亚急性脑梗塞；静脉血栓形成；辐射引起血管病变；迁延性复杂偏头痛；偏瘫型偏头痛；可逆性后部脑病综合症（PRES）；线粒体脑肌病，乳酸酸中毒，类似中风发作（MELAS）；脑膜脑炎；血管炎；脑常染色体显性遗传动脉病分皮质梗死和脑白质病（CADASIL）。可逆性后部脑病综合征(PRES)•可逆性后部脑病综合征(PRES)(英文:Posteriorreversibleencephalopathysyndrome)，或称可逆性后部脑白质变性(RPLS)(英语:reversibleposteriorleukoencephalopathysyndrome)，是一种以头痛、意识障碍、癫痫及视力受损为主的病症，首次被报导于1996年。病因多样，可因恶性高血压、子痫或应用某些药物引起，在磁共振成像(MRI)上表现为片状脑组织水肿。病症具有自限性，有时可残留影像学改变。•RPLS典型的神经影像学改变是大脑后部皮质下为主的、双侧对称性、斑片状的血管源性水肿。头CT和MRI是RPLS常用的检查手段,病灶在CT上呈低密度,在T1WI上呈等或低信号,在T2WI上呈高信号,在FLAIR像上呈高信号。诊断RPLS必须结合临床表现和影像学改变,与其鉴别的常见疾病为TOBS、静脉血栓形成、脑炎、SAH、脱髓鞘疾病。