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第三篇循环系统疾病心肌疾病原发性心肌病1.掌握原发性心肌病的临床表现、诊断标准和治疗原则。2.了解原发性心肌病的病因、病理和发病机制。讲授目的和要求扩张型心肌病（Dilatedcardiomyopathy,DCM）定义以心腔扩大，心脏收缩功能减低，心力衰竭，心律失常，栓塞为基本临床特征，病因不明的一种心肌病变。病因病因不明，可能与下列因素有关病毒感染。免疫反应异常。其他如酗酒、营养代谢等因素。病理心腔扩大，室壁变薄，纤维瘢痕，常伴有附壁血栓。非特异性心肌细胞肥大、变性，以及程度不同的间质纤维化病变。瓣膜、冠状动脉多无改变。临床表现症状：以充血性心力衰竭为主要表现，常合并各种类型的心律失常，部分患者可发生栓塞和猝死。体征：心尖搏动常明显向左侧移位且搏动弥散，常可听到第三、第四心音“奔马律”，心衰明显时可出现交替脉和潮式呼吸。右心功能不全时，可见发绀、颈静脉怒张、肝大、下肢水肿，少数有胸、腹水影像学及实验室检查胸部X线检查:心影增大(心胸比大于50％),肺淤血表现。心电图：房性或室性心律失常、房室或室内传导阻滞(左束支传导阻滞常见)、ST-T改变、病理性Q波等。超声心动图：“大、小、薄、弱、血栓”。冠状动脉造影。心内膜心肌活检。诊断临床表现有心脏增大、心律失常和充血性心力衰竭的患者。超声心动图典型表现。除外其他器质性心脏疾病。鉴别诊断冠心病、风心病、先天性心脏病、特异性心肌病、急性病毒性心肌炎等。心包积液。治疗1.慢性心力衰竭治疗。ACEI＋利尿剂＋β受体阻滞剂±地高辛2.急性心力衰竭的治疗。3.抗凝治疗：华法令、阿司匹林。4.心脏起博器。5.心脏移植。肥厚型心肌病Hypertrophiccardiomyopathy，HCM定义以非对称性心肌肥厚，左心室充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本特征的心肌病。病因常染色体显性遗传，常有明显家族史。致病基因位于14号染色体长臂，与心脏肌凝蛋白重链基因紧密相连。也有其他（1、11及15号）染色体异常的报道。也与血管紧张素受体、钙代谢等内环境变化有关。病理高血压性心肌肥厚对称性肥厚型心肌病心肌肥厚非对称性临床表现多样化，好发于30～40岁之间，男性女性。症状：1.心绞痛。2.气短、气促、心悸、乏力。3.昏厥和昏厥前驱症状。4.猝死。体征：胸骨左缘第3～4肋间粗糙的喷射性收缩期杂音，可伴震颤，心尖部也可闻及收缩期杂音。受心肌收缩力、左室容量及射血速度影响很大。影像学及实验室检查心电图：左心室肥大表现，深而不宽的病理性Q波，ST-T改变，常在胸前导联出现倒置T波，室内阻滞和期前收缩亦常见。超声心动图：室间隔非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与后壁之比≥1.3，左室舒张顺应性下降，二尖瓣前叶在收缩期向前方运动（systolicanteriormotion，SAM）。心导管检查：左心室舒张末压力升高。左心室腔与流出道间有压差，大于20mmHg。诊断与鉴别诊断前述临床表现。家族史。结合ECG、UCG、心导管检查。排除其他心脏疾病。病理非对称性室间隔肥厚（asymmetricseptalhypertrophy,ASH），亦有心肌均匀肥厚或心尖部肥厚的类型。组织学特征变现为左心室间隔的心肌肥大、形态特异，排列紊乱。治疗1.生活方式指导。2.缓解左室舒张功能障碍，减轻左室流出道狭窄，抗室性心律失常。β受体阻滞剂和钙通道阻滞剂。3.介入与手术治疗：起博器间隔心肌消融术肥厚室间隔切除术心脏移植