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1第18章：内分泌系统第1节：内分泌及代谢疾病概述一．内分泌概念、组织器官及生理功能首先要搞清楚内分沁的轴：下丘脑（党中共）—发布命令--垂体（省级政府）--传递命令---靶腺（市级政府）-执行命令还有一种机制是负反馈，比如：靶腺（市级政府）分泌多了，就会上向级垂体（省级政府）反应情况，使垂体往下传的命令少一点。下级分泌少了，也会上向级反应多下传点命令。。1.下丘脑它分泌的是：促垂体激素包括促甲状腺激素释放激素（TRH）、促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）、促性腺激素释放激素（GnRH）、生长激素释放激素（GHRH）、生长激素释放抑制激素（SS）、泌乳素释放因子（PRF）、泌乳素释放抑制因子（PIF）、黑色素细胞刺激素释放因子（MRF）和黑色素细胞刺激素抑制因子（MIF）。诊断内分泌疾病：看轴，测激素的多少。反正记住下丘脑是党中央（最高司令），它分泌的就是什么什么释放激素英文HR还有少量的抑制激素2.垂体：分为腺垂体和精神垂体，腺垂体属于中间机构，它接收上级的命令，再把命令传给下级，它分泌的都是促什么什么激素，如：促甲状腺激素（TSH）、促肾上腺皮质激素（ACTH）、促卵泡激素（FSH）和促黄体激素（LH）神经垂体：下丘脑的储藏室。内有：血管加压素（抗利尿激素）和催产素的贮藏和释放的地方下丘脑分泌血管加压素（抗利尿激素）和催产素的，有神经垂体储藏。3.靶腺（1）甲状腺：作用-促进代谢，提高代谢率。分泌甲状腺激素，对保证产热和正常物质代谢、生长发育、神经系统等各器官系统功能有重大作用。甲状腺上皮细胞分泌：T3T4.（2）甲状腺滤泡旁细胞（又称C细胞）分泌降钙素（CT），降低血钙和血磷（3）甲状旁腺分泌甲状旁腺激素,是升高血钙的，降低血磷的。（4）肾上腺分泌肾上腺素，α受体作用于血管，β受体作用于心脏。肾上腺素释放儿茶酰胺。儿茶酚按由肾上腺素和去甲肾上腺素组成。肾上腺素用于强心，去甲肾上腺素用来升压。间断的释放儿茶酰胺—阵发性的高血压就是嗜铬细胞瘤（5）性腺分泌睾酮、雌激素和孕激素（6）胰岛胰岛A细胞分泌胰高糖素跟胰岛有关的疾病就是糖尿病。1型于胰岛素有关。胰岛B细胞分泌胰岛素2二．内分泌及代谢性疾病的诊断与治疗（一）常见症状体征1.多饮多尿：长期每昼夜尿量超过2500ml为多尿。常见于尿崩症、精神性多饮、糖尿病、原发性甲状旁腺功能亢进症、原发性醛固酮增多症。2.糖尿：即尿中出现了葡萄糖。3.低血糖：血中葡萄糖水平低于正常。4.多毛：主要是肾上腺皮质醇和雄性素或卵巢雄性素分泌过多5.巨大体型和矮小体型跟生长激素和性腺激素有关6.肥胖（二）功能诊断内分泌里说功能诊断就是查特定的激素。激素是测量内分泌疾病的功能的。1.激素分泌情况2.激素的动态功能试验3.放射性核素功能检查4.激素调节的生化物质水平测定（三）定位诊断定位就是靠影像学检查，如：包括CT、MRI以及动脉血管造影、X线平片和分层摄片放射性核素扫描、B型超声波、静脉导管检查。一句话，功能诊断就找激素，定位找影像（四）内分泌及代谢疾病的治疗1.所有内分泌功能减退的我们就用替代治疗，注意补充的是生理剂量的激素2.内分泌功能亢进的我们就用手术切掉，但是这里有一个特殊，叫泌乳素瘤，只要出现闭经泌乳，那就是它了，我们不能切，用溴隐亭就可以了。第2节：下丘脑-垂体疾病一．垂体腺瘤它的定位首选的是核磁MRI，因为它能把微腺瘤也能查出来（一）垂体腺瘤的分类直径10mm的称为大腺瘤直径≤10mm的为微腺瘤（二）垂体腺瘤的治疗所有的垂体肿瘤首选手术治疗，术后一般加用放射治疗（γ刀）。除了一个例外，刚才讲了，就是泌乳素瘤（PRL），它用溴隐亭（三）泌乳素瘤1.临床表现泌乳素腺瘤（PRL腺瘤）是最常见的功能性垂体腺瘤，女性多见，育龄女性患者是男性的10～15倍。