32第三十二单元白血病

第三十二单元白血病一、急性白血病(一)FAB分类急性白血病是一组造血系统恶性疾病，其主要表现为骨髓中异常的原始细胞(白血病细胞)大量增殖并浸润各种器官组织，使正常造血受抑制。21.急性白血病诊断的主要依据是(2004)A.B.白细胞计数50×109／LC.D.胸骨压痛(+)E.答案：E协和习题2.急性白血病发生贫血的最主要因素是A骨髓造血受白血病细胞干扰B脾脏大，破坏红细胞过多C化疗后胃肠功能紊乱，营养缺乏D严重皮肤粘膜及内脏出血E产生抗红细胞抗体答案；A3．急性白血病出血的主要原因是ADICB血小板减少C纤维蛋白溶解DAT一Ⅲ减少E小血管被白血病细胞浸润破坏答案；B1．急性非淋巴细胞白血病按照FAB分类可分为下列亚型：①急性粒细胞白血病(简称急粒)未分化型(M1)；②急性粒细胞白血病部分分化型(M2)；③急性早幼粒细胞白血病(M3)；④急性粒－单核细胞白血病(简称急粒单)(M4)；⑤急性单核细胞白血病(简称急单)(M5)；⑥红白血病(M6)；⑦急性巨核细胞白血病(M7)。M0为急性髓细胞白血病微分化型，髓过氧化物酶及苏丹黑B阳性细胞＜3%，此型极少考；M1为急性髓细胞白血病未分化型，原粒细胞占骨髓非红系有核细胞的90%以上，此型也很少涉及；M2为急性粒细胞白血病部分分化型，原粒细胞占NEC的30%-89%，此型考题也不多；M3为急性早幼粒细胞白血病APL，骨髓中以颗粒增多的早幼粒细胞为主，占NEC的30%以上，此型治疗方法较特殊，常考；M4为急性粒-单核细胞白血病，骨髓中原始细胞占NEC的30%以上，各阶段单核细胞＞20%；M5为急性单核细胞白血病，骨髓中各阶段单核细胞占NEC的80%以上，M4和M5的区别即在于各阶段单核细胞所占比例；M6为红白血病，主要是幼红细胞增多，M7为急性巨核细胞白血病，骨髓中原始巨核细胞≥30%。2．急性淋巴细胞白血病可按白血病细胞形态分为3个亚型：Ll型、L2型和L3型。9230岁，1周来发热伴皮肤出血点。化验血呈全血细胞减少，骨髓检查增生极度活跃，原始细胞占骨髓非红系有核细胞的40％，各阶段粒细胞占50％，各阶段单核细胞占30％，诊断急性白血病，其FAB分类的类型是(2005)AM1BM2CM4DM5EM6答案：C解析：M4原始细胞占骨髓非红系有核细胞的30％以上，各阶段粒细胞30%~80％，各阶段单核细胞占大于206．对于Ml正确的是A骨髓增生活跃，原粒细胞占未分化细胞90％B最易发生DIC及CNS白血病（前者为M3，后者为ALL）CPhl多阳性（慢粒的特征）DNAP升高(类白血病、ALL和AA为NAP增高，CML为NAP降低)ECDl9(+)CD33(一)HLA—DR(+)6．答案；A(二)临床表现1．骨髓中因白血病细胞大量增殖，正常造血受抑制而出现的临床表现贫血、出血及继发感染和发热。急性早幼粒细胞白血病易并发弥散性血管内凝血(DIC)。颅内出血常是致死原因。协和习题4．易发生DIC的白血病是AAML—MlBALL4．CAML—M5DAML—M3ECML—BC4．答案；D[ZL]9DIC多见于（2002A.急性粒细胞白血病B.急性早幼粒细胞白血病C.急性单核细胞白血病D.红白血病E.急性淋巴细胞白血病答案：B（2002）解析：急性早幼粒细胞白血病的异常早幼粒细胞颗粒增多，可释放促凝因子诱发DIC.12.急性白血病引起贫血量重要的原因是(2003)A.B.C.D.E.答案：B解析：AL的白细胞克隆能抑制正常红系使红系祖细胞对红细胞生成素反应性降低。1.女，36岁，发热、面色苍白伴牙龈出血一周入院。入院次日起出现皮肤多处片状瘀斑、血尿。血红蛋白80g／L，白细胞2．0×109／L，血小板50×109L，血浆纤维蛋白原0.8g／L。骨髓检查：有核细胞增生极度活跃，细胞浆颗粒粗大的早幼粒细胞占85％。患A.B.C.D.E.DIC答案：E解析：骨髓检查符合急非淋M3型，急非淋M3型常合并DIC2．