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内分泌系统【23-25分】第1节：内分泌及代谢疾病概述（0分）一．内分泌概念、组织器官及生理功能内分沁轴：下丘脑（党中共）—发布命令--垂体（省级政府）--传递命令---靶腺（市级政府）-执行命令1.下丘脑：是党中央（最高司令），它分泌的就是什么什么释放激素英文RH，还有少量的抑制激素。诊断内分泌疾病：看轴，测激素的多少。2.垂体：分为腺垂体和精神垂体，腺垂体属于中间机构，它接收上级的命令，再把命令传给下级它分泌的都是促什么什么激素，如：促甲状腺激素（TSH）、促肾上腺皮质激素（ACTH）、促卵泡激素（FSH）和促黄体激素（LH）神经垂体：下丘脑的储藏室。内有：血管加压素（抗利尿激素）和催产素的贮藏和释放的地方下丘脑分泌血管加压素（抗利尿激素）和催产素的，由神经垂体储藏。3.靶腺（1）甲状腺：作用-促进代谢，提高代谢率。甲状腺上皮细胞分泌：T3、T4（2）甲状腺滤泡旁细胞（又称C细胞）分泌降钙素（CT），降低血钙和血磷（3）甲状旁腺分泌甲状旁腺激素,是升高血钙的，降低血磷（4）肾上腺分泌肾上腺素，α受体作用于血管，β受体作用于心脏。肾上腺素释放儿茶酰胺。儿茶酚胺由肾上腺素和去甲肾上腺素组成。肾上腺素用于强心，去甲肾上腺素用来升压。（5）性腺分泌睾酮、雌激素和孕激素（6）胰岛胰岛A细胞分泌胰高糖素跟胰岛有关的疾病就是糖尿病。1型与胰岛素有关。胰岛B细胞分泌胰岛素二．内分泌及代谢性疾病的诊断与治疗（一）常见症状体征1.多饮多尿：长期每昼夜尿量超过2500ml为多尿。常见于尿崩症、精神性多饮、糖尿病、原发性甲状旁腺功能亢进症、原发性醛固酮增多症。2.糖尿：即尿中出现了葡萄糖。3.低血糖：血中葡萄糖水平低于正常。4.多毛：主要是肾上腺皮质醇和雄性素或卵巢雄性素分泌过多。5.巨大体型和矮小体型跟生长激素和性腺激素有关。6.肥胖。（二）功能诊断内分泌里说功能诊断就是查特定的激素。激素是测量内分泌疾病的功能的。（三）定位诊断定位就是靠影像学检查。一句话，功能诊断就找激素，定位找影像（四）内分泌及代谢疾病的治疗1.所有内分泌功能减退的我们就用替代治疗，注意补充的是生理剂量的激素2.内分泌功能亢进的我们就用手术切掉。泌乳素瘤，只要出现闭经泌乳，那就是它了，用溴隐亭就可以了。第2节：下丘脑-垂体疾病（4分）一．垂体腺瘤它的定位首选的是核磁MRI（一）垂体腺瘤的分类：直径10mm的称为大腺瘤；直径≤10mm的为微腺瘤（二）垂体腺瘤的治疗所有的垂体肿瘤首选手术治疗，术后一般加用放射治疗（γ刀）。泌乳素瘤（PRL），用溴隐亭。（三）泌乳素瘤1.临床表现泌乳素腺瘤（PRL腺瘤）是最常见的功能性垂体腺瘤，育龄女性多见。最典型的表现是闭经-泌乳。双颞侧视野缺损、偏盲，是腺瘤鞍上发展视神经交叉受压特征性的表现。长期使用巴胺激动剂药物（溴隐亭）会出现骨质疏松2.诊断鞍区MRI检查，PRL（催乳素）瘤的诊断并不困难3.治疗首选多巴胺激动剂药物（溴隐亭）（四）生长激素分泌腺瘤1.临床表现：青春期前的为巨人症，成人期的为肢端肥大症，青春期前延续到成人期为肢端肥大性巨人症2.诊断：葡萄糖负荷实验；葡萄糖负荷后不能被抑制到正常及血IGF-1也升高，提示病情有活动性。GH和IGF-1不仅用于巨人症和肢端肥大症的诊断，也用于治疗后病情的监测，是病情活动性最可靠的指标3.治疗治疗首选手术，手术方式为经鼻-蝶窦途径。二．腺垂体功能减退症临床上以各种垂体腺瘤（包括腺瘤的手术治疗和放射治疗继发的损伤）引起的最常见。产后大出血引起的腺垂体坏死，即Sheehan综合征最典型、最严重。1.引起腺垂体功能减退症最常见的原因：垂体腺瘤本身2.腺垂体功能减退最典型最严重的表现：Sheehan综合征3.引起Sheehan综合征最常见的原因：产后大出血4引起继发性腺垂体功能减退的原因为外伤性垂体柄的损伤。（一）病因：Sheehan（希恩）综合征是产后大出血引起的（二）临床表现1.