4贾连顺枕颈部发育畸形

上海长征医院骨科贾连顺发育性枕颈部畸形外科治疗及其问题颅底凹陷症上颈椎融合畸形下颈椎发育畸形颈椎分节不全复杂枕颈部畸形（一）椎骨分节不全寰椎枕骨化畸形复杂枕颈部畸形（二）寰椎后弓部分缺如齿突缺如畸形短齿畸形椎骨发育缺如寰椎枕骨化颅底凹陷症寰枢椎发育畸形寰椎前脱位复杂枕颈部畸形（三）畸形致脊髓压迫单纯枕骨大孔狭窄寰椎后弓发育短小下颈椎分节不全小脑扁桃体疝Arnold-Chiari畸形复杂枕颈部畸形（四）合并神经系统畸形颈椎半椎体畸形颈椎分节不全颈椎间盘退变复杂枕颈部畸形（五）合并下颈椎畸形颈椎半椎体畸形颈胸段脊柱侧凸枕颈部畸形指枕骨、寰椎、枢椎、附属韧带结构及神经组织发育异常枕颈部畸形导致的枕颈不稳和脊髓压迫为本病的主要临床表现骨性结构韧带结构寰枕关节呈马鞍状寰枢关节面呈水平位，关节囊松弛常规X线检查颅颈侧位及伸屈侧位上颈椎开口位侧位片ADI间隙正常者张口位可发现异常X线断层片常规断层断层常规断层断层MRI可显示枕颈部脊髓与韧带结构CT可显示骨与韧带结构变化CT容积重建(VR)由于胚胎发生和发育过程中（胚胎期4~6周）某种尚不清楚的原因（遗传因素：基因突变、染色体异常；环境因素：病毒、药物、射线）导致解剖结构的异常（先天引起或后天发育）发育性枕颈部畸形1.齿突畸形2.寰椎沟环畸形3.寰椎发育不全或不良4.枕骨大孔狭窄症5.寰椎枕骨化6.枕髁发育不良7.枕骨椎体化8.颅底凹陷或扁平9.Arnold-Chiari畸形10.颈椎半椎体畸形11.枕颈部畸形合并颈椎分节不全12.枕颈部畸形合并多种颈椎畸形尚有诸多未认识的复杂畸形最多见的上颈椎畸形（占80％）可单独存在，但多伴其他畸形，包括枕颈部复杂畸形Greenberg分类Ⅰ型：游离齿突小骨,齿突不与枢椎融为一体，呈游离状Ⅱ型：齿突末端小骨,齿突腰部缺如，但基底部仍存在Ⅲ型：齿突基底部不发育,仅残存齿突尖部并呈游离状Ⅳ型：齿突尖部缺如,仅残存齿突基底部Ⅴ型：齿突完全缺如Ⅰ型Ⅱ型Ⅲ型Ⅳ型Ⅴ型各种类型枕颈部畸形之一齿突发育畸形除Greenberg分类之外，“短齿型”齿突短而粗，基底部宽，形若完整齿突寰椎枕骨化（枕寰融合）各种类型枕颈部畸形之二部分融合枕骨大孔狭窄各种类型枕颈部畸形之三后颅窝发育位置较高蝶骨和斜坡形成基底角增大各种类型枕颈部畸形之四颅底扁平颅底凹陷枕骨大孔周围的颅底骨向上方凹陷进入颅腔寰椎、齿突升高，甚至进入颅底均表现为枕骨大孔综合征颅底扁平和颅底凹陷常合并寰椎枕化、枕骨颈椎化、枕大孔狭窄及齿突畸形颈椎分节不全Klippel-Feil畸形各种类型枕颈部畸形之五寰椎前后弓缺如各种类型枕颈部畸形之六Arnold-ChiariⅠ型各种类型枕颈部畸形之七Arnold-ChiariⅡ型小脑扁桃体疝枕颈部畸形的早期可无症状畸形结构相对稳定症状少而轻症状多变（时轻时重）随着发育及其不稳逐渐出现脊髓压迫典型临床表现上颈椎神经根受压颈脊髓受压颅神经(后四组)受压或刺激小脑受压致运动失衡无明显诱因体位性创伤性枕骨大孔区综合征临床症状和体征神经系统检查影像学检查一经出现临床表现必须作详尽的神经系统、影像学检查明确诊断枕颈部畸形诊断程序枕颈部畸形外科进展背景1930s，Gallie法后路钢丝固定1978年，Brooks法后路钢丝固定1975年，枕骨骨瓣翻转枕颈融合术1987年，Margerl后路颈1-2经关节螺钉固定1990s以来，内固定技术及器械发展迅猛枕颈部畸形本身不可逆转