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1内分泌第1讲内分泌及代谢疾病概述一．内分泌概念、组织器官及生理功能首先要搞清楚内分沁的轴：如果有促又有释放等，听级别高的。下丘脑（党中共——分泌...释放激素或....抑制激素；分泌抗利尿激素和催产素，并把两者存于垂体的神经垂体内）—发布命令--垂体{省级政府——分泌促....激素；垂体包括腺垂体（分泌促....激素）和神经垂体（不分泌任何物质，只是储存下丘脑分泌的抗利尿激素和催产素）}--传递命令---靶腺（市级政府，包括甲状腺、肾上腺、性腺）-执行命令还有一种机制是负反馈，比如：靶腺（市级政府）分泌多了，就会上向级垂体（省级政府）反应情况，使垂体往下传的命令少一点。下级分泌少了，也会上向级反应多下传点命令。生长激素：土行孙（能遁地，聪明）、姚明（青春期多，小巨人）、郑海霞（成人多，肢端肥大症）升钙降磷甲旁素，降钙降磷旁钙素功能是激素，定位是影像所有内分泌功能减退的疾病都选择替代治疗，如果有发热等应激反应，加大剂量到原来的2-3倍；所有的垂体肿瘤都选择手术，只有一个例外----泌乳素瘤（用溴隐亭）1.下丘脑它分泌的是：促垂体激素包括促甲状腺激素释放激素（TRH）、促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）、促性腺激素释放激素（GnRH）、生长激素释放激素（GHRH）、生长激素释放抑制激素（SS）、泌乳素释放因子（PRF）、泌乳素释放抑制因子（PIF）、黑色素细胞刺激素释放因子（MRF）和黑色素细胞刺激素抑制因子（MIF）。诊断内分泌疾病：看轴，测激素的多少。反正记住下丘脑是党中央（最高司令），它分泌的就是什么什么释放激素英文HR还有少量的抑制激素2.垂体：分为腺垂体和精神垂体，腺垂体属于中间机构，它接收上级的命令，再把命令传给下级，它分泌的都是促什么什么激素，如：促甲状腺激素（TSH）、促肾上腺皮质激素（ACTH）、促卵泡激素（FSH）和促黄体激素（LH）神经垂体：下丘脑的储藏室。内有：血管加压素（抗利尿激素）和催产素的贮藏和释放的地方。下丘脑分泌血管加压素（抗利尿激素）和催产素的，有神经垂体储藏。3.靶腺（1）甲状腺：作用-促进代谢，提高代谢率。分泌甲状腺激素，对保证产热和正常物质代谢、生长发育、神经系统等各器官系统功能有重大作用。甲状腺滤泡上皮细胞分泌：T3T4.（2）甲状腺滤泡旁细胞（又称C细胞）分泌降钙素（CT），降低血钙和血磷（3）甲状旁腺分泌甲状旁腺激素,是升高血钙的，降低血磷的。（4）肾上腺分泌肾上腺素，α受体作用于血管，β受体作用于心脏。肾上腺素释放儿茶酰胺。儿茶酚按由肾上腺素和去甲肾上腺素组成。肾上腺素用于强心，去甲肾上腺素用来升压。间断的释放儿茶酰胺—阵发性的高血压就是嗜铬细胞瘤（5）性腺分泌睾酮、雌激素和孕激素（6）胰岛胰岛A细胞分泌胰高糖素跟胰岛有关的疾病就是糖尿病。1型于胰岛素有关。胰岛B细胞分泌胰岛素2二．内分泌及代谢性疾病的诊断与治疗(功能查激素，定位查影像)（一）常见症状体征1.多饮多尿：长期每昼夜尿量超过2500ml为多尿。常见于尿崩症、精神性多饮、糖尿病、原发性甲状旁腺功能亢进症、原发性醛固酮增多症。2.糖尿：即尿中出现了葡萄糖。3.低血糖：血中葡萄糖水平低于正常。4.多毛：主要是肾上腺皮质醇和雄性素或卵巢雄性素分泌过多5.巨大体型和矮小体型跟生长激素和性腺激素有关6.肥胖（二）功能诊断内分泌里说功能诊断就是查特定的激素。激素是测量内分泌疾病的功能的。1.激素分泌情况2.激素的动态功能试验3.放射性核素功能检查4.激素调节的生化物质水平测定（三）定位诊断定位就是靠影像学检查，如：包括CT、MRI以及动脉血管造影、X线平片和分层摄片放射性核素扫描、B型超声波、静脉导管检查。一句话，功能诊断就找激素，定位找影像（四）内分泌及代谢疾病的治疗1.所有内分泌功能减退的我们就用替代治疗，注意补充的是生理剂量的激素，如果发热、应激剂量加到原来的2-3倍。