腺垂体功能减退性腺功能减退出现最早、最普遍，出现甲状腺、肾上腺皮质功能减退的表示病情较重。诱发因素：感染（最常见的诱因）；在腺垂体功能减退的患者有肾上腺皮质功能（ACTH）减退时与生长激素(GH)缺乏协同作用，引起低血糖.治疗：替代治疗（所有的功能减退疾病都用此法）；三．中枢性尿崩症（一）病因中枢性尿崩症是因抗利尿激素（又叫血管加压素）缺乏。（二）临床表现特征性表现是多尿、烦渴和多饮，与糖尿病鉴别：尿的性质，中枢性尿崩症的尿是低渗、低比重尿。对应（题眼）低渗低比重的尿---中枢性尿崩症低重大多＜1.005，甚至1.001，尿渗透压＜血浆渗透压，都＜300mOsm/（kg·H20）。（三）诊断1.确诊尿崩症的试验是禁水试验；2.鉴别尿崩症是肾性还是中枢性就用垂体后叶素试验。（四）治疗：1.首选去氨加压素（DDAVP，minirin，弥凝）：人工合成的加压素类似物2.氢氯噻嗪（双氢克尿塞）：通过尿中排钠增多使钠耗竭，降低肾小球滤过率、近端肾小管回吸收增加，使到达远端肾小管的原尿减少而减少尿量。第3节：甲状腺疾病（5星级考点）（11分）一．解剖和生理有两个神经支配，喉返神经和喉上神经，都来自迷走神经1.喉返神经损伤一侧可引起声音嘶哑，损害两侧会引起失音、窒息。2.喉上神经分内支和外支（1）内支：管感觉，损伤会引起呛咳，（2）外支：管运动，损伤会引起声调变低。内呛咳外变调。二．甲状腺生理甲状腺的主要功能是合成、贮存和分泌甲状腺素（T3、T4）。甲状腺滤泡旁细胞（c细胞）分泌降钙素，参与血钙浓度的调节。三．甲状旁腺解剖和生理甲状旁腺分泌甲状旁腺素（PTH）其主要靶器官为骨和肾，它是升高血钙和降低血磷的。甲状腺功能亢进症一．病因引起甲亢的原因很多，但要记住引起甲亢最常见的原因是弥漫性毒性甲状腺肿（Graves病格雷夫斯病）引起Graves病的原因是：遗传的易感性和自身免疫功能的异常。产生的抗体是TSH受体抗体（TRAb）。二．临床表现1.代谢亢进及多系统兴奋性增高（1）高代谢症状：紧张兴奋、多语好动、烦躁易怒、怕热多汗、皮肤潮湿、易饿多食、体重下降、无力。（2）精神神经症状：双手、舌和上眼睑有细颤。（3）心血管症状：脉压增大、心率增快、心音增强，甲亢容易并发的心率失常是房颤（4）消化系统症状：肠蠕动快、大便次数增多或腹泻，常发生低血钾性周期性软瘫。（5）女性月经量减少、不易受孕2.体征：甲状腺肿大呈弥漫性、对称性肿大，无压痛。肿大的甲状腺上可闻及血管杂音和扪及震颤。肿大程度与甲亢轻重无明显关系，质地软、表面光滑、无触痛、随吞咽动作上下移动。一一对应（题眼）肿大的甲状腺上可闻及血管杂音和扪及震颤—甲亢3.甲状腺眼征浸润性突眼4.特殊类型的甲亢1）.甲状腺危象感染、劳累、术前准备不充分就可以引起。表现为甲亢症状加重：高热、大汗、心动过速2）.淡漠型甲亢多见于老年人，起病隐袭。不明原因的消瘦，还有房颤。这个房颤不是心脏本身的问题，而是甲亢引起的，所以不是首要治疗房颤，而是主要治疗甲亢。3.妊娠期甲亢FT4、FT3（游离的FT4、FT3）来检测更为精确。4.T3型甲亢T3增高，T4不增高。三．诊断与鉴别诊断1.甲亢的诊断首选检查：FT3FT4TSH检测，FT3FT4升高，TSH降低。2.病因诊断与鉴别（1）Graves病：血管性杂音和震颤，TSH受体抗体（TRAb），出现这个就是Graves病（2）桥本甲亢：血中抗甲状腺抗体TPOAb及TGAb明显升高，出现这个就是桥本甲亢（3）单纯性甲状腺肿：甲状腺功能正常的甲状腺肿大四、甲状腺功能及其他辅助检查1.血清甲状腺素T3、T4更精确的是FT3、FT4升高2.血清TSH水平降低3.TPOAbTgAb说的是桥本甲亢4.甲状腺免疫球蛋白（STI）、TSH结合抑制免疫球蛋白（TBII）对甲亢治疗和判断预后有意义5.TSH受体抗体（TRAb）是诊断Graves病的指标之一，也可以用作甲亢复发的指标6.