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1“毒奶粉”效应1.大头怪病的病因及机制？长期饮用蛋白质含量极低的奶粉，会导致婴儿严重营养不良，形成头面部水肿，生长发育停止，自身免疫力低下，随后会引起各种并发症。2.蛋白质的功能包括哪些，什么是蛋白质的营养作用？蛋白质的功能包括：（1）维持细胞、组织的生长、更新和修补（2）参与多种重要的生理活动。如催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运动（肌肉）、物质转运（载体）、凝血（凝血系统）等。（3）氧化供能：人体每日18%能量由蛋白质提供。蛋白质的营养作用3.蛋白含量的测定方法有哪些？三聚氰胺污染为什么可以“提高”蛋白检测含量？（1）凯氏微量定氮法：含氮有机物与浓硫酸共热，有机物中所含氮转变成氨，并与硫酸结合为硫酸氢铵和硫酸铵，用氢氧化钠碱化后，释出氨，随水蒸馏出，用硼酸溶液或定量的酸吸收后，用标准酸液或标准碱液滴定，根据酸的消耗量乘以换算系数，即为蛋白质含量。（2）紫外分光光度法：蛋白质分子中酪氨酸和色氨酸残基的苯环含有共轭双键，因此蛋白质具有吸收紫外线的性质，吸收高峰在280nm波长处。在此波长范围内，蛋白质溶液的光吸收值与其含量呈正比关系，可用作定量测定。（3）双缩脲法：双缩脲(NH2-CO-NH-CO-NH2)在碱性溶液中可与铜离子产生紫红色的络合物，这一反应称为双缩脲反应。因为蛋白质中有多个肽键，也能与铜离子发生双缩脲反应，且颜色深浅与蛋白质的含量的关系在一定范围内符合比尔定律。（4）Folin—酚试剂法(Lowry法)：蛋白质中含有酚基的酪氨酸，可使酚试剂中的磷钨酸—磷钼酸还原而呈蓝色（5）考马氏亮蓝-G250：考马斯亮蓝G-250染料在酸性溶液中与蛋白质的疏水微区结合，溶液的颜色由棕黑转为蓝色，当它与蛋白质结合成复合物时,其最大吸收峰在595nm。在一定的蛋白浓度范围内，A595与蛋白浓度成正比。由于各种蛋白质的含氮量很接近，平均为16％。因此，只要测定生物样品中的含氮量，就可以根据以下公式推算出蛋白质的大致含量：2100克样品中蛋白质的含量(g%)=每克样品含氮克数×6.25×100三聚氰胺为白色结晶粉末，无气味和味道，一个三聚氰胺分子含有三个氮原子，在检测中可以提高氮元素的含量，从而提高奶粉中蛋白质的检测含量。4.婴幼儿发育特点及喂养方式。喂养方式：母乳喂养，部分母乳喂养，人工喂养（牛奶、全脂奶粉、配方奶粉）（1）母乳喂养：是最佳喂养方式。WHO与UNICEF对全球母亲建议：“在生命的最初6个月应对婴儿进行纯母乳喂养以实现最佳生长、发育和健康。之后，为满足不断发展的营养需要，婴儿应获得营养充足和安全的辅助食品，同时继续母乳喂养至2岁或2岁以上”。从1992年开始，把每年的8月第一周确定为“世界母乳喂养周”。母乳喂养的优点：①营养丰富，易消化吸收：1）蛋白适量，白蛋白多，酪蛋白少；人乳中酪蛋白：乳清蛋白=1:4易被吸收；2）不饱和脂肪酸多，必需脂肪酸丰富；3）牛磺酸；4）钙磷比例适宜（2:1）；5）铁吸收率高；6）微量元素多（铜、锌、碘）；7）消化酶多（淀粉多、乳脂酶）；8）缓冲力小，胃酸中和作用弱；9）水分充足；10）渗透压负荷低。②免疫作用：1）分泌型sIgA—抵抗病原微生物；2）乳铁蛋白：抑制大肠杆菌、白色念珠菌、需氧菌；3)溶菌酶：水解革兰阳性菌细胞壁；4)双歧因子：抑制大肠杆菌；5)补体；6)免疫细胞。③其他优点：1)对产妇：加强宫缩、避孕、减少乳房癌；2)操作性强：清洁、经济、方便、温度适宜；3)对乳儿：增母子感情，促进胎粪排出，减少脊髓灰质炎、腮腺炎发病。母乳喂养禁忌症：①母亲患有活动性传染病如结核病、肝炎等；②母亲为HIV病毒、CMV病毒、梅毒螺旋体感染或携带者；③乳房单纯性疱疹病毒感染（另一侧无感染乳房可继续喂养）；④母亲正在接受同位素诊疗或曾暴露于放射线物质下；⑤母亲正在接受抗代谢药物及其化疗药物治疗，或对婴儿有影响的药物治疗（直至完全清除之前）；⑥母亲正在吸毒、酗酒；3⑦怀疑或明确诊断为遗传代谢性疾病，如半乳糖血症、苯丙酮尿症等。