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第二章肝脏疾病——知识点密集第一节肝脏解剖1.概况成人肝脏——人体最大的实质性脏器，重1200～1500g。位于右上腹部，被肋骨保护，左外叶越过正中线达左上腹。上面与膈肌贴服——肝脏膈面。下面与胃，十二指肠、胆囊、结肠肝曲，右侧肾及肾上腺毗邻——肝脏脏面。2.肝脏韧带：膈面：右三角韧带，冠状韧带，左三角韧带；前面：镰状韧带，肝圆韧带；脏面：肝胃韧带，肝十二指肠韧带（肝蒂）。肝韧带巧记——TANG膈面：左右三角争冠军；前面：圆圆镰刀跑前面；脏面：胃肠当然在脏面。3.门静脉系统（后详述）：肝实质中，门静脉、肝动脉、胆总管的分支被Glisson鞘包裹，共同走行。4.肝门：门静脉、肝动脉、肝总管在肝脏面各自分出左右分支进入肝脏——第一肝门（即入肝TANG）。左、中、右三条主要肝静脉在肝脏后上方的静脉窝进入下腔静脉——第二肝门（即出肝TANG）。5.肝脏的分叶：自肝脏前下方胆囊窝中部斜行向上，直至肝脏后上方下腔静脉左侧壁。这一平面肝脏内管道分支较少——手术劈开的良好位置——肝脏左右叶分界的解剖标志。左叶——左外侧叶和左内侧叶（方叶）的分界——镰状韧带。右叶——前、后、内、外4段。尾状叶——脏面第一肝门（门静脉系统）与第二肝门（下腔静脉）之间的肝组织。分左、右2段。Couinaud分段法（8段）：Ⅰ段：尾状叶；Ⅱ段：左外叶上段；Ⅲ段：左外叶下段；Ⅳ段：左内叶；Ⅴ段：右叶前下段；Ⅵ段：右叶后下段；Ⅶ段：右叶后上段；Ⅷ段：右叶前上段。顺时钟顺序TANG【实战演习】第一肝门中不包括以下哪一项A.肝动脉B.肝总管C.肝静脉D.门静脉E.以上都不对[答疑编号700924020101]【答案】C第二节肝硬化大纲要求（1）病因和发病机制（2）病理改变——大纲无，教材有，实际要求（3）临床表现（4）辅助检查（5）诊断与鉴别诊断（6）并发症（7）治疗与预防肝硬化核心知识点——“2328”（TANG）2——2个主要病因3——3个病理改变2——2大临床表现：肝功能损害、门脉压力增高8——8个并发症：消化道出血、肝性脑病、肝肾综合征、水电解质紊乱、感染、原发性肝癌、肝肺综合征、门静脉系统血栓一、病因和发病机制病因机制——共同机制：肝纤维化。1.慢性病毒感染2.慢性酒精中毒3.非酒精性脂肪性肝炎4.中毒性肝硬化5.长期胆汁淤积6.循环障碍7.遗传和代谢性疾病8.免疫紊乱9.血吸虫病10.营养障碍·乙型、丙型或与丁型肝炎病毒重叠感染·长期大量饮酒（每日摄入酒精＞80g，持续＞10年），引发酒精性肝病，进一步发展·肥胖——高危因素·长期接触工业毒物或药物造成中毒性肝炎——肝硬化·持续肝内、外胆管阻塞引起胆汁性肝硬化·心衰（尤其右心衰）、缩窄性心包炎、肝静脉或下腔静脉阻塞——肝细胞长期淤血、缺氧、坏死和纤维组织增生——肝硬化·血色病、肝豆状核变性（Wilson病）·原发胆汁性肝硬化、自身免疫性肝炎·血吸虫卵于门静脉分支中堆积——纤维组织增生——窦前区门静脉高压——肝硬化·营养不良——降低肝细胞对有毒和传染因素的抵抗力二、病理改变——3个特点肝细胞：水肿、脂肪变性、坏死残存肝细胞：结节状再生和排列汇管区结缔组织增生——假小叶形成1.大体早期肝脏肿大，晚期可缩小（病毒性肝炎性），也可增大（淤血性、酒精性）。表面：大小不等的结节和塌陷区。切面：岛屿状结节，周围纤维结缔组织包绕。2.组织学肝细胞：水肿、脂肪变性，甚至坏死。残存肝细胞：结节状再生和排列。正常肝小叶结构破坏或消失，被假小叶取代。汇管区因结缔组织增生而增宽。3.分类小结节性肝硬化大结节性肝硬化大小结节混合性肝硬化三、临床表现1.早期早期突出表现：乏力、食欲不振，伴恶心、腹胀、上腹部不适，或隐痛、轻度腹泻等。查体：肝脏轻度肿大、压痛；脾脏轻至中度肿大。2.失代偿期——2个方面——超级重要！TANG（1）肝功能减退（2）门静脉高压症（1）肝功能减退①全身：明显乏力，精神不振，不规则发热，体重减轻，慢性病容，肢体水肿②消化系统：恶心、呕吐、食欲不振、腹胀、腹泻③出血倾向和贫血：A.