甲状腺摄131I功能试验一方面它可以诊断甲亢，另外一方面它可以鉴别甲状腺炎，甲亢的病人摄131I摄取率非常高，头2个小时可超过人体总量的25%，或一天内超过50%，且高峰提前出现。甲状腺炎的摄取率是不会升高的，是降低的。五、甲亢的治疗方法及适应证1.抗甲状腺药物治疗抗甲状腺药物的机制是抑制甲状腺素的合成（四个字：抑制合成）（1）常用药物：甲基硫氧嘧啶（MTU）及丙基硫氧嘧啶（PTU）和甲巯咪唑（MM，他巴唑）及卡比马唑。（2）首选丙基硫氧嘧啶（PTU）（首选药，治疗最好的）妊娠的也选它。（3）作用机制：PTU能在抑制T3T4合成外周组织抑制T4转变为T3：适用于严重甲亢病例或甲状腺危象。初始剂量PTU为300mg／d不良反应：主要是粒细胞减少，WBC＜3×109／L或中性粒细胞＜1.5×109／L时候停药（停药指征）。用药疗程：疗程要长。需1年半以上。（4）复方碘溶液（Lugo液）：甲亢病人一般不用，它只有两个作用：甲状腺术前准备及甲亢危象时。2.核素131I治疗它射出β射线，破坏甲状腺组织细胞，减少甲状腺激素产生。有三类人不能用：（1）孕妇不能用（2）25岁以下的不能用（3）严重突眼的不能用。突眼只能用丙基硫氧嘧啶（PTU）3.手术治疗：严重突眼也不能用。六、甲亢性心脏病甲亢性心脏病最常见的是房颤七、甲亢合并周期性软瘫：双下肢无力、软瘫绝大部分为男性青壮年，多为低钾性，补钾就可以了。八、甲状腺危象感染、劳累、术前准备不充分就可以引起。表现为甲亢症状加重：高热、大汗、心动过速（大于140次/分）可以用PTU、碘剂、心得安（哮喘不能用）、糖皮质激素、物理降温。甲状腺功能亢进的外科治疗一、外科分类及特点1.Graves病最常见。有眼球突出为GRVES病型甲亢。2.多发结节性甲状腺肿伴甲亢(为继发性甲亢)较少见，主要继发于结节性甲状腺肿，无眼球突出。3.高功能腺瘤：消化道表现为腹泻二．外科治疗1.中度以上的甲亢手术治疗仍是目前最常用而有效的疗法，能使85%～95%的患者获得痊愈严重突眼的和青年人不能手术。2.术前准备：最重要的是药物准备。药物准备：是术前用于降低基础代谢率和控制症状的重要环节。要求：（1）脉率＜90次/分（2）基础代谢率20%1）.碘剂；2）.普萘洛尔；3）.术后处理术后先半卧位，利于呼吸与创口引流。三、术后处理及术后并发症的诊断和治疗1.术后呼吸困难和窒息多发生在术后48小时内，是术后最危急的并发症。应及时剪开缝线，敞开切口，迅速除去血肿；如此时患者呼吸仍无改善，则应立即施行气管插管或气管切开供氧。2.喉返神经损伤一侧嘶哑两侧失音3.喉上神经损伤内呛咳外变调4.手足抽搐术中损伤了甲状旁腺导致低血钙而引起的，处理方法：补钙。5.甲状腺危象高热、大汗、心动过速，一般在术后36小时内发生。甲状腺功能减退症功能减退起始于胎儿期或新生儿期的称呆小病。.一．病因原发性（甲状腺性）甲减：占临床甲减的90%。大多为后天原因甲状腺组织被破坏，如慢性淋巴细胞性甲状腺炎。导致甲减的原因是慢性淋巴性甲状腺炎（桥本病）二．临床表现1.一般表现：畏寒、乏力、表情淡漠、反应迟钝（与甲亢相反），黏液性性水肿出现，说的就是甲减。消化道表现：便秘；甲减+黏液性性水肿（或者昏迷）------病情危重2.黏液性水肿昏迷常为寒冷、感染、镇静麻醉剂等诱发。多见于老年人，昏迷患者都有脑水肿。3.三、诊断TT4、TT3、FT4、FT3都是降低的，TSH是增高的。TSH增高是原发性甲减最早表现。TSH也是甲减最先出现的异常，出是也是反应病情最敏感的指标。四、治疗1.甲状腺替代治疗内分泌功能减退，都用替代治疗。给于甲状腺素生理剂量长期维持治疗。起始剂量：25ug。2.黏液水肿性昏迷的处理：立即抢救治疗。首先静脉注L-T4或L-T3，以后酌情给量，能口服后改为口服。甲减黏液性水肿患者坚持甲状腺替代治疗是防止并发昏迷的关键。慢性淋巴细胞性甲状腺炎又称桥本（Hashimoto）病，是一种自身免疫性疾病，一提到桥本就想到两个抗体：TPOABTGABGraves病是TRAB检查首选血中找TPOAB、TGAB抗体。用细针穿刺活检可以确诊。记