（2）部分母乳喂养：先哺母乳、再补充乳品；人工喂养：用乳品或代乳品替代母乳。（3）配方奶粉：(1)成分可接近母乳(2)某些营养素可能超过母乳(3)缺乏免疫因子(少数配方奶粉含双歧杆菌)。与普通奶粉相比，配方奶粉去除了部分酪蛋白，增加了乳清蛋白；去除了大部分饱和脂肪酸，加入了植物油，从而增加了不饱和脂肪酸，DHA（二十二碳六烯酸，俗称脑黄金），AA（花生四烯酸）；配方奶粉中还加入了乳糖，含糖量接近人乳；降低了矿物质含量，以减轻婴幼儿肾脏负担；另外还添加了微量元素、维生素、某些氨基酸或其他成份，使之更接近人乳。需要提示注意的是，市场上很多奶粉品牌，已经脱离了配方奶粉无限接近母乳的初衷，已经变得越来越“超越”母乳，很多母乳中没有的肆意的添加，或者超出母乳中的含量，过量添加。比如所谓的几倍DHA，或者给正常体质孩子推荐水解蛋白奶粉，牛初乳的添加，完全不顾及对孩子可能的潜在危害，还要作为产品的卖点大肆宣扬。5.摄入蛋白偏低对婴幼儿发育的影响？（1）易患蛋白质-能量营养不良，有水肿型（严重低蛋白质所致），和混合型（蛋白质能量同时缺乏所致）（2）蛋白质能量营养不良——主要表现为体重不增、消瘦，皮肤干燥，肌张力减退，表情淡漠，常常并发营养性小细胞低色素性贫血、各种维生素缺乏、感染、自发性低血糖，新陈代谢异常、各器官功能低下。（3）水肿型——由于严重蛋白质缺乏所致，以全身水肿为其特点。水肿先见于下肢、足背，渐及全身。患者体软无力，表情淡漠，食欲减退，常伴腹泻，肝脾肿大，有腹水。水肿型严重者可并发支气管肺炎、肺水肿、败血症、胃肠道感染及电解质紊乱，常是致死的原因。6.泌尿系统结构及肾结石形成原因。（1）泌尿系统结构：肾脏、输尿管、膀胱、尿道（2）肾结石的病因：肾结石的病因很多，有遗传性因素、代谢性因素、感染性因素、环境因素、饮食因素、解剖因素、药物因素等等。其发病机制也非常复杂。排尿的主要作用是排出新陈代谢所产生的各种废物。人每天排出约1500ml尿液，带走了大约30克-50克废物。这些废物包括：尿素、尿酸、肌酐、各种酸性物质（氢离子、乳酸、葡萄糖醛酸、β—羟丁酸、草酸、枸橼酸等）、各种盐分（钙、4磷、镁、钾、钠、氨、氯等）。这些物质在尿液中的浓度较高，但人的肾脏可以使这些物质保持平衡，以溶解状态排出体外。如果尿液太少的话，这些物质中溶解度较小的草酸钙、磷酸钙、尿酸、磷酸镁铵等物质就会形成结晶——就是微小结石。通常人会在不知不觉中将这些微小结石排出。上述结石形成的原因，就是改变了尿液中的某些成分、打破了尿液的平衡，先形成微小结石，在致病因素的长期作用下，结晶不断长大，最终发展成有临床意义的肾结石。（3）三聚氰胺结石产生的可能原因：三聚氰胺英文名Melamine，是一种三嗪类含氮杂环有机化合物，重要的氮杂环有机化工原料。又称为：2,4,6-三氨基-1,3,5-三嗪，蜜胺，氰尿酰胺，三聚氰酰胺。长期或反复大量摄入三聚氰胺对肾与膀胱产生影响，导致产生结石。三聚氰胺的结石机理：与钙元素形成结石类颗粒杂环中的氮原子存在有原子轨道，对外显示3个单位的负电性，而钙是二价元素，它能够与其它原子形成两个电子轨道的捆绑，一般原子的最外层都具有4个轨道平面的“定轴交叉”，钙原子只有两个方位上存在有轨道键，另外两个方位上是空轨道，对外显示两个单位的正电性，能够与三聚氰胺的环形成吸引性电性键。动物的毒理学实验表明，以三聚氰胺给小鼠灌胃的方式进行急性毒性实验，灌胃死亡的小鼠输尿管中均有大量晶体蓄积，部分小鼠肾脏被膜有晶体覆盖。以连续加有三聚氰胺饲料喂养动物，进行亚慢性毒性试验，试验动物肾脏中可见淋巴细胞浸润,肾小管管腔中出现晶体；而生化指标观察到血清尿素氮(BUN)和肌酐(CRE)逐渐升高根据对患儿的研究，三聚氰胺本身可致结石。且存在结石形成的危险因素，超过50%的结石患儿存在尿路结石的其他危险因素，如尿中尿酸或磷酸盐含量高、尿pH值低等。