34第三十四单元出血性疾病

第三十四单元出血性疾病这一部分考题很少，只记住红字部分就可以了。一、概述(一)定义出血性疾病是止血功能障碍所引起的自发性出血或损伤后难以止血的一类疾病。(二)分类出血性疾病按发病机制分为以下三类：1．血管壁功能异常(1)遗传性：遗传性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜。(2)获得性：过敏性紫癜、感染、化学物质、药物、维生素C缺乏、单纯性紫癜、机械性紫癜、老年性紫癜。2．血小板异常(1)血小板减少：①血小板生成减少：再生障碍性贫血、白血病、放射线损伤、巨幼细胞贫血、感染、药物等；②血小板破坏过多：特发性血小板减少性紫癜、药物免疫性血小板减少性紫癜、血小板同种抗体破坏、系统性红斑狼疮、病毒感染等；③血小板消耗过多：血栓性血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血(DIc)。④血小板分布异常：如脾肿大等。(2)血小板增多：①原发性：原发性血小板增多症；②继发性：继发于慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、脾切除后、急性大失血或溶血后、感染、创伤、缺铁性贫血、癌症等。(3)血小板功能缺陷：①遗传性：血小板无力症、巨大血小板病、原发性血小板病，②继发性：继发于药物、尿毒症、肝病、异常球蛋白血症等。3．凝血异常(1)凝血因子缺陷：①遗传性：血友病及其他凝血因子缺乏症、血管性血友病等;②获得性：严重肝病、尿毒症、维生素K缺乏、DIC等。(2)循环中抗凝物质增多：因子Ⅷ抗体、因子Ⅸ抗体、肝素样抗凝物质、抗凝药物治疗。(3)纤维蛋白溶解亢进原发性纤溶及DIC所致的继发性纤溶。（三）诊断步骤为了明确出血原因必须详细询问病史，进行全面体格检查，根据所获得的线索首先选用简单的筛选试验，对血管异常、血小板异常及凝血功能障碍进行初步归类，然后选择必要的特殊实验室检查予以确诊。1．病史和体格检查病史中特别要注意发病年龄、出血诱因、出血部位、伴随症状及家族史等。在全面体格检查的基础上，注意出血部位及特点(表7-34-I)。对于各种脏器出血，必须排除局部病变的可能性。表7-34-I血管或血小板因素所致出血性疾病凝血障碍所致出血性疾皮肤粘膜出血多见(小、分散)少见(大、片状)内脏出血较少较多见肌肉出血少见多见关节腔出血罕见多见(血友病)出血诱因自发性较多外伤较多性别女性较多男性较多(血友病)家族史少有多有疾病过程病程较短，可反复发作遗传性者常为终身性2．筛选试验常用的有出血时间(Ivy法)、血小板计数、束臂试验、血块退缩试验、凝血时间(试管法)、活化的部分凝血活酶时间(APTT)、一期法凝血酶原时间(PT)、凝血酶时间(TT)等。根据筛选试验结果．结合临床可将出血性疾病大致归为两类：出血时间延长、血小板数正常或减少，凝血象正常者，归类为血管壁功能异常和(或)血小板异常所致的出血性疾病；凝血时间、APTT、PT中一项或多项延长而其他结果正常者，归类为凝血异常所致的出血性疾病。3．特殊试验(1)血管壁功能异常的特殊试验：毛细血管镜和内镜镜查、病理学检查、VWF检测等。(2)血小板异常的特殊试验：血小板形态、血小板功能(粘附、聚集、释放等)、血小板膜糖蛋白、血小板相关抗体检测等。(3)凝血异常的特殊试验：凝血活酶生成试验及纠正试验、凝血酶原时间纠正试验、凝血酶时间甲苯胺蓝纠正试验、凝血因子含量及活性测定。（四）常用止血凝血障碍检查的临床意义1．束臂试验正常人一般不超过10个出血点，为阴性。lO个出血点为阳性，可见于：①血小板减少；②血小板功能异常：如血小板无力症、服用抗血小板药物等；③血管壁功能异常：如坏血病、败血症、过敏性紫癜等血管性紫癜；④其他：血管性血友病等。但束臂试验阳性也可见于正常人，尤其是妇女，因而，其诊断价值有限。2．出血时间(BT)Duke法已废止。Ivy法的参考值2—6min，7min为异常。