鼻黏膜及牙龈出血、皮肤紫癜和胃肠道出血——肝脏合成凝血因子减少、脾功能亢进、毛细血管脆性增加B.贫血——营养不良、吸收障碍、消化道出血、脾功能亢进④内分泌功能紊乱（从考试的角度而言最重要！）A.上腔静脉引流区出现蜘蛛痣、毛细血管扩张、肝掌形成；男性睾丸萎缩、性欲减退、毛发脱落、乳腺发育；女性月经失调、闭经、不孕等——为什么？雌激素水平增高（肝脏灭活雌激素功能减退）B.肝脏对醛固酮和抗利尿激素灭活作用减弱——钠水潴留——尿量减少、水肿、腹水形成和加重的主要原因之一（2）门静脉高压症1）脾大2）侧支循环建立3）腹水1）脾大脾为什么会大？淤血而大，多为轻、中度肿大；消化道出血后可暂时性缩小；脾大伴有血细胞减少——脾功能亢进。2）侧支循环建立和开放：食管和胃底静脉曲张——肝硬化特征性表现。肝硬化——门静脉高压表现3-2﹤食管和胃底静脉曲张——肝硬化特征性表现。门静脉的交通支“4”（提前，TANG）①胃底-食道下段交通支②直肠下端-肛管交通支③前腹壁交通支④腹膜后交通支肝硬化——门静脉高压表现3-2侧支循环开放——腹壁静脉曲张（TANG）腹壁静脉曲张：曲张静脉以脐为中心，脐上的血流向上、脐下的血流向下。（与下腔静脉梗阻鉴别）3）腹水——肝硬化失代偿期最常见（＞75%）和最突出的表现。重点——为什么会有腹水？（机制，重要!）门静脉压力增高——腹腔内血管床静水压增高，组织液回吸收减少；低蛋白血症：白蛋白＜30g/L时，血浆胶体渗透压降低，致血浆外渗；肝淋巴液生成过多，自肝包膜和肝门淋巴管渗至腹腔；继发性醛固酮和抗利尿激素增多，有效循环血量不足。四、并发症——8！并发症相关考点1.上消化道出血1）肝硬化最常见的并发症2）出血病因：食管胃底静脉曲张破裂、门脉高压性胃病、急性胃黏膜病变3）表现：突然大量呕血和（或）排黑便，易导致失血性休克，诱发肝性脑病，死亡率很高2.肝性脑病最严重的并发症，也是最常见的死亡原因。3.感染·机体抵抗力低下——自发性腹膜炎、肺炎、胆道感染及败血症等。·自发性腹膜炎多为G-杆菌感染，表现：腹痛、腹胀、腹水迅速增长或持续不退，可有腹膜炎体征。续表并发症相关考点4.原发性肝癌肝脏迅速增大、持续性肝区疼痛、血性腹水5.电解质和酸碱平衡紊乱1）低钠血症：与长期摄入不足（原发性）、长期利尿、大量放腹水、抗利尿激素增多（稀释性）等有关2）低钾低氯性碱中毒6.肝肾综合征1）“三低一高”：少尿或无尿、低尿钠、稀释性低血钠和氮质血症2）机制:大量腹水——有效循环血量不足——肾皮质血流量和肾小球滤过率持续降低﹤肾脏本身无重要病理改变——功能性肾衰竭7.肝肺综合征（HPS）临床特征：“三联征”——基础肝脏病、肺内血管扩张、动脉血液氧合功能障碍。表现：呼吸困难（直立时加剧）和发绀。机制——慢性肝病和（或）门脉高压的基础上，出现肺内血管异常扩张，肺气体交换障碍导致的动脉血液氧合作用异常，肺泡气-动脉血氧分压差上升——低氧血症。8.门静脉系统血栓表现：腹痛、腹胀、血便、休克、腹水增加且不易消退、脾脏增大。马上小结：肝硬化的6个易混题（TANG）五、辅助检查1.肝功能：代偿期轻度异常；失代偿期：①血白蛋白降低、球蛋白升高，白蛋白/球蛋白倒置；②凝血酶原时间延长，凝血酶原活动度下降；③血清胆红素增高，转氨酶活性轻、中度升高；④总胆固醇及胆固醇下降，血氨升高；⑤GGT、ALP可升高，合并肝癌时明显升高；⑥尿素氮、肌酐升高；⑦电解质紊乱：低钠、低钾；⑧肝脏纤维组织增生——血清Ⅲ型前胶原肽（PⅢP）、透明质酸、板层素浓度明显增高。2.腹水检查：门脉高压性腹水——SAAG≥11，非门脉高压性腹水——SAAG＜11。SAAG：血清腹水白蛋白梯度=血清白蛋白-腹水白蛋白（同一日所取血及腹水）。肝硬化及其并发症的腹水比较（教材已删除，但应掌握TANG）并发症腹水常规特点下一步性质细胞分类特点无漏出液白细胞＜100×106/L自发性腹膜炎漏-渗出液之间或渗出液白细胞＞500×106/L，以中性粒细胞为主腹水培养结核性腹膜炎渗出液白细胞增多，以淋巴细胞为主腹水ADA、抗酸杆菌检查原发性肝癌渗出液，血性红细胞为主细胞学检查3.