患儿尿酸水平升高，这可能与三聚氰胺诱导的肾小管损害有关，并且尿酸在酸性环境中更易析出，形成射线可穿透的结石(三聚氰胺结石亦可被射线穿透)。据此推测，可能三聚氰胺只形成了结石的“核”，其他代谢危险因素则帮助形成了最终的结石。三聚氰胺诱发的尿结石成分主要是：三聚氰胺和尿酸。（4）根据大量的动物实验数据显示，三聚氰胺主要的毒性是造成膀胱炎症、上皮增生、结石等，并可能通过结石刺激膀胱上皮产生肿瘤，同时摄入三聚氰胺和三聚氰酸可能是造成急性肾衰的原因。案例小结：蛋白质作为一种生物大分子，对于细胞、组织、机体生长发育具有5重要意义，同时参与体内多种重要的生理活动。充足的蛋白质摄入对于婴幼儿的生长发育尤为重要。婴幼儿长期食用蛋白质含量极低的奶粉会导致体重不增、反复感染、各器官功能低下、全身水肿等不良反应。蛋白质的含量测定方法包括凯氏微量定氮法、紫外分光光度法、双缩脲法、Folin-酚试剂法、考马氏亮蓝法等多种方法。由于各种蛋白质的含氮量接近16％，因此测定生物样品的含氮量即可推算出样品蛋白质含量。三聚氰胺可以提高样品氮元素的含量，从而提高奶粉中蛋白质的检测值。婴幼儿长期或反复大量摄入添加三聚氰胺的奶粉会形成肾结石，导致肾功能不全。低蛋白的劣质奶粉及添加三聚氰胺的“毒奶粉”事件直接导致了公众对中国乳制品行业及整个食品行业的信任危机，是若干境外奶粉抢购事件的直接原因。他又瘫了一．高脂肪饮食与糖尿病新诊断的2型糖尿病患者都有一个共同特点：肥胖。近期研究发现了一种通过激活胰腺β细胞、再引起其它器官和组织代谢缺陷的路径。这些受影响的器官和组织包括肝脏、肌肉和脂肪，它们共同导致了糖尿病。健康人胰腺的β细胞会通过细胞表面的葡萄糖转运蛋白监测血液中的葡萄糖。当血糖升高时，β细胞会感受多余的葡萄糖并分泌胰岛素。胰岛素会刺激其它细胞来摄取葡萄糖，作为这些细胞的营养来产生能量。在新发现的这个路径中，高脂肪会干扰两种关键的转录因子：开启和关闭基因的两种蛋白。正常情况下，产生GnT-4a糖基转移酶时需要这两种转录因子，即FOXA2和HNF1A。而GnT-4a糖基转移酶修饰具有特殊多糖结构的蛋白。细胞膜表面的葡萄糖转运蛋白特性的稳定要依赖这种修饰，但是，当FOXA2和HNF1A工作不正常时，GnT-4a的功能会大大减弱。因此，当给小鼠喂养高脂肪食物时，研究人员发现这些小鼠的β细胞不再对血液中的葡萄糖敏感和有反应。保留GnT-4a功能就可以阻止糖尿病的发生，即使是肥胖的小鼠。β细胞对葡萄糖的敏感性减弱是决定糖尿病发生和严重程度的重要因素。二．糖尿病和脂蛋白代谢异常糖尿病患者由于胰岛素不足或增高引起各种类型的高脂血症，或者血清脂质水平正常，其运输脂类的脂蛋白异常（如LDL增高）都可引起和促进动脉硬化6的形成。糖尿病时血中TG、VLDL增加，并且有脂蛋白组成成分含量的变化，这种变化与参与代谢的酶以及受体的关系，使其进一步导致脂蛋白代谢的失调。糖尿病时LPL活性降低，从而使CM、VLDL的甘油三酯含量增高而促使血中LDL浓度增加，LDL可以通过泡沫细胞的产生，而促进动脉粥样硬化的形成。三．脑血液循环调节及病理生理正常成人的脑血液供应非常丰富，代谢极为旺盛。脑组织耗氧量占全身耗氧量的20％一30％。能量来源主要依赖于糖的有氧代谢，几乎无能量储备。因此脑组织对缺血、缺氧性损害十分敏感，无论氧分压明显下降或血流量明显减少都会出现脑功能的严重损害。在正常情况下，脑血流量（cerebralbloodflow，CBF）具有自动调节作用，CBF与脑灌注压成正比，与脑血管阻力成反比。在缺血或缺氧的病理状态下，脑血管的自动调节机制紊乱，血管扩张或反应异常，脑水肿和颅内压的升高，就会出现缺血区内充血和过度灌注或脑内盗血现象。颅外血管（椎动脉、锁骨下动脉或无名动脉）狭窄或闭塞时可发生脑外盗血现象，出现相应的临床综台征，如锁骨下动脉盗血综合征。由于脑组织的血流量的分布并不均一，灰质的血流量远高于白质，大脑皮质的血液供应最丰富，其次为基底核和小脑皮质，因此，急性缺血时大脑皮质可发生出血性脑梗死（红色梗死），白质易出现缺血性脑梗死（白色梗死）。脑