器官和组织浸润而出现的临床表现①淋巴结和肝脾肿大，前者以急淋较多见；②骨和关节疼痛和压痛，病人常有胸骨下端局部压痛；③眼部浸润，粒细胞白血病可形成粒细胞肉瘤或绿色瘤，侵犯眼眶，引起突眼；④牙龈和皮肤浸润，多见于急单(M5)或急粒-单白血病(M4)；⑤中枢神经系统白血病，以急淋最常见；⑥睾丸浸润，多见于急淋。协和习题7．急性白血病浸润所致体征最多见于A中枢神经系统B心脏增大C胸骨压痛D牙龈肿胀，皮肤损害E淋巴结，肝脾肿大答案；E协和习题40．女性，20岁，病史l0天，发热，贫血，出血，肝脾轻度肿大，颈部淋巴结肿大，伴关节痛，血红蛋白60g/L，白细胞35×109/L，血小板80×109/L，首先考虑A风湿热B病毒感染C急性白血病D淋巴病ESLE答案；C【A2型题】协和习题28．男性，病史2周，贫血伴周身出血点，浅表淋巴结不肿大，胸骨压痛(+)，肝脏轻度肿大，外周血白细胞25×109/L，可见幼稚细胞，血小板50×109/L，血红蛋白40g/L，该患者最可能诊断（答案：D）A败血症B再生障碍性贫血C过敏性紫癜D急性白血病E恶性淋巴瘤7.女性，30岁，发热伴牙龈出血三周。查体：贫血貌，脾肋下3cm，胸骨压痛(+)，血红蛋白70g／L，白细胞14．0×109／L，血小板35×109／L，骨髓增生明显活跃，原始细胞占0.62，为进一步诊断，应首(2002)A.B.C.D.E.答案：B解析：临床发热、出血、胸骨压痛，外周血WBC升高骨髓原始细胞62%＞30%，诊断AL。细胞化学染色主要用于协助形态学鉴别各类白血病。[ZL]1225岁，10天来发热伴牙龈出血。查体：贫血貌，皮肤可见出血点，胸骨有压痛，肝脾肋下各1cm。化验Hb70g／L，WBC155×109／L，Plt20×109／L。下列对诊断无帮助的是（2005ABCDE答案：B（2005解析：患者临床表现符合急性白血病，血小板抗体检查与白血病无关。9．中枢神经系统白血病多见于A急粒B急单C慢粒D慢淋E儿童急淋答案；E10．下列哪项符合急性淋巴细胞性白血病A为儿童最多见的急性白血病B中枢神经系统白血病少见C化疗效果差D易发生DIC出血严重E与EB病毒感染有关答案；A[ZL]52004A.急性粒细胞白血病B.急性淋巴细胞白血病C.急性单核细胞白血病D.急性早幼粒细胞白血病E.慢性粒细胞白血病答案：B（2004(8~10共用题干)(2002)男，36岁，5天前发热、咽疼，应用抗生素治疗无效，颈部浅表淋巴结肿大，咽部充血。扁桃体Ⅱ°肿大，下肢少许瘀斑。白细胞16．6×109／L，原始细胞0.60，血红蛋白80g／L，血小板34×109／L。8.A.B.C.D.E.急性白答案：E解析：病程短，血中白细胞明显增多，原始细胞比例显著增加≥30%，应考虑急性白血病。9.A.B.C.D.E.答案：B10.A.B.C.D.E.答案：E解析：骨髓象是诊断白血病的主要依据和必做检查。[ZL]10血病细胞浸润多见于（2003A.急性单核细胞性白血病B.急性淋巴细胞性白血病C.急性粒细胞性白血病D.急性早幼粒细胞白血病E.慢性粒细胞白血病急变期答案：B（2003[ZL]112002A.急性淋巴细胞性白血病B.急性单核细胞性白血病C.急性早幼粒细胞性白血病D.急性粒细胞性白血病E.慢性粒细胞白血病急变期答案：A（200220.易侵犯中枢神经系统的白血病是(2004)A.B.C.D.E.答案：D（2～4题共用选项）A．急性粒细胞白血病B.急性早幼粒细胞白血病C.急性单核细胞白血病D.红白血病E.急性淋巴细胞白血病[ZL]2答案：E[ZL]3(DIC)的是答案：B解析：急性早幼粒细胞白血病的异常早幼粒细胞颗粒增多，可释放促凝因子诱发DIC.[ZL]4口腔溃疡的是答案：C(三)血象和骨髓象特征1．血象除贫血和血小板减少外，白细胞计数可增高，亦可在正常水平或减少，前者称白细胞增多型急性白血病，后者称白细胞不增多型急性白血病。白细胞数超过l00×109／L，称高白细胞性白血病。