Brugada综合征

Brugada综合征作者：AmalMattu（医学博士，美国马里兰大学）心电图是急诊医学中最重要的检查手段，是一种简单、快速、低成本、可重复的床边检查，其执行不受患者病情危重程度的影响，并且能提供救命的信息。这一浓厚的兴趣引导我开展了一些有关心电图的讲座，还有每周一次的心电图案例详解公开视频。在各位医友们发送给我的有趣的案例和问题中，Brugada综合征是经常被提及的一个话题。Brugada综合征于20世纪90年代首次被确定及描述，此后20年间成为了急诊医生和心脏科医生学习心电图时最津津乐道的话题之一。简而言之，Brugada综合征属于一种心脏电生理异常，它能导致患者发生阵发性室性心动过速并且丧失意识。一种结局是心动过速可能会自发终止，之后患者会恢复意识；另一种结局是心动过速恶化为室颤，造成患者猝死。这些患者的无症状期心电图通常显示非完全性或完全性右束支传导阻滞，伴V1-V2导联ST段抬高（图-1）。在电生理实验室进行Brugada综合征的确诊实验后，一旦诊断成立，患者会被植入心律转复除颤器（ICD）。如果不植入ICD，这种疾病的年死亡率将高达10%[1]。图-1无症状期Brugada综合征患者的心电图（图片来源：Medscape）最近有2篇电生理学的文章为我们提供了有关Brugada综合征诊断和患者预后风险评估方面的重大更新[2,3]。疾病背景（1）目前广为流传的关于Brugada综合征病理生理学机制的理论认为，Brugada综合征是一种由基因变异引起的钠离子通道病。但是在大部分患者身上似乎并没有发现这种遗传模式。（2）这些患者心电图中的V1-V2导联中ST段抬高有2种变异型（图-2）：一种是下斜型（直线形或上凸形），以倒T波结尾；一种是鞍型（上凹形）。心电图表现为下斜型者更易发生心律失常。图-2Brugada综合征患者心电图V1-V2导联中ST段抬高的2种变异型（图片来源：Medscape）（3）除了上诉心电图异常之外，还符合以下的标准之一者，可诊断Brugada综合征：i.既往有室速或室颤的病史；ii.有心脏猝死的家族史；iii.有下斜型心电图异常家族史；iv.睡眠中发生过濒死呼吸；v.电生理检查可诱发室速或室颤。（4）Brugada综合征的心电图形态在夜间、静息时和饱餐后更为显著；这符合大部分心律失常和猝死发生的规律。（5）发热能诱发心电图异常，也能诱发心律失常。（6）大多数的钠离子通道阻滞剂都有激发心电图异常的倾向。强效的钠离子通道阻滞会被电生理医生用于Brugada综合征的实验室诊断试验。（7）Brugada综合征最早被认为是东南亚人种中年轻男性猝死的常见原因之一。然而，现在我们知道这种情况在男性和女性、各个年龄段和各个不同的人种当中都是有记录的。（8）Brugada综合征的平均诊断年龄大约在40岁左右。其他能造成猝死的心脏疾病，如肥厚型心肌病和长QT综合征，在年轻人中更为常见。然而，与Brugada综合征相关的心律失常在出生2天的婴儿和84岁的老人中均有报道。目前认为这是婴儿瘁死综合症和幼龄儿童心脏猝死的潜在原因之一。（9）那些心电图有Brugada综合征形态表现而无临床症状的患者，和那些因药物诱发Brugada心电图的患者，发生心律失常的风险比之前设想得要低得多——可能在3-4年之内少于5%。（10）由于无症状Brugada患者每年心律失常的发生率很低，并且ICD会带来不少不良躯体和心理效应，所以ICD植入的必要性需要仔细评估。专家观点心电图在100多年前就被发明了。考虑到这一点，有人注意到Brugada综合征却是在20多年前才首次被描记的“新发现”。当我们第一次听说这个病的时候，我们认为这是个“熊猫病”——一个我们可能不会遇到，因此也不需要了解的疾病。然而，从文章的统计数据来看，我们开始意识到Brugada综合征比我们想象的更为常见：据统计，Brugada综合征患者占所有猝死人数的4%，而在无结构性心脏病的猝死患者中则高达20%[4]。原来，这么多年来只是我们漏诊了！Brugada综合征现在已经是心脏科医生和急诊医生的必修课了。我们也常常在重大会议、急诊医学回顾性课程和住院医生培训中讨论这种疾病。通常这类疾病在急诊科更为常见、更易被诊断，结果就是，很多年轻患者的生命得到了拯救。对于急诊医生来说，熟悉Brugada综合征的基本信息和最新进展是非常重要的。对所有其他学科的医生来说也一样重要，也许你通过适当“翻译”一项简单的检查报告——心电图，就有机会挽救一条生命！编译自：BrugadaSyndromeUpdate:MoreCommonThanImagined.Medscape.July31,2014.