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红细胞血型系统临检与血检教研室•一、输血学定义是围绕将献血者血液输给患者进行救治这一中心，研究、开发、和应用一切可采用的科学技术手段及管理措施，提高血液和血液制品（包括血液代用品和人造血液）的质量和安全性，从而保证临床输血的安全性和有效性。输血发展史两个里程碑•1628年WilliamHarvey发现了循环系统•发表了著作《心与血的运动》被誉为生理学最重要的著作。•1900年KarlLandsteiner描述了第一个红细胞血型系统：ABO血型系统，启动了现代输血学的发展，开启了免疫血液学的大门。KarlLandsteiner因1900年发现了A、B、O、AB四种血型中的前三种，而于1930年获得诺贝尔医学及生理学奖。•现代输血已经成为一门独立的临床医学学科——输血学•与相关的生物学、基础医学、临床医学学科，如生物化学、低温生物学、生理学、病理生理学、免疫学、遗传学、分子生物学、医学生物工程学、病毒学、医用高分子学和卫生管理学，相互交叉和渗透。免疫血液学基础•一、抗原•免疫原性：可以诱发特异性免疫应答和应答产物，即产生特异性抗体和免疫效应细胞。•抗原性：能和抗体等免疫应答产物反应。•（一）完全抗原即同时显示抗原性和免疫原性—蛋白质•（二）半抗原只显示抗原性而无免疫原性---多糖、类脂•（三）抗原决定簇（表位）抗原上一种特异性的呈立体排列的化学基团，每一个抗原有多个表位•血型抗原是红细胞上的化学构型，依生化性质分为：•1、决定簇是糖分子的血型抗原ABH，Lweis。。。，也称组织血型抗原.•不仅分布红细胞表面，而且存在于大部分上皮细胞，初级感觉神经元，各种体液和分泌物中。•出生后逐渐发育成熟。•2、决定簇为多肽的有：MNS、Rh、Kidd等血型系统•其化学组成为蛋白质、糖蛋白、脂蛋白•仅分布在红细胞及其他血细胞膜上•大多数血型抗原出生时已经成熟，但抗原性较弱•二、抗体•抗体是体内免疫系统所产生的蛋白质，为对某种抗原起反应所形成，且能与该抗原或关系相近的抗原发生特异性反应•血型抗体是免疫球蛋白（Ig）的一部分。•IgG与IgM抗体•1、IgM抗体是高效的凝集素，可有效地使补体活化，能引发补体介导的红细胞溶解。•在盐水介质中能够直接凝集红细胞的抗体，为完全抗体。•A型、B型的ABO抗体以IgM为主。•2、IgG抗体是唯一能通过胎盘屏障的免疫球蛋白，有结合补体的能力。•不完全抗体多数为IgG类，在盐水介质中能使红细胞致敏，需通过抗人球蛋白或其他介质使红细胞凝集。•O型人抗-A,B以IgG类抗体为主。红细胞血型他们活着是为了什么TherelationshipbetweenABOgroupandpersonalityO有一种表现自己的性格,行动受感情左右,喜欢政治,好胜心强,对立斗争有戒心与喜欢交友并存,能看清形势,很注意别人对自己的好恶.有信念和理想.率直,具有现时与罗曼蒂克双重性.言行带有夸张性，讲话带有教育人和教训人的语气A内心想法不愿为人所知.对别人情绪及环境变化有敏锐反应,但对别人的想法缺乏客观理解.思想行动慎重而有规律,个性内向,没个性谨小慎微固步自封,遵从常理,重视家庭,富于计划性.擅长以说服和说明的调子讲话B开放型对人缺乏戒心,情绪善变,活动力强,不原受约束,行动奔放光明正大反复无常,富于灵活性,欢热闹场合.固执己见,善于批评,先下结论后作说明AB善于待人接物,很注意合情合理,期望在社会上施展能力,注意别人对自己的感情,厌恶表里不一.个性中庸,富有实践精神计划性强,不喜欢指手划脚容易疲劳,表情不丰富,正式场合讲话呆板,回避感情激烈的讲话或事件血型（bloodgroup）•1、血型的概念•狭义只指存在于红细胞上的特异性同种抗原。•广义应包括血液各成分的抗原在个体间出现的差异•已经发现并为国际输血协会承认的血型系统有30种，其中最重要的两种为“ABO血型系统”和“Rh血型系统”。