38第三十八单元内分泌及代谢疾病概述

第三十八单元内分泌及代谢疾病概述第一节内分泌系统、器官和组织一、内分泌的概念内分泌是人体的一种特殊分泌方式，它不同于一般分泌腺那样将分泌物输送至体外或消化道中，而是将分泌产物(激素)直接释放入血，然后分布全身，到达对某一激素敏感的器官或组织，发挥生理效应。协和习题．与外分泌腺相比，下述哪一点，最符合内分泌腺特征A腺体组织中血运丰富B分泌化学物质C可作用于远部位组织D为无导管腺体E可进入血循环答案；D二、内分泌系统、器官和组织。(一)内分泌系统内分泌系统包括人体内分泌腺及某些脏器中内分泌组织和细胞所形成的一个体液调节系统，调节人体的代谢过程、脏器功能、生长发育、生殖衰老等生命现象，维持体内环境的相对稳定，以适应体内、外的变化。(二)内分泌器官1．下丘脑下丘脑有神经分泌细胞，兼有神经细胞和腺体细胞的特点。视上核细胞主要分泌血管升压素，室旁核细胞主要分泌催产素，这两种产物沿神经垂体束的纤维移动到神经垂体内，在机体需要时释放入血。血管升压素主要作用于肾小管，促进水的重吸收，具有抗利尿作用。催产素的主要作用是促进子宫收缩，有利于分娩，还促使哺乳期的乳腺射乳。促垂体区域的神经分泌细胞分泌促垂体激素，释放至垂体门脉系血管中，然后随血液到达腺垂体，对其激素起促进或抑制作用。促垂体激素包括促甲状腺激素释放激素(TRH)、促肾上腺皮质激素释放因子(CRF)、促性腺激素释放激素(GnRH)、生长激素释放因子(GHRF)、生长激素抑制激素(SS)、泌乳素释放因子(PRF)、泌乳素抑制因子(PIF)、黑色素细胞刺激素释放因子(MRF)和黑色素细胞刺激素抑制因子(MlF)。2．垂体垂体分为腺垂体和神经垂体。腺垂体合成和分泌的肽类和蛋白质激素共7种，其结构与功能均已清楚。其中促甲状腺激素(TSH)、促肾上腺皮质激素（ACTH)、促卵泡激素(FSH)和促黄体激素(LH)有明确的靶腺，分别为甲状腺、肾上腺和性腺(睾丸和卵巢)。另外3种激素作用于外周组织，生长激素(GH)促进生长，对糖、蛋白质、脂肪等物质代谢发挥作用，泌乳素(PRL)促进乳腺合成并分泌乳汁，黑色素细胞刺激素(MSH)使皮肤色素加深。神经垂体是血管升压素和催产素的贮藏和释放处。6A.B.C.D.促E.答案:B解析：神经垂体不含腺体细胞，不能合成激素。所谓的神经垂体激素是指在下丘脑视上核、室旁核产生而贮存于神经垂体的升压素（抗利尿激素）与催产素，在适宜的刺激作用下，这两种激素由神经垂体释放进入血液循环。协和习题．垂体门脉系统损伤时，哪种激素可不减少或升高A促性腺激素B促甲状腺素C泌乳素D促肾上腺皮质激素E抗利尿激素答案；C3．甲状腺甲状腺滤泡细胞分泌甲状腺激素，包括甲状腺素(T4)和三碘甲腺原氨酸(T3)，促进细胞内的生物氧化作用，维持糖、蛋白质、脂肪等正常代谢，保持各系统、器官下丘脑促垂体区视上核室旁核TRHADHGnRHOXTCRHGHRIHGHRHMRFMIFPRFPIF腺垂体神经垂体TSHLHFSHACTHADHGHMSHPRLOXT的生理功能，促进机体生长发育。甲状腺滤泡旁细胞(又称C细胞)分泌降钙素(CT)，抑制骨骼的吸收(溶解)．使血钙降低，它不受垂体TSH调节，而与血钙浓度有关。7.甲状腺滤泡旁细胞(又称C细胞)A.B.C.D.E.答案:E解析：降钙素的主要作用是降低血钙和血磷，其主要靶器官是骨，对肾也有一定的作用。1．对骨的作用降钙素抑制破骨细胞活动，减弱溶骨过程，这一反应发生很快，大剂量的降钙素在15min内便可使破骨细胞活动减弱70%。在给降钙素1h左右，出现成骨细胞活动增强，持续几天之久。这样，降钙素减弱溶骨过程，增强成骨过程，使骨组织释放的钙磷减少，钙磷沉积增加，因而血钙与血磷含量下降。2．对肾的作用降钙素能抑制肾小管对钙、磷、钠及氯的重吸收，使这些离子从尿中排出增多。4．甲状旁腺甲状旁腺分泌甲状旁腺激素(PTH)，主要调节钙磷代谓}，促进骨质吸收(溶解)，使钙从骨骼转移至血液中，致血钙升高，并抑制肾小管磷的重吸收，尿磷排出增多，血磷降低。