BT延长见于：①血小板明显减少；②血小板功能异常：如服用乙酰水杨酸、潘生丁等抗血小板药物；③血管性血友病；④血管壁功能异常，如遗传性出血性毛细血管扩张症。3．血小板计数正常参考值(100～300)×109／L。血小板计数100×109／L为血小板减少，见于因血小板生成障碍、破坏增多、消耗增多、分布异常所致的各种疾病。血小板50×109／L时，轻度损伤可有皮肤紫癜，手术后可出血，20×109／L时，可有自发性出血。血小板计数400×109／L为血小板增多，见于各种原发性和继发性血小板增多症。4．血块退缩试验在正常情况下，血液凝固后1／2一l小时血块开始回缩，于24小时回缩完全。血块退缩不良见于：①血小板减少；②血小板功能异常；③凝血因子缺乏，如因子Ⅷ、纤维蛋白原、凝血酶原缺乏等；④纤溶亢进者，一度形成的血块又会重新溶解；⑤红细胞过多等也影响血块退缩。5．凝血时间(CT)试管法：正常参考值4～12min。CT延长见于：①血友病、凝血酶原或纤维蛋白原明显缺乏；②抗凝物质增多和应用肝素等抗凝药物；③纤维蛋白溶解亢进。CT缩短见于各种高凝状态。目前，CT测定已逐步被APTF测定所替代。6．活化的部分凝血活酶时间(APTF)正常参考值30—45s，与正常对照相差10s以上为异常。APTT为内源凝血系统的一项有价值的筛选试验。APTT延长见于：①遗传性凝血因子缺陷：如血友病甲、血友病乙和因子Ⅺ缺乏症；②慢性肝病、维生素K缺乏、纤溶亢进、DIC等所致的多种凝血因子缺乏；③抗凝物质增多和应用肝素等抗凝药物，故APTT是肝素抗凝治疗的常用监测指标。APTT缩短见于各种高凝状态。3.A.B.3PC.D.APTT(激活的部分凝血活酶时间)E.答案：D解析:监测肝素用量要求APTT延长1.5-2倍。如肝素过量应用鱼精蛋白解救。7．凝血酶原时间(PT）正常参考值11～13s，与正常对照相差3s以上有临床意义。PT为外源凝血系统的一项有价值的筛选试验。PT延长见于：①遗传性凝血因子缺陷：如因子Ⅱ、Ⅶ、X缺乏和纤维蛋白原缺乏症；②获得性凝血因子缺陷：如慢性肝病、维生素K缺乏、纤溶亢进、DIC等；③抗凝物质增多和应用双香豆素等抗凝治疗，故PT是双香豆素抗凝治疗的常用监测指标。PT缩短见于各种高凝状态。1.凝血酶原时间(PT)A.维生素KB.C.D.E.先天性V答案：C解析：PT正常仅见于Ⅷ因子缺乏症及正常人协和习题9．男性，34岁，诊断急粒白血病M3，化疗时突发DIC，并迅速发展到消耗性低凝期，下列检查结果，哪项是不符合的（答案：B）A血小板数明显减少B凝血酶原时间缩短C纤维蛋白原浓度降低D血小板因子4水平增高E抗凝血酶Ⅲ水平减低8．凝血酶时间(TT)正常参考值为16—18s，较正常对照延长3s以上有临床意义.常见于：①肝素或肝素样物质增多；②纤维蛋白原浓度明显降低和异常纤维蛋白原血症；③纤维蛋白原和纤维蛋白降解产物(EDP)增多；④循环中抗凝血酶Ⅲ活性明显增高。9．血浆鱼精蛋白副凝固试验(3P试验)是检测可溶性纤维蛋白单体的试验。正常人3P试验为阴性。3P试验阳性主要见于DIC，但损伤性静脉穿刺、非DIC引起的腹腔内大出血或肌肉血肿及血栓性疾病等亦可以出现3P试验阳性，而DIC晚期3P试验可出现阴性。[ZL]3。纤维蛋白(原)降解产物(FDP)增高最常见于（2006）A．血管性出血疾病B．血小板疾病C．血凝固异常D．血抗凝物增多E.纤溶亢进答案：E解析：纤溶亢进时，纤维蛋白（原）降解增加，因此降解产物（FDP）增高。2006-3-014．属于纤溶异常的实验室检查是A．血vWF测定B．血栓素B2测定C.血FDP测定D．血TAT测定E．血PC测定答案:C解析：FDP为纤维蛋白（原）溶解后的片段。vWF即血管性血友病因子；血栓素主要作用为收缩血管、诱导血小板聚集；TAT即凝血酶-抗凝血酶复合物，抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）是人体内最重要的抗凝物质；PC即蛋白C，该系统包括蛋白C(PC)、蛋白S(PS)及血栓调节蛋白（TM）.