20141027胰腺导管内乳头状黏液瘤(IPMN)

早读片王亮亮2014.10.27CT号:642864于永菁，女，64岁反复上腹部，病程中患者精神食欲可，睡眠可，二便正常，体重无明显变化。当地医院查彩超示主胰管扩张；予2014-2-7至我院门诊就诊，查上腹部CT示:胰颈部囊性低密度影伴远端胰管扩张，考虑胰腺导管内乳头状粘液瘤可能病例-2CT号:1613249盛传兵男，56岁。反复左上腹痛一月余患者一月余前出现左上腹疼痛，在我院检查上腹部CT提示胰腺导管内乳头状粘液瘤（IPMN）。病例3CT号1602729朱道成男65体检发现胰头肿物一月余查上腹部增强CT提示：胰头囊性占位，与扩张胰管相通，考虑胰腺导管内乳头状粘液瘤可能。病程中，患者食纳可，睡眠可，大便正常，近期体重无明显增减。胰腺导管内乳头粘液性肿瘤胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤(intraductalmucinou8neoplasm，IPMN)是起源于主胰管或其分支导管的一种分泌黏液的乳头状肿瘤，是一种潜在恶性的肿瘤。分型根据肿瘤的起源不同，将IPMN分为主胰管型、分支型、混合型；细胞学分类胰腺导管内乳头状黏液性腺瘤（良性）；胰腺交界性导管内乳头状肿瘤（潜在恶性）;胰腺导管内乳头状黏液性癌（恶性）。临床症状（1）一般认为，男性发病多见，IPMN早期无特异性临床表现，可出现上腹部不适（腹痛、腰背部疼痛）和消化不良等表现（消瘦、黄疸、腹泻）等。临床症状(2)58．6％的病人曾有胰腺炎发作病史，这可能是由于胰管内大量粘液积聚，导致胰管内高压，使小腺泡破裂，胰液外溢造成胰酶激活，从而引起了胰腺炎反复发作。有人将术前各种辅助检查和术后诊断进行对比，结果表明内窥镜逆行胰胆管造影术（ERCP）的诊断准确率明显优于B超和CT或MRI，故可作为金标准。---有创检查（部分提出MRCP可替代ERCP成为诊断IPMN的金标准）CT-平扫征象肿瘤表现：肿瘤由单个或多个小圆形低密度影组成，和(或)见等密度的条状间隔。有时可见囊状病变与胰管相同，囊壁可见结节样突起。典型的CT表现为主胰管扩张伴壁结节或胰腺囊性灶与主胰管相沟通。胰管扩张，早期是因为肿瘤组织过度分泌黏液所致、中后期瘤灶对主胰管的梗阻加剧了主胰管的扩张增强扫描征象增强后囊性区域未见强化，分隔强化程度与周围正常胰腺组织密度相似。囊壁结节样突起，平扫与胰腺实质密度相等，增强后呈轻至中等程度强化。（小的壁结节很难显示）主胰管型(1)主胰管型在CT上表现为主胰管扩张。主胰管明显扩张（1.0cm）、管内壁结节（直径1.0cm）常提示恶性.主胰管型(2)分支胰管型(2-1)分支胰管型：位于胰头和钩突部最多，位于胰体尾部较少；多数由多个类圆形小囊性病变组成，呈分叶或葡萄样，囊性病变与胰腺实质分界清楚,囊性病灶与主胰管相交通是分支胰管型的特征性表现分支胰管型(2-2)混合型(3-1)混合型：胰头和钩突分支胰管扩张合并主胰管扩张。混合型(3-2)MRl肿瘤信号MRI平扫囊性病变T1wI为低信号，T2WI为明显高信号，胰管与囊性病变有交通，部分可有融合，中心可见等信号分隔，可见小乳头状突起壁结节形成，呈等或略高信号，小于3mm的乳头状突起难以显示，如肿瘤内出现大于10mm的实性结节、主胰管扩张大于10mm，提示为恶性IPMN。增强扫描见囊性区无强化，分隔强化程度与周围胰腺实质相仿，壁结节轻到中度强化；MRCP多方位重建，可更形象显示囊性病变的特征。MRI1434398良恶性鉴别(1)参考主胰管型IPMN大多为恶性，而分支胰管型相对恶性率较低；病变的大小：根据IPMN大小鉴别良恶性还没有统一的意见，一般认为IPMN病灶5cm为判断标准。但是小病灶也不能完全排除恶性的可能。主胰管的宽度：恶性IPMN通常合并主胰管显著扩张（1.0cm）良恶性鉴别（2）囊内有无合并结节或肿块：IPMN的囊内出现较大的结节或实质性肿块常常提示恶性的可能，十二指肠乳头的大小：IPMN由于肿瘤分泌大量黏液，可导致胰管显著扩张，十二指肠乳头部扩大、突出。（无特异性）病变内囊的数目：胰腺内直径3cm的单囊性病变97％为良性，而多房或者囊内有隔膜者约20％为交界性或者原位恶性肿瘤。③淋巴结肿大及远隔转移。这一征象是提示病灶为恶性较为有力的证据。（少见）鉴别诊断（1）慢性胰腺炎主胰管型及混合型IPMN需要和慢性慢性胰腺炎鉴别，两者之间鉴别较困难。慢性胰腺炎一般较局限,有反复胰腺炎病史,胰管扩张多不规则，呈串珠样，或粗细不等，胰管内常见可见到结石或钙化并伴有假性囊肿形成，常可见胰腺有较明显的萎缩，而IPMN的胰管扩张多较规则，钙化少见。慢性胰腺炎有胰腺炎引起的周围脂肪间隙模糊及肾筋膜增厚。鉴别诊断（2-1）黏液性囊腺瘤／癌黏液性囊腺瘤，好发于40—50岁的女性，多位于胰腺体尾部，呈现单个或多个大囊，不与胰管交通，当囊内出现壁结节，囊壁出现钙化及软组织肿块形成提示黏液性囊腺癌。鉴别诊断（2-2）扩张形成的囊性病灶与主胰管是否相通,对IPMN与传统的胰腺黏液囊腺瘤(或癌)的鉴别起着关键作用。尽管如此,相当数量的胰腺黏液性囊腺瘤发生在胰管附近,或侵及胰管,加之壁结节及分隔为其共有表现,临床工作中胰腺黏液性囊腺瘤与IPMN在影像学鉴别仍然比较困难。鉴别诊断3胰腺假性囊肿1）有胰腺炎病史，胰腺假性囊肿多位于体尾部，为滞留性囊肿,多为单囊性病变,囊内无壁结节,囊壁强化不明显。胰腺假性囊肿与胰管多不相通。治疗对于有症状的IPMN患者，病灶3cm，影像学检查发现明显的附壁结节，主胰管扩张lcm或CAl99升高者，应尽早手术；对于无症状且没有上述征象的病例，可选择手术或密切观察。主张应积极手术者认为，IPMN存在一定的恶变概率，特别是主胰管型IPMN恶变概率更高；一旦恶变，患者预后急剧下降，目前尚缺乏有效的非手术手段可以准确判别病变性质，IPMN最好及早手术。THANKYOU