白细胞增多型急性白血病血片分类可见相当数量的原始和(早)幼细胞，甚至可达90％以上，但白细胞不增多型急性白血病可以很难找到原始和(早)幼细胞。2．骨髓象绝大多数病例骨髓象为显著增生或极度增生，白血病性原始和(早)幼细胞至少在30％以上，细胞都停滞在原始和(早)幼细胞阶段，而较成熟中间型细胞缺如，并残留少量成熟粒细胞，形成所谓(裂孔)现象。正常幼红细胞和巨核细胞显著减少。白血病原始细胞形态异常。Auer小体可见于急粒(M1、M2、M3)、急单和急粒单白血病细胞浆内，但不见于急淋白血病。协和习题33．男性，40岁，病史2周，发热皮肤出血点，骨髓原始细胞80％，过氧化物酶(++)，Auer小体(+)，最可能的诊断（答案：B）A急淋白血病B急粒白血病C急性单核细胞白血病D急性红白血病急变E慢粒白血病急变4.Auer(2002)A.M1B.M2C.M3D.E.答案：D解析：Auer小体仅见于ANLL。11.骨髓细胞内出现Auer小体常见于(2003)A.B.C.D.E.答案：B协和习题22．Auer小体最常见于（答案：B）A慢粒白血病B急粒白血病C类白血病反应D急淋白血病E慢淋白血病(53～56题)A可见Auer小体B红细胞大小不等，中心淡染区扩大C细胞中含粗大嗜清颗粒比例≥30％D骨髓增生低下，造血细胞减少E红细胞中有染色质小体协和习题53．再生障碍性贫血（答案：D）协和习题54．缺铁性贫血（答案：B）协和习题55．急性粒细胞自血病（答案：A）协和习题56．急性早幼粒细胞白血病（答案：C）[ZL]1A.发热、多汗B.贫血、出血C.肝、脾肿大D.胸骨下段压痛E.骨髓细胞学检查答案：E[ZL]13．男，30岁。常规体检时发现脾肿大平脐，化验Hb135g／L，WBC85×109／L，分类杆状核粒细胞8％，分叶核粒细胞70％，中幼粒细胞2％，晚幼粒细胞6％，嗜酸粒细胞5％，嗜碱粒细胞2％，淋巴细胞7％，plt350×109／L，为确定诊断，首选的检查是（2006）A.骨髓穿刺B．腹部B超C．腹部CTD．肝功能E．食管钡剂造影答案：A解析：本患者考虑为白血病，故首选骨髓检查。大多数血液系统疾病的首选检查方式都是骨髓检查。[ZL]42002A.骨髓增生极度活跃B.白细胞计数显著增高C.骨髓中原始及幼稚细胞比例明显增高D.胸骨压痛伴肝脾增大E.发热、贫血及出血答案：C2002）(四)细胞化学染色在分型中的意义由于白血病细胞形态不典型，鉴别各类白血病，需要借助于细胞化学染色。最有价值的是过氧化物酶(POX)和非特异性酯酶(NSE)染色。POX染色急粒的原始细胞为(+)～(+++)，急单为(-)～(+)，急淋(-)；NSE染色急单(+)，能被NaF抑制，而急淋和急粒均为(-)。糖原染色(PAS)有助于鉴别红白血病与巨幼细胞贫血，因为两者的幼红细胞均有巨幼样改变，但PAS反应常前者呈强阳性反应，后者呈阴性反应。（只要题干中涉及到POX和NSE，答案就只能是急粒、急淋和急单之一，然后再根据上述情况选择正确答案）协和习题1．FAB分类，哪项POX反应，非特异酯酶均阴性AM3bBALL—L3CM2aDM5EM4EO答案；B25×109/L，骨髓增生极度活跃，原始细胞0．5，早幼粒细胞0．21，POX强阳性，NAP阴性，非特异性酯酶部分呈阳性反应，不被NaF抑制，确诊急性非淋巴细胞白血病，其FAB分型是AM2BMlCYl4DM3EM5答案；A37．男性，30岁，发热，出血，贫血，齿龈增生，全血细胞减少，骨髓增生极度活跃，原始细胞占85％，过氧化物酶(+)，非特异性酯酶(+++)，诊断为A急淋L2型B急粒Ml型C急粒M5型D急粒M3型E急粒M6型答案；C38．男性，l6岁，发热，贫血，出血，肝脾肿大，全血细胞减少，骨髓原始细胞占90％，POX(一)，非特异性酯酶(一)，诊断为A急淋白血病B慢粒白血病C急粒白血病M3型D慢淋白血病E淋巴瘤答案；A11．下列哪项符合M3特点A过氧化物酶阴性B无Auer小体C非特异酯酶阴性D苏丹黑染色阴性E糖原PA