凝血异常时主要各种凝血因子及各种纤维蛋白原；抗凝异常主要包括：①AT抗原及活性或TAT测定②PC及相关因子测定等；纤溶异常主要检查：①鱼精蛋白副凝（3P）试验②血、尿FDP测定③D-二聚体测定④纤溶酶原测定等。(11～12题共用备选答案)ABCD．3PE11答案：B12答案：D2.男，18岁，自幼有出血倾向。出血时间延长，凝血时间正常，血小板150×109／L，血小板粘附率降低，部分凝血活酶时间延长，凝血酶原时间正常。父亲也有类似病史，A.B.C.D.维生素KE.答案：B解析：凝血时间正常、凝血酶原时间正常可除外凝血因子异常所致出血；出血时间延长，血小板粘附率降低，应考虑血小板及血管因素所致出血，故应考虑血管性血友病。二、过敏性紫癜过敏性紫癜和后面要讲的ITP考点都很零散，但有一定的重复率，应重视历年真题（一）定义过敏性紫癜是一种常见的血管变态反应性出血性疾病。它是机体对某些致敏物质发生变态反应，引起广泛的小血管炎、使小动脉和毛细血管通透性、脆性增加，伴渗出性出血、水肿。临床表现主要为皮肤紫癜、粘膜出血，也可伴有皮疹、关节痛、腹痛及肾损害。本病以儿童及青少年多见。男性多于女性，春秋季发病居多。[ZL]12000A.血小板减少B.出血时间延长C.凝血时间延长D.血块收缩不良E.毛细血管脆性试验可阳性答案：E（2000解析：过敏性紫癜病理学特点为毛细血管炎，是血管因素引起的皮肤出血，因此毛细血管脆性试验阳性。[ZL]42005ABCDE血小板增多答案：C（2005(二)常见原因1．感染常见于细菌、病毒和肠道寄生虫感染。细菌感染中以β溶血性链球菌所上呼吸道感染最多见。2．食物鱼、虾、蟹、蛋、乳等。3．药物抗生素、磺胺药、解热止痛药等。4．其他寒冷、花粉、虫咬、疫苗接种等。．(三)临床表现1．病前1-3周常有呼吸道感染史。2．皮肤紫癜最常见。紫癜的特点：双下肢及臀部多见，对称分布，大小不等，分批出现，常可高出皮肤表面，可伴有荨麻疹，可有轻微痒感。3．常反复发作。4．可伴有关节痛、腹痛、腰痛、血尿、黑便等。有时上述症状可先于紫癜出现。根据病变累及的部位及临床表现可分为紫癜型、关节型、腹型、肾型、混合型等。(四）诊断与鉴别诊断典型的临床表现，结合血小板计数和凝血试验正常，诊断并不困难。有时需与急腹症、关节炎、肾炎等鉴别。[ZL]216岁，近3天双下肢伸侧出现紫癜，分批出现两侧对称、颜色鲜红，伴腹痛及关节痛，血小板100×109／L，WBC10×109／L，Hb110g／L，凝血时间正常，应首先考虑（2000）A.特发性血小板减少性紫癜B.过敏性紫癜C.急性白血病D.再生障碍性贫血E.血友病答案：B（2000解析：患者血小板计数正常，凝血时间正常，血管因素引起的可能性大，特征性皮疹伴腹痛及关节痛支持过敏性紫癜，故选B.4.14岁男孩，因腹痛来院就诊。查体：双下肢出现对称性成片状小出血点，尿常规发现血尿+++A.B.C.D.E.答案：B解析：肾血管畸形、肾绞痛、急性肾盂肾炎、肾下垂均不会同时引起腹痛、出血及肾脏病变，而双下肢出现对称性成片状小出血点，同时有腹痛、血尿为过敏性紫癜的特点，故考虑过敏[ZL]32005ABCDE答案：C（2005）解析：腹型过敏性紫癜出现特征性皮肤紫癜，此外伴有腹痛、便血、恶心呕吐、腹泻表现，便秘非本病特征。3.A.B.C.D.E.答案：C解析：紫癜是皮肤、粘膜内广泛出血、充血性皮疹是小毛细血管扩张。10(2005)A．关节肿BC．部位固定，非游走性DE答案：C解析：过敏性紫癜关节型出现关节肿胀、疼痛，压痛呈游走性，反复发作，不遗留关节畸形。协和习题4．14岁男孩，因腹痛来院就诊。查体：双下肢出现对称性成片状小出血点，尿常规发现血尿＋＋＋，该患者最可能的诊断是A．肾血管畸形B．过敏性紫癜肾炎C．肾绞痛D．急性肾盂肾炎E．肾下垂答案：B试题点评：肾血管畸形、肾绞痛、急性肾盂肾炎、肾下垂均不会同时引起腹痛、出血及肾脏病变，而双下肢出现对称性成片状小出血点，同时有腹痛、血尿为过敏性紫癜的特点，故考虑过敏性紫癜肾炎【A2型题】协和习题8．男性，l9岁，2日来出现皮肤紫癜，以下肢为主，两侧对称，颜色鲜红，高出皮肤表面，伴有关节及腹痛，应诊断为（答案：B）A血小板减少