•血型是血液系统的一种遗传多态性，血型系统基因是独立遗传的，是产生抗原抗体的遗传性状。•2、红细胞血型的现状•国际输血协会（ISBT—TheInternationalSocietyofBloodTransfusion）的最新报告，红细胞血型抗原为：•血型系统30个、近300个抗原•血型集合5个、11个抗原•血型系列两个，低频抗原组700系列33个抗原，高频抗原组901系列12个抗原•基本上已克隆了所有的血型基因一、ABO血型系统ABO血型系统•（一）、概述•1、1900年被发现，在输血工作中是最重要的血型抗原系统。•2、根据红细胞膜上是否有A、B抗原可将人分为四种血型A、B、O、AB.•3、Landsteiner分布规律:A型血清含有抗B,B型血清含有抗A,O型血清含有抗A抗B,AB型血清不含抗A抗B.妊娠5～6周胎儿RBC可测出ABO抗原新生儿ABO血型抗原性约为成人的20%20岁左右ABO血型的抗原性最强人ABO血型的抗原终身不变ABO血型抗原的分布：RBC、WBC、Plt其他组织细胞体液及分泌液•（二）ABO血型的遗传基础•1、ABO抗原的遗传•先后有两种学说，即“两对独立的等位基因”和“三复等位基因”，现一般接受后者•ABO血型系统的产生由ABO、Hh、Sese基因控制•ABO遗传座位在第9号染色体的长臂3区4带•基因Hh和Sese紧密相连在第9对染色体上。•A基因和B基因对于O基因是显性基因。ABO血型的遗传（三）ABO血型的鉴定血液中持续存在ABO抗体（除新生儿）•正定型（查抗原）用已知的标准抗A和抗B血清来测定红细胞上有无相应的A抗原和B抗原•反定型（查抗体）用已知的标准A型红细胞和标准B型红细胞来测定血清中有无相应的抗A抗体和抗B抗体（四）、ABO血型表型的频率•从北向西南的方向，B基因频率逐渐下降而O基因频率逐渐升高•云、贵、川和长江中下游A基因频率升高•两广、福建、台湾O型基因频率较其他地区高•在不同人种，不同民族间ABO血型分布也表现出差异。•在整个汉族中：•B型血占20%，主要是有匈奴、突厥、鲜卑、女真、契丹、西夏融入于汉族的血液中造成的•A型血占40%，主要分布在南方，是由楚苗南蛮等古老民族融入华夏集团演变而来的•AB是B型血人南下跟A型血人繁杂而成的。•O型血是一种非常古老的最早血型，主要分布在中原地区，血缘来源是黄帝集团和东夷集团。•（五）、ABO血型抗原的生化合成•ABO基因产物是糖基转移酶，转移酶将糖基移到红细胞膜前体物质上，形成抗原。•ABH抗原的前身物质：•主要为糖蛋白的糖脂（红细胞寡糖连）Sese基因•ABH抗原不仅存在于血细胞上，其他组织细胞上也可发现。•血型物质以唾液中有无分为分泌型和非分泌型•分泌型和非分泌型受控于Sese基因•SESE为分泌型80%•Sese，称非分泌型•（六）、ABO血型系统的抗原亚型•亚型是指属同一血型抗原，但抗原结构和性能或抗原位点数有一定差异A亚型•A亚型最主要的血清学特征是红细胞抗原数减少，红细胞与试剂血清表现为弱凝集或不凝集，与抗-H反应较强，某些人血清中有抗-A1•A抗原的主要两种亚血型•A1和A2(构成A型血的99.99%）•A2或A2B均不超过A型和AB型的1%•A2抗原数比A1少，糖基转移酶的活性也较低•A1和A2表型鉴别简表血型抗原抗-A抗-A1A1A、A1++A2A+0ABO血型系统的抗原亚型•A3、B3•Ax、Bx•Am、Bm•Ael、Bel•Aw、BwABO血型系统的抗原变异型•孟买型•基因型为hh•表型的个体红细胞膜上缺乏A、B、H抗原，血清中含有抗A、抗B、抗H抗体•类孟买型•表型的个体红细胞膜上缺乏H抗原，H基因受到抑制基因的影响，产生的少量H抗原在A或B基因的作用下转化为A或B抗原.ABO血型系统的抗原变异型•CisAB型•母亲是AB型，父亲是O型，两个子女均为AB型？•A与B基因均在同侧染色体上遗传•大多的顺式AB型的血清有弱的抗B抗体•（六）ABO血型系统与临床•1、输血：选择血型相同的供血者，进行交叉配血完全相合才能输血•2、母婴ABO血型不合引起的新生儿溶血病•3、器官移植时，受者与供者也必须ABO血型相符才能移植。