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慢性髓细胞白细胞诊疗常规一、病史采集及重要体征1.年龄、性别。2.临床表现：疲劳、体重减轻、贫血、盗汗、脾肿大、发热、淋巴结肿大、骨痛、胸骨压痛、皮肤结节、眼底变化等3.此前有无相关血液病史、其它疾病治疗史、用药情况。4.是否因为其它疾病做过放疗、化疗。5.有无重要脏器功能不全（主要指心、肝、肾功能）。6.家族中类似疾病二、实验室检查1．血细胞计数及造血质量分析。2.骨髓检查：细胞形态学，必要时行骨髓活检。3.组化/免疫分型。4.血液生化5.腹部B超或CT：肝、脾肿大。6.细胞遗传学：t(9;22)(q34;q11)异常核型，即Ph染色体。7.分子生物学：BCR/ABL融合基因三、诊断1.诊断标准：（1）不明原因持续性WBC增高；（2）典型血象和骨髓像变化（需特别注意原始细胞和嗜硷粒细胞比例）（3）脾大（4）Ph或BCR/ABL（+）骨髓Ph染色体或BCR-ABLmRNA阳性是诊断的必要条件。2.分期（1）慢性期：①脾大，可有乏力、发热、厌食或体重减轻等症状②血象：WBC显著增高（30×109以上），以中晚幼及杆状核为主，原始10％，嗜酸嗜碱增多，可见少量幼红细胞。③骨髓像：明显活跃或极度活跃，以中晚幼及杆状核为主，原始10％④N-ALP显著减低或阴性⑤Ph或BCR/ABL（+）⑥CFU-MG集落或集簇明显增加Sokal评分相对危险=exp{0.0116×(年龄-43.4)+0.0345×(脾大小-7.15)+0.118×［(血小板数/700)２-0.0563］+0.087×(原始细胞百分数-2.10)}0.8为低危，0.8~1.2为中危，1.2为高危。(2)加速期：（符合以下1项或以上）①原始细胞在外周血及（或）占骨髓有核细胞的10%～19%；②周血嗜碱≥20%；③与治疗无关的持续性血小板减少或血小板持续增高；④进行性脾增大或白细胞增多，治疗无效⑤克隆演变：出现初诊时没有的额外遗传学异常⑥巨核细胞增生成片或成簇同时伴有明显的网状或胶原纤维增生，及（或）严重的粒细胞病态造血提示是CML-AP。此点尚未被大量临床分析所验证是否为诊断CML-AP的独立标准；此现象往往与上述5项中的1或多项共存。(3)CML-BP诊断标准（符合以下1项或以上，WHO分型）：①外周血或骨髓有核细胞中原始细胞≥20%；②髓外浸润；③骨髓活检示原始细胞聚集或成簇。四、治疗1、CML疗效判断标准疗效水平定义完全血液学缓解（CHR）血细胞计数正常，白细胞分类正常，无髓外白血病表现微小细胞遗传学缓解Ph阳性细胞66%～95%轻度细胞遗传学缓解Ph阳性细胞36%～65%部分细胞遗传学缓解Ph阳性细胞1%～35%完全细胞遗传学缓解（CCR）Ph阳性细胞0%显著细胞遗传学缓解（MCR）Ph阳性细胞0%～35%显著分子生物学缓解（MMR）BCR-ABL，mRNA水平减低≥3个对数级完全分子生物学缓解（CMR）RT-PCR检测BCR-ABL为阴性(1)血液学缓解：①完全缓解（completehematologicalresponse,CHR）：a.白细胞数10×109/L,分类无不成熟粒细胞；b.血小板数正常或≤450×109/L；c.临床症状及体征消失，脾不可触及。②部分缓解(partialhematologicalresponse,PHR)：符合其中一条即可诊断a.血小板数降至治疗前50%以下但450×109/L；b.外周血中仍有幼稚粒细胞；c.脾大但缩小50％③无效：未达到部分缓解标准。(2)遗传学效应：①完全缓解(CCyR)：Ph=0②主要遗传学缓解(MCyR)：0～35%③次要遗传学缓解(mCyR)：36%～65%④无效(NR)：65%～100%(3)分子效应(molecularresponse)：①完全分子学缓解（CMR）：RT-PCRBCR/ABLmRNA阴性②主要分子学缓解（MMR）：real-timeRT-PCR下降3个对数级及以上(4)疾病进展（diseaseprogression）①未获得血液学或遗传学缓解②进入加速期或急变期2、治疗措施：（1）CML-CP①酪氨酸激酶抑制剂（TKI）：作为CML的首选治疗伊马替尼：慢性期：400mgpoqd；加速或急变期：600mgpoqd或400mgpobid；或尼罗替尼：400mgpobid；或达沙替尼：70mgpobid。②移植：TKI不能耐受或有移植意愿者。③干扰素+Ara-c：不再作为一线治疗，干扰素500wuimqod或qd（常与阿胞合用），可作为不能耐受酪氨酸激酶抑制剂患者的选择。④羟基脲（Hu）：0.5-1.0gpotid⑤Ara-c：50mgimqd连用10-14天⑥HHT：2.5mg/m2.d+GLU500mld1-14⑦细胞分离术：白细胞数＞100×109/L时可行白细胞分离术；血小板＞1000×109/L行血小板分离术（2）加速期治疗：应用二代TKI后进行异基因造血干细胞移植治疗（3）急变期治疗应用二代TKI后进行异基因造血干细胞移植治疗或化疗+二代TKI后进行异基因造血干细胞移植治疗（4）支持治疗（5）特殊情况下治疗：治疗后WBC正常，Plt高：干扰素、小剂量阿胞