浆细胞白血病

医学英语学习•Plasmacellleukemia浆细胞白血病•Macroglobulinemia巨球蛋白血症•multiplemyeloma多发性骨髓瘤•Plasmacytoma浆细胞瘤浆细胞白血病(PCL)•是一种起源于浆细胞的恶性克隆性疾病，外周血和骨髓中浆细胞明显增多为其特征。–大多数PcL为多发性骨髓瘤(MM)的终末期表现之一，称为继发性PcL(sPcL)；–少数PcL起病时即呈急性白血病(AL)的临床表现，称为原发性PCL(PPCL)。原发性急性浆细胞白血病•患者无明确多发性骨髓瘤病史，发病年龄轻、异常浆细胞广泛浸润，临床表现类似急性白血病，可有贫血、血小板减少及白细胞增多。外周血白细胞分类中浆细胞20％，骨髓中浆细胞明显增生，原始浆细胞及幼稚浆细胞明显增多。该病发展快，治疗效果差，平均生存期约4-5个月。•原发性浆细胞白血病的发病年龄较轻，肝，脾及淋巴结肿大较显著，无M成分或M成分水平有限，溶骨性病变缺如或较少，对化疗反应相对较好继发性浆细胞白血病•可由多发性骨髓瘤，淋巴瘤，慢性淋巴细胞白血病，巨球蛋白血症等转变而来。•晚期多发性骨髓瘤患者，瘤细胞播散人血，外周血中浆细胞达20％以上者，称继发性浆细胞白血病。•继发性浆细胞白血病是多发性骨髓瘤的终末期，往往贫血，出血较重，M成分水平显著升高，溶骨性病变严重，对化疗耐药，Vela-Ojeda报告的24例中女性占62%，贫血88%，出血54%，意识障碍42%，体重减轻71%，肝大25%，脾大21%。国内诊断标准•1.呈现白血病的临床表现或骨髓瘤的临床表现。•2.外周血白细胞分类中，浆细胞≥20%,或绝对数≥2×109/L。•3.骨髓浆细胞增生，原始和幼稚浆细胞明显增多，伴形态异常。•注：PCL主要根据外周血浆细胞的数量诊断，SPCL，由于先前存在MM病程，不存在诊断的难点，而PPCL，确诊前必须排除反应性浆细胞增多症。[原发性急性浆细胞白血病治疗•可以试用治疗多发性骨髓瘤的M2方案或VAD方案，若效果不佳，再换用治疗急性白血病的联合化疗方案如柔红霉素，阿糖胞苷(Ara-C)，泼尼松(强的松)联合化疗方案，或长春新碱，环磷酰胺，柔红霉素，泼尼松(强的松)联合化疗方案，继发性浆细胞白血病治疗•因大多数已接受过治疗多发性骨髓瘤的联合化疗，且出现耐药或复发而发展为继发性浆细胞白血病，因此采用治疗多发性骨髓瘤的化疗方案往往不能奏效，故多应用治疗急性白血病的化疗方案。预后•继发性浆细胞白血病：预后差，平均生存期4.8个月。•原发性浆细胞白血病：影响预后的因素有二：一是对化疗的反应，若化疗有效，则存活期较长，若无反应，则存活期很短;二是染色体核型，原发性浆细胞白血病和多发性骨髓瘤相似，均有多种染色体异常和癌基因突变，其中亚二倍体核型(hypodiploidkaryotype)和13号染色体单体(monosome13)或13q-与预后不良有较为密切的关系。[Efficacyandsafetyofbortezomibinpatientswithplasmacellleukemia.Cancer.2007Jun1;109(11):2285-90.abstract