上消化道X线：食管静脉曲张——虫蚀样或蚯蚓状充盈缺损；胃底静脉曲张——菊花样充盈缺损。4.B超：门静脉和脾静脉直径增宽；有腹水时可见液性暗区。5.内镜：静脉曲张的部位和程度。6.腹腔镜检查：可穿刺活检。7.肝穿刺活组织检查：假小叶形成——确诊。8.血常规：贫血，脾亢时——白细胞和血小板减少。9.尿常规：胆红素和尿胆原增加。10.免疫功能：①体液免疫：IgG、IgA水平增高，以IgG增高最为显著。②细胞免疫：下降。③非特异性自身抗体：抗核抗体等。11.门静脉压力测定经颈静脉插管测定肝静脉楔入压与游离压，二者之差为肝静脉压力梯度（HVPG）——反映门静脉压力。正常＜5mmHg。HVPG＞10mmHg——门脉高压症。12.病原学检查：在病毒性肝炎肝硬化者中可检测到乙型、丙型、丁型肝炎病毒的标记物。六、诊断与鉴别诊断1.主要诊断依据（1）病史：病毒性肝炎、长期饮酒、血吸虫病、遗传等。（2）临床表现：肝功能损害+门脉高压症。（3）影像学：肝脏质地硬，表面有结节感，脾大，腹水征（+）。（4）实验室：白/球倒置，凝血功能障碍。（5）确诊：肝活检——假小叶形成。2.鉴别诊断——教材过略，适当扩展，用于技能考试TANG病因/需鉴别的病鉴别点/下一步检查（1）肝脾大血液病，代谢性疾病肝穿刺活检（2）腹水和腹部膨隆结核性腹膜炎ADA升高缩窄性心包炎颈静脉怒张、静脉压升高、奇脉、脉压变小、心音遥远肝癌血性腹水；血清AFP增高（3）易与肝硬化并发症混淆食管胃底静脉曲张破裂出血溃疡、急性糜烂出血性胃炎、胃癌内镜肝性脑病低血糖昏迷、脑卒中病史、体格检查、血糖和头部CT肝肾综合征慢性肾炎、急性肾小管坏死尿常规、肾功能、血电解质和酸碱测定七、治疗1.一般治疗①失代偿期休息；②饮食：在有肝功能严重损害或出现肝性脑病或其前兆时，应禁食或限制蛋白质；有腹水时应选用少盐或无盐饮食；避免烟酒和粗糙食物；③禁用损伤肝脏的药物。④支持治疗：较重者可输入白蛋白、新鲜血浆。2.药物治疗：无特效药，以少用药、选用必要的药为原则。①乙肝：抗病毒药。②抗纤维治疗。③保护肝细胞药物。④维生素类药物。3.腹水的治疗——重点！（1）限制钠、水的摄入：钠盐摄入量：每日60～90mmol/d（氯化钠1.5～2.0g）。进水量：1000ml/d，大量腹水或明显低钠血症者应＜500ml/d。（2）利尿剂：潴钾利尿剂（螺内酯）+排钠利尿剂（呋塞米）肝硬化腹水治疗为什么要加用螺内酯？协同作用，能减少电解质紊乱（低钾）。利尿剂量过大、利尿速度过快可诱发肝性脑病和肝肾综合征。螺内酯：速尿=100mg：40mg。开始量：安体舒通100mg/天，速尿40mg/天。效果不明显，可逐渐加量。禁止——利尿剂量过大、利尿速度过快！以每天减轻体重不超过0.5公斤为宜——以免诱发肝性脑病、肝肾综合征。（3）提高血浆胶体渗透压：定期少量、多次静脉输注血浆或白蛋白。（4）顽固性腹水①放腹水加输白蛋白；②腹水浓缩回输：清除潴留的钠和水分、提高血浆蛋白浓度、增加有效循环血量、改善肾血循环。禁忌证——感染性腹水。③颈静脉肝内门体分流术（TIPS）——食管静脉曲张破裂大出血和难治性腹水。④肝移植4.并发症的治疗（1）上消化道出血、肝性脑病、肝癌：见后。（2）自发性腹膜炎：强调早期、足量和联合应用抗菌药（主要针对G-杆菌兼顾G+球菌），用药时间＞2周。（3）肝肾综合征：无有效治疗，重在预防。肝移植是患者长期存活的唯一方法。应迅速控制上消化道出血、感染等诱发因素；控制输液量、纠正水电解质失衡；补充白蛋白或腹水回输，以提高有效循环血量。利尿剂；血管活性药物如八肽加压素、多巴胺，改善肾血流量。5.门脉高压症的手术（详见下节）。6.肝移植：晚期治疗。适用于：A.难以逆转的腹水；B.门脉高压症，并出现上消化道出血；C.进行性加重的肝性脑病；D.并发肝癌；E.肝肾综合征