最典型的表现是闭经-泌乳。增大的垂体瘤尤其是巨大的肿瘤可压迫、浸润邻近组织结构，出现头痛、偏盲型视野缺损、视力下降、海绵窦综合征双颞侧视野缺损、偏盲，是腺瘤鞍上发展视神经交叉受压特征性的表现长期使用巴胺激动剂药物（溴隐亭）会出现骨质疏松32.诊断鞍区MRI检查，PRL（催乳素）瘤的诊断并不困难3.治疗首选多巴胺激动剂药物（溴隐亭）（四）生长激素分泌腺瘤1.临床表现起病于青春期前的为巨人症起病于成人期的为肢端肥大症起病于青春期前延续到成人期的为肢端肥大性巨人症2.诊断：葡萄糖负荷实验；葡萄糖负荷后不能被抑制到正常及血IGF-1也升高，提示病情有活动性GH和IGF-1不仅用于巨人症和肢端肥大症的诊断，也用于治疗后病情的监测，是病情活动性最可靠的指标3.治疗治疗首选手术，手术方式为经鼻-蝶窦途径二．腺垂体功能减退症临床上以各种垂体腺瘤（包括腺瘤的手术治疗和放射治疗继发的损伤）引起的最常见，产后大出血引起的腺垂体坏死、即Sheehan综合征最典型、最严重。1.引起腺垂体功能减退症最常见的原因：垂体腺瘤本身；2.腺垂体功能减退最典型最严重的表现：Sheehan综合征3.引起Sheehan综合征最常见的原因：产后大出血。4引起继发性腺垂体功能减退的原因为外伤性的垂体柄的损伤。（一）病因这里了解一个Sheehan（希恩）综合征是是产后大出血引起的（二）临床表现1.腺垂体功能减退性腺功能减退出现最早、最普遍，出现甲状腺、肾上腺皮质功能减退的表示病情较重。诱发因素：感染；在腺垂体功能减退的患者有肾上腺皮质功能（ACTH）减退时与生长激素(GH)缺乏协同作用，引起低血糖.治疗：替代治疗（所有的功能减退疾病都用此法）；三．中枢性尿崩症（一）病因中枢性尿崩症是因抗利尿激素（又叫血管加压素）缺乏（二）临床表现特征性表现是多尿、烦渴和多饮，糖尿病也会出现这种情况，怎么鉴别呢，就看尿的性质，中枢性尿崩症的尿是低渗、低比重尿。所以只要出现烦渴和多饮排出大量低渗、低比重尿，说的就是中枢性尿崩症。一一对应（题眼）低渗低比重的尿---中枢性尿崩症低重大多＜1.005，甚至1.001，尿渗透压＜血浆渗透压，都＜300mOsm／（kg·H20）。4（三）诊断1.确诊尿崩症的试验是禁水试验；2.鉴别尿崩症是肾性还是中枢性就用垂体后叶素试验（四）治疗：1.首选去氨加压素（DDAVP，minirin，弥凝）：人工合成的加压素类似物2.氢氯噻嗪（双氢克尿塞）：对各种尿崩症都有一定作用，它是通过尿中排钠增多使钠耗竭，降低肾小球滤过率、近端肾小管回吸收增加，使到达远端肾小管的原尿减少而减少尿量。第4节：肾上腺疾病库欣综合征库欣综合征是肾上腺皮质长期过量分泌皮质醇引起的综合征。就是皮质醇分泌多了。各种原因造成的糖皮质激素增多了，就叫库欣综合征。包括：1.库欣病：跟垂体有关。2.非库欣病：跟垂体无关。一．病因1.ACTH依赖性（库欣病）垂体ACTH分泌过量，导致的糖皮质激素过多，最常见，其中70%～80%是垂体分泌ACTH的腺瘤，大部分是微腺瘤，2.非ACTH依赖性（非库欣病）是由肾上腺瘤或癌自己分泌了过多的皮质醇。ACTH不增多。二、临床表现包括：满月脸、水牛背、高血压、高血糖、皮肤紫纹最常见临床表现（发生率最高的）为多血质。肾上腺皮质腺癌患者雄性素分泌过多，女患者可有显著男性化。三、诊断1.小剂量地塞米松抑制试验：一个病人，我们用小剂量地塞米松抑制试验，结果不能被抑制，说明就是库欣综合征。2.大剂量地塞米松抑制试验用来作病因诊断：（1）大剂量地塞米松抑制试验能被抑制的是库欣病（ACTH依赖性）（2）大剂量地塞米松抑制试验不能被抑制的是非库欣病（非ACTH依赖性）要注意：库欣病和库欣综合征不是一回事啊，库欣病是库欣综合征最常见的病因。小剂量地塞米松抑制试验只能诊断库欣综合征，大剂量地塞米松抑制试验可以诊断库欣病。四、治疗首选手术：1.经蝶窦手术用于库欣病；2.肾上腺手术用于非库欣病原发性醛固酮增多症5原发性醛固酮增多