2.内分泌功能亢进的垂体肿瘤我们就用手术切掉，但是这里有一个特殊，叫泌乳素瘤，只要出现闭经泌乳，不能切，用溴隐亭(多巴胺受体激动剂)就可以了。垂体腺瘤治疗：手术检查首选：MRI大腺瘤：直接＞10mm，微腺瘤≤10mm生长激素分泌瘤姚明——巨人症（青春期生长激素分泌过多）郑海霞——肢端肥大症（成人期生长激素分泌过多）土行孙——侏儒症（生长激素分泌不足）最可靠的生化指标：生长抑素GH和促生长因子IGF-1治疗：首选手术。药物治疗最常见的药物：奥曲肽腺垂体功能减退症腺垂体功能减退最常见原因：垂体肿瘤本身腺垂体功能减退最典型，最严重的表现：希恩综合征引起希恩综合征的原因是：产后大出血引起继发性腺垂体功能减退最常见的原因是：外伤性垂体柄损伤希恩综合征的临床表现：产后无乳汁分泌（最早出现）、闭经、气管萎缩3临床表现：最先累及性腺，如果累及到肾上腺、甲状腺说明病情危重，病情危重最常见的表现是：低血糖治疗：替代治疗，如果有发热等应激反应，加大剂量到原来的2-3倍中枢性尿崩症原因：抗利尿激素缺乏（血管加压素）尿特点：低渗、低比重尿，尿比重＜1.005确诊：禁水试验鉴别中枢性和周围性：垂体后叶素试验治疗：人工合成的抗利尿激，首选去氨加压素（DDVAVP，弥凝）氢氯噻嗪：所有利尿剂里唯一可以治疗中枢性尿崩症。使钠耗竭，减低肾小球虑过率、近端肾小管回吸收增加，使达到远曲肾小管的原尿减少而减少尿量内分泌第2讲甲状腺疾病1.T3、T4最主要是由氨基酸组成2.神经：①喉返神经：如果损伤一侧喉返声音嘶哑，两侧损伤----失音、窒息②喉上神经：内支管的是感觉------误咽、呛咳；外支管的管运动-----音调变低3.生理：甲状腺素是滤泡上皮细胞分泌，滤泡旁细胞分泌降钙素；4.甲状旁腺激素的靶器官是骨和肾甲状腺功能亢进症1.最常见的原因：Graves病（弥漫性毒性甲状腺肿）2.引起Graves最常见原因：遗传易感性和自身免疫功能异常3.Graves高代谢症状：怕热、多汗；精神系统症状：手、舌、眼睑的震颤；循环系统症状：脉压增加4.最容易并发的心律失常是：房颤。消化系统：腹泻5.体征：甲状腺对称性、弥漫性肿大，肿大程度与甲状腺轻重无明显关系，血管杂音、扪及震颤。甲状腺眼突6.实验室检查首选：FT3、FT4升高、TSH下降-----负反馈Graves病抗体---TSH受体抗体----TRAbTPOAb和TGAb-----桥本甲亢首选停药指标---TRAbTSI（甲状腺刺激免疫球蛋白）、TB2（TSH结合抑制免疫球蛋白）------预后判断、预测复发7.鉴别诊断：131I摄取试验：鉴别甲亢T3、T4、碘13摄取率升高（一个方向）和亚甲状腺炎T3、T4升高碘131摄取降低，碘131分离8.治疗：①药物：硫脲类：甲基硫氧嘧、丙基硫氧嘧（甲亢首选）----机制是抑制甲状腺素合成；啶咪唑类：他巴唑；丙基硫氧嘧啶是妊娠期合并甲亢首选药物初始计量：300mg，不良反应：粒细胞减少停药指征：WBC低于3X109,中性粒细胞低于1.5X109/L；疗程：18个月，一年半。②放射性碘131：射线---β射线，所有30岁以下的、所有孕妇禁止使用。4③手术：禁忌症---突眼禁止手术；突眼治疗----丙基硫氧嘧啶④复方碘溶液：不但可以抑制合成还可以抑制释放；适应症：甲亢危象、术前准备（减少腺体的血流供应，使之变硬有利于手术）。甲亢危象---高热、大汗淋漓、心动过速并发症：①甲亢性心脏病-----房颤最常见、好发老年人，首选治疗：核素131I治疗②甲亢性周期性麻痹-----低钾引起，男性、青壮年③甲亢好发女性.9.手术治疗：术前准备----药物准备最主要，目的是：脉率＜90次/分，基础代谢率＜+20%。复方碘溶液目的-----腺体变硬有利于手术并发症：最严重的并发症----呼吸困难和窒息---处理---立即抢救、剪开缝合线、敞开切口手足抽搐----损伤甲状旁腺、补钙甲亢危象术后体位：半卧位，有利于呼吸和术后引流拆线时间：头面颈4-5，下腹会阴7、胸上背臀9、两6四肢、两7减（四肢两个6天，减张缝合两个7天）甲状腺功能减退症①分类：1.