，手术的目的是维持或者减缓疾病进展手术指征：非手术治疗无效的枕颈部不稳合并脊髓神经根压迫手术的目的是减压和稳定单纯植骨容易发生植骨移位、折断、融合率低，术后外固定时间长等钢丝及钛缆等二维固定仍有植骨吸收、不融合、固定失败等并发症最理想的内固定方式应为三维固定存在问题单纯枕颈融合术单纯枕颈融合术AA寰椎后弓切除减压枕颈融合术寰椎后弓切除减压枕颈融合术BB枕骨大孔扩大减压枕颈融合术PO5YFlexionPO5YExtensionC枕骨大孔扩大减压枕颈融合M14C植骨块钢丝固定枕颈融合术植骨块钢丝固定枕颈融合术大面积的植骨融合界面较单纯枕颈融合术有一定内固定能力及一定的抗旋转能力内固定能力有限需多处椎板下穿钢丝，增加手术风险需取大骨块DD植骨融合是手术成功的关键内固定只能起辅助作用寰枢椎后结构融合术钢丝从寰椎后弓下贯穿并绕过枢椎棘突结扎寰椎后弓表面与枢椎棘突间植骨Gallie法Gallie改良技术移植骨块成T形，下方制成豁口作寰枢椎弓间表面植骨维持了弓间高度弓间植骨提高了后伸稳定性钢丝拉紧后增加了愈合能力其力学强度相当于Brooks法而手术风险大大降低，可作为首选钢丝固定术后5年钛缆PO2wPO3mPO5mPO7mPO9mDELAYEDFUSIONF49C1~C2Instability+OsOdentoidemF60OsOdentoidem+DislocationPO1wPO3mPO9mNON-FUSIONREVISIONM55OdentoidFrx+C1~C2Instability#1SurgPO3m#1SurgPO1y#2SurgPO3m#2SurgPO5mNON-FUSIONREVISIONBrooks法寰枢椎椎板下钢丝（与Gallie法根本区别）两侧寰枢椎弓间植骨较Gallie法稳定性提高，但手术风险增加BrooksBrooks改良技术钢丝穿越同Gallie法移植骨块尾端鱼尾状镶嵌于枢椎棘突基底部豁口内以钛质Cable代替钢丝固定扩大有效接触面的表面和弓间植骨弓间植骨高度应该在10～12mm之间10～12mm10～12mmGallieBrooks寰枢椎后路钢丝术后应辅以牢靠外固定只有牢靠固定才能保证植骨愈合，植骨愈合才能提供永久稳定性植骨表面去皮质，植骨块尽量做成后弓的弧度，植骨块与植骨床良好的接触及最大的接触面，周围用松质骨粒PO4MPO6M松质骨粒填充于植骨块周围枕颈后结构植骨融合内固定术钉杆内固定系统CerviFix钉-杆结构设计固定螺钉的位置和方向灵活固定杆位于侧块外侧可更大地留存植骨区F58CerviFix内固定系统APOFIX颈椎板夹系统适用于C1-C5，相邻椎板的固定直接夹紧连接无需锁紧装置严重骨质疏松不宜寰枢椎后路钢丝固定的可采用椎板夹APOFIX颈椎板夹系统的错误应用错误的应用耗费极大的人力，物力及财力进行翻修M38Summit内固定系统SUMMIT新型寰枢椎后路经关节螺钉（Magerl）C1-2后路经关节螺钉（Magerl）寰枢椎经关节螺钉内固定术C0-C1钢丝固定植骨融合C1-2前路Harms固定Harms+Brooks经关节螺钉+Brooks枕颈三维内固定椎板夹+经关节螺钉经关节螺钉+Gallie患者一般情况:男,手术时间1983.12时年12岁,术后24年复查情况:颈部活动范围未见明显受限肢体感觉运动均未见异常枕颈部畸形的相关技术复杂手术风险大，娴熟外科技术充分细致的围手术期处理确保手术的安全和效果