溶血性贫血的实验室检查复旦大学附属华山医院血液科谢彦晖溶血性贫血的分类•按病因和发病机制–红细胞内在缺陷所致–红细胞外来因素所致•按溶血发生的部位–血管内溶血–血管外溶血溶血性贫血确诊的实验室检验•显示红细胞破坏增加的依据•显示红细胞代偿增生的依据RBC破坏增加的依据•RBC寿命缩短、破坏增加•血浆游离Hb增高•胆红素代谢异常RBC寿命缩短的检验•RBC寿命测定•RBC形态改变•血浆LDH测定血浆游离Hb增高的检验•血浆游离Hb检测•血清结合珠蛋白检测•血浆高铁血红素清蛋白检测•血红蛋白尿检测•Rous试验胆红素代谢异常•血清非结合胆红素增高•尿中尿胆原排泄量增高,尿胆红素阴性RBC代偿增生的依据•外周血Ret-RBC增多•血涂片中有RBC形态改变,提示红系增生旺盛•骨髓象提示增生性贫血溶血原因分析的有关检验•红细胞膜缺陷的检验•红细胞内酶缺陷的检验•珠蛋白合成异常的检验•免疫性溶血的检验RBC膜缺陷的检验•RBC渗透脆性试验•温孵育后渗透脆性试验•自身溶血及纠正试验•酸溶血试验•热溶血试验•蔗糖溶血试验RBC内酶缺陷的检验•自身溶血及纠正试验•变性珠蛋白小体生成试验•高铁血红蛋白还原试验•氰化物-抗坏血酸盐试验•酶活性测定珠蛋白合成异常的检验•血红蛋白电泳•碱变性试验•HbF酸洗脱法检测•血红蛋白H包涵体生成试验•RBC镰变试验•异丙醇沉淀试验•热变性试验•变性珠蛋白小体生成试验免疫性溶血的检验•Coombs试验•冷热溶血试验•冷凝集试验•血型检测溶贫常用的实验室检查(1)•RBC渗透脆性试验•温孵育后渗透脆性试验•自身溶血试验及纠正试验•酸溶血试验•蔗糖水溶血试验溶贫常用的实验室检查(2)•抗人球蛋白试验•冷热溶血试验•变性珠蛋白小体生成试验•高铁血红蛋白还原试验•氰化物-抗坏血酸盐试验溶贫常用的实验室检查(3)•珠蛋白合成异常的检验–RBC形态学检查–Hb电泳–HbA2定量检测–HbF定量检测–异丙醇沉淀试验–Hb的一级结构分析PNH昼夜尿标本