二、Rh血型系统应该怎么做？•车祸伤者大出血，急需输血•查为RH阴性血•医院及血库无RH阴性血•若不输血患者生命垂危1.在紧急输血时，Rh阴性的病人可以输给同样Ａ、Ｂ、Ｏ、Rh阳性血液做为应急之用。2.若Rh阴性受血者沒有相同血型的血可用，Ｏ型Rh阴性的红血球是可以的选择。3.Rh阳性的血浆只要与受血者的红血球合血试验相合，可任意给Rh阴性的病人输用。4.Rh抗原亦不存在血小板表面，输血小板時可取用含红血球在四毫升以下的制品输给Rh阴性的病人5.和医生讨论，是否可延后再输血。6.每个病人在输血前都会做抗体筛检试验，有抗Ｄ抗体出现者，最好是输Rh阴性的血球，但在紧急情況下，亦可输Rh阳性血。在必要、紧急的时机，变通的输血考量，是对病人最有利的处理方式；如果医护人员或家属硬是坚持要给病人输完全相同血型的Rh阴性的血液，可能反而延误了病情，导致严重的后果。•输血治疗知情同意书•说明有关输血治疗中可能出现的风险•患者本人，患者家属签字Rh是恒河猴（RhesusMacacus）外文名称的头两个字母科学家发现恒河猴和多数人体内的红细胞上存在Rh血型的抗原物质，故而命名。•猕猴适应性强，容易驯养繁殖，生理上与人类较接近，因此是生物学、心理学、医学等多种学科研究工作中比较理想的试验动物。恒河猴实验•证明了爱存在三个变量：触摸、运动、玩耍。•1940年Karl·Landsteiner和亚历山大·所罗门·维纳发现了Rh因子，这项发现拯救了很多从母亲那里得到不匹配的Rh因子胎儿的生命。•卡尔·兰德斯坦纳(Karl·Landsteiner)的生日——每年的6月14日定为“世界献血者日”Rh血型系统（一）Rh血型系统概述1、Rh血型系统是最复杂的遗传多态性血型系统之一2、Rh血型系统内目前发现有50种抗原，D抗原最重要，临床常根据其有无分为Rh阳性或阴性。其次为E，C，c，e3、大约85%的高加索人（白种人）或99.6%的中国人为Rh阳性4、Rh血型系统有重要的临床意义Rh血型系统（二）Rh血型系统的遗传与命名有两种传统理论,三种命名法Rh血型系统的遗传与命名1、Fisher-Race（CDE命名法）①Rh血型有1号染色体断臂上三个紧密相连的基因位点②每个位点有一对等位基因.(D-d,C-c,E-e),③三个基因是以一个复合体的形式遗传.如Cde/cDE,④有8种基因组合。符合大多临床现象，现在仍然使用Rh血型系统的遗传与命名2、Wiener（Rh-Hr）命名法Rh基因在染色体上只有一个基因位点与Fisher-race不同,Wiener命名法把Rh血型视为一个复合抗原认为Rh基因产生的凝集原，包括一系列因子，每一个因子有一种抗体去识别。命名相对简单Rh血型系统的遗传与命名3、数字命名法以抗原发现先后对抗原编号,主要用于计数机录入。三）Rh血型系统的表型及基因型1、Rh血型系统的表型Rh血型系统的表型种类与能获得的抗血清有关，根据获得抗血清的多少确定表现型种类,五种抗血清（抗D、抗E、抗C、抗e、抗c）Rh血型系统的表型及基因型2、Rh血型系统的基因型•Rh血型系统的抗原表达被认为是受控于两个基因RhD和RhCE为两个紧密连锁的基因构成，分别编码D抗原以及CE抗原•没有相应的“d”基因，因此没有“d”抗原和“d”抗体（四）Rh血型抗原与抗体1.Rh血型抗原：Rh血型的抗原性可能仅次于ABO血型系统Rh血型抗原中D抗原的抗原性最强,依次为E、C、c、e.红细胞上正常D抗原数1万到3.3万弱D抗原数200-1万增强D抗原数7.5-20万Rh血型抗原2、D抗原的分类正常的D抗原弱D型（Du型；weakD):与正常的D抗原无质差别,但数量很少。弱D红细胞与IgM类抗-D试剂反应呈阴性，抗球蛋白方法检测为阳性氨基酸改变位于细胞膜内或是跨膜区不完全D型（PartialD）:D抗原弱表达，并且血清中含有抗-D抗体的Rh阳性者。基因表达不完全的基因基础主要是D基