原发性甲减：甲状腺性甲减---桥本、甲亢切除2.继发性甲减：垂体性甲减----希恩综合症、垂体肿瘤②床表现：淡漠、畏寒、乏力、反应迟钝：标志甲减病情危重-----黏液性水肿昏迷③治疗：替代治疗---生理需要量，如果感染、应激---加量2~3倍；左旋甲状腺素从25μg/d开始慢性淋巴细胞性甲状腺炎又称桥本病，是一种自身免疫性疾病，他的主要抗体，抗甲状腺抗体---TPO、TG；确诊---细针穿刺活检亚急性甲状腺炎①甲状腺肿大+疼痛=亚甲炎②实验室检查：碘131分离治疗：抗生素无效。糖皮质激素+甲状腺素单纯甲状腺肿脖子大、无压痛、无血管杂音单纯性甲状腺肿---T3、T4完全正常；如有压迫症状必须手术。分类：结节性甲状腺肿（见于青春期甲状腺需求量大）弥漫性甲状腺肿（见于流行区——缺碘）治疗：补碘；对于20岁以下的弥漫性单纯甲状腺肿患者由于需求量大，给予少量的甲状腺素单纯甲状腺肿孕妇----食疗（海带、紫菜）甲状腺肿瘤（能够随着吞咽上下移动、表面光滑）良性---甲状腺腺瘤；恶性---甲状腺癌腺瘤治疗：手术切除—包括腺瘤的患侧甲状腺叶切除。甲状腺癌（不能随吞咽上下移动、表面不光滑、最易发生颈部淋巴结转移）①病理类型：最常见---乳头状癌一般首选：手术治疗。恶性程度最高的是----未分化癌，首选治疗：外照射。5最容易侵犯血管的是----滤泡状腺癌髄样癌起源----滤泡旁细胞，引起降钙降磷②临床表现：质硬、不光滑、吞咽活动度低，最容易转移到颈部淋巴结冷结节---甲状腺癌③确诊：针吸涂片细胞学检查④治疗手术原发性甲状旁腺功能亢进：甲状旁腺分泌甲状旁腺激素，升钙降磷。典型表现——血钙高，骨钙低（骨内钙溶解到血里），导致骨痛、骨质疏松。高血钙：血清总钙2.75血清游离钙1.28。治疗：手术。肾上腺疾病库欣综合征（满月脸、水牛背、向心性肥胖、多血质——此症状最为多见）①定义：无论任何原因，只要体内糖皮质激素增多---库欣综合征（由库欣病和非库欣病）垂体ACTH分泌过量---引起库欣病非ACTH依赖性---肾上腺肿瘤等引起的---非库欣病②临床表现：最常见是----多血质89.6%发生率③诊断：小剂量地塞米松试验，不能被抑制------库欣综合征大剂量地塞米松试验-----鉴别ATCH（能被抑制）和非ATCH（不能被抑制）口诀：小症不看，成大病确诊：最可靠指标-----24h尿游离皮质醇治疗：经蝶窦手术。原发性醛固酮增多症（醛固酮作用：保钠、保水、排钾）高血压、低血钾----原发性醛固酮增多症实验室检查：醛固酮增多、肾素活性降低。治疗：手术；术前降压首选螺内酯（安体舒通）准备，术中降压使用氢化可的松+硝苯地平。原发性慢性肾上腺皮质功能减退症（addison病）①病因：肾上腺结核或自身免疫性肾上腺炎。②临床表现：色素沉着（题眼）最典型③实验室检查：血浆皮质醇水平及24小时尿游离皮质醇水平明星降低④治疗：首选替代治疗，氢化可的松20-30mg，如果有发热、感冒或劳累等应激状况，剂量增加2~3倍。嗜铬细胞瘤①病因：阵发性释放儿茶酚胺，儿茶酚胺{肾上腺素【间断作用于a（血管收缩）、β细胞（心脏）】、去甲肾上腺素、香草扁桃酸}②典型临床表现：阵发性高血压；嗜铬细胞瘤危象-----高低血压交替③实验室检查：查肾上腺素、去甲肾上腺素及最终代谢产物香草酸④治疗：手术，术前控制血压应用α受体阻滞剂治疗4周---酚苄明、酚妥拉明、哌唑嗪6糖尿病胰岛素A细胞----胰高血糖素胰岛素B细胞-----胰岛素胰岛素D细胞-----生长抑素①分型：一型糖尿病---25岁前的年轻人，原因：胰岛素分泌绝对不足，治疗：终身使用胰岛素二型糖尿病---40岁以上肥胖人，原因：对胰岛素不依赖，甚至抵抗一型糖尿病---糖尿病酮症酸中毒----尿烂苹果味②实验室诊断：8个小时不吃饭---空腹，OGGT的葡萄糖负荷量成人为75g，儿童为1.75g/kg空腹血糖≥7，无意义。OGGT餐后2小时血糖＞11.1，就可以诊断糖尿病糖尿病症状+随机血糖＞11