5．肾上腺肾上腺分为皮质和髓质两部分。肾上腺皮质受垂体ACTH的兴奋，分泌多种类固醇激素，按其生理作用可分为三种：醛固酮的作用为潴钠排钾，参与水和电解质平衡的调节；皮质醇具有促进糖原异生等多方面的生理作用；性激素主要为雄激素作用。肾上腺髓质受胆碱能神经纤维的兴奋，释放儿茶酚胺，主要有肾上腺素和去甲肾上腺素。肾上腺素主要由肾上腺髓质产生，少量由肾上腺外的嗜铬组织产生，释放入血后，作用于a、β受体，主要作用为兴奋心肌，加强心肌收缩力，加速传导，加快心率，增加心排出量，使收缩期血压上升，舒张支气管平滑肌，促进糖原分解使血糖升高等。去甲肾上腺素主要作用于a受体，有强烈收缩血管作用，使收缩期和舒张期血压均明显上升。协和习题．下列激素中哪一种是类固醇激素A促肾上腺皮质激素B肾上腺皮质激素C促甲状腺素D血管紧张素ⅡE前列腺素答案；B6．性腺男性的睾丸有两种功能，曲精细管产生精子，主要受垂体FSH的调节，间质细胞分泌雄激素(睾酮)，主要受垂体LH的调节，睾酮的作用是促进男性性腺发育、维持男性第二性征和促进蛋白质合成。女性的卵巢也有两种功能，周期性排卵和分泌雌激素和黄体酮，这两方面的功能均受垂体促性腺激素的调节，雌激素促进女性性腺发育、维持女性第二性征，在雌激素和黄体酮的作用下，维持正常的月经周期。协和习题．下述哪个器官不属于经典内分泌腺A甲状腺B前列腺C肾上腺D垂体E性腺答案；B(三)内分泌组织1．胰岛胰岛组织散布在胰腺之中，胰岛B(β)细胞分泌胰岛素，其生理作用是促进糖原、脂肪和蛋白质的合成，抑制糖原异生和脂肪分解，增加周围组织对糖的利用，使血糖降低。胰岛A(a)细胞分泌胰高糖素，其生理作用与胰岛素相反，促进糖原和蛋白质分解，减少糖的利用，使血糖升高。胰岛D(δ)细胞分泌生长激素抑制激素(SS)和少量促胃液素，SS抑制胰岛素和胰升糖素分泌，促胃液素促进胃液分泌。2．肾脏肾脏可分泌肾素、红细胞生成素、前列腺素和合成1，25(OH)2D3，因而也是一个内分泌组织。肾小球旁细胞分泌肾素，肾素作用于血管紧张素原，产生血管紧张素1，后者继而在转换酶作用下转变成血管紧张素Ⅱ，肾素一血管紧张素系统具有调节血容量和水、电解质的功能，可使血管收缩，促进醛固酮和血管升压素的分泌。红细胞生成素有刺激红细胞生成作用。1，25(OH)2D3是250HD3在肾脏羟化而来的活性维生素D物质，有重要的钙磷代谢调节作用，能促进肠钙吸收，增加PTH的合成，参与骨的正常矿化过程。3．胃肠道内分泌细胞胃肠粘膜中有许多内分泌细胞，产生多种肽类激素，对消化器官的运动及分泌功能起调节作用。目前已肯定的胃肠激素有促胃液素、胰泌素、胆囊收缩素、抑胃肽、肠升糖素和胃动素等。4．前列腺素前列腺素是一组含有20个碳原子的不饱和脂肪酸，它并非只由前列腺产生，而是在体内广泛存在，对人体各系统器官有强大生理作用，对脂肪及糖代谢起重要调节作用。协和习题．下列哪个器官不审内分泌组织A胃肠B脑C骨D心脏E肾脏答案；C第二节常见内分泌代谢性疾病的诊治原则一、内分泌代谢性疾病的功能状态(一)功能减退1．内分泌腺破坏自身免疫病、肿瘤、炎症、出血、梗死、手术切除、放射损伤等。2．内分泌腺发育障碍先天性未发育或发育不全。3．激素合成障碍基因缺失或突变、激素合成过程中酶缺乏导致激素的正常合成障碍。4．激素不能发挥正常效应靶腺或靶组织对激素抵抗或不反应。5．激素代谢异常肝脏对激素灭活过多。6．医源性内分泌异常药物阻断激素的合成。(二)功能亢进1．内分泌腺本身病变肿瘤、增生或自身免疫病引起激素分泌过多。2．异位内分泌综合征非内分泌组织肿瘤分泌过多激素或类激素。3．激素代谢异常肝脏到激素不能灭活。4．医源性内分泌异常长期大量地使用激素等。(2~5题共用备选答案)A.B.C.D.E.〖ZK（〗下丘脑-垂体-靶腺轴的反馈抑制所致功能减退〖ZK2答案：A3答案：C4．Cushing综合征伴双侧肾上腺皮质萎缩是答案：E解析：Cushing综合征时，糖皮质激素长期分泌过多，促进蛋白异化，继发脂肪沉着。表现为满月脸、向心性肥胖、皮肤变薄并出现紫纹、多毛、痤疮、高血压、糖耐量降低、月经失调及性功能减退、骨质疏松、肌肉无力等。其病因有以下几种。1．垂体性Cushing综合征主要由垂体ACTH细胞腺瘤所引起，少数由于下丘脑异常分泌过多的促皮质释放因子（CRF）所致。血清中ACTH增高，双侧肾上腺呈弥漫性中度肥大。2．异位分泌ACTH或CRF肿瘤肾上腺变化与上述同。3．肾上腺皮质结节性增生原因不明，有的呈家族性。双侧肾上腺明显肥大，患者血清ACTH水平下降。4．功能性肾上腺肿瘤除肿瘤变化外，血清中ACTH减少，致使肾上腺非肿瘤部分萎缩。5．长期使用糖皮质激素类药物由于反馈抑制垂体前叶释放ACTH，故血清中ACTH等减少，双侧肾上腺皮质萎缩。5．1答案：B二、病因、功能和定位诊断(一)病因诊断1．症状生长障碍或过度，肥胖或消瘦，视力减退，多饮多尿，食欲减退或多食，恶心，呕吐，便秘或腹泻，月经过多、过少或闭经，不育，软弱无力，精神亢奋或抑郁等。2．体征面容、体型、血压、皮肤、毛发、甲状腺和性腺等。3．代谢紊乱情况各种激素所调节的生化代谢物质水平测定，如水和电解质、酸碱平衡，渗透压、血糖、酮体、游离脂肪酸等。4．染色体检查与染色体异常有关的先天性疾病，如先天性卵巢发育不全、先天性睾丸发育不全等。5．自身抗体检测有助于自身免疫性内分泌疾病的诊断，甲状腺球蛋白抗体、甲状腺微粒体抗体、促甲状腺激素受体抗体、胰岛素抗体、胰岛细胞抗体、谷氨酸脱羧酶抗体等。6．细胞学检查甲状腺细胞(针吸活检)、阴道细胞(涂片)、精液等。协和习题．下列哪项检查不是内分泌疾病的病因学检查A激素受体抗体的测定13针吸活检C视野测定D受体功能研究E激素或受体基因的分析答案；C(二)功能诊断1．激素分泌情况空腹或基础水平激素的测定。2．激素的动态功能试验兴奋试验和抑制试验。3．放射性核素功能检查甲状腺131碘摄取率测定。[ZL]1JP3〗内分泌疾病检查方法中属于功能诊断检查的是〖JP〗A.MRI或CT扫描B.甲状腺核素131I摄取率C.B型超声仪探查D.动脉插管造影术E.静脉导管分段取血答案：E[ZL]2.激素测定用于诊断内分泌疾病，目的是为确定（2006）A．部位B．病原C.病因D.功能E．病理功能诊断答案：D解析：内分泌疾病的诊断分为功能检查、定性检查和定位检查。激素浓度测定、激素调节功能检查、激素受体测定可反映内分泌腺的功能异常。定位检查主要为影像学检查；定性检查主要为病理检查。协和习题．对内分泌病人的诊断中，首先易于确定的是A病理诊断B病因诊断C细胞学诊断D功能诊断E鉴别诊断答案；D(三)定位诊断1．影像学检查包括X线平片、断层片、CT、MRl、动脉造影等。2．放射性核素扫描用于甲状腺、甲状旁腺、嗜铬细胞瘤诊断。3．B型超声波检查用于甲状腺、甲状旁腺、肾上腺和性腺。4．静脉导管检查分段取血．测定激素÷三、内分泌及代谢疾病时治疗(一)病因治疗1．功能亢进①手术治疗：切除导致功能亢进的内分泌或非内分泌肿瘤或增生组织；②放射治疗：破坏引起功能亢进的肿瘤或增生组织。可分为外照射(深部x线、60钴，加速器)和内照射(放射性核素钇或金植入垂体)，或利用内分泌腺特异性浓集某种放射性核素的特点进行治疗(如131碘治疗甲亢)；③药物治疗：抑制激素的合成和释放(如硫脲类药物治疗甲亢，溴隐亭治疗泌乳素瘤及肢端肥大症，赛庚啶和酮康唑治疗皮质醇增多症等)。8.高泌乳素血症的药物治疗首选(2002)A.B.C.D.E.答案：B(2002)解析：溴隐亭是种半合成麦角碱衍生物为多巴胺受体激动剂可抑制PRL合成和释放并直接作用于垂体肿瘤和PRL细胞遏制肿瘤生长和阻抑PRLGHTSH和ACTH分泌溴隐亭疗法适用于各种类型高泌乳素血症也是垂体腺瘤（微/巨腺瘤）首选疗法。协和习题．对内分泌功能亢进者，下述哪个治疗最为理想A手术切除增生或肿瘤B放射治疗C药物抑制激素合成D化学治疗E用靶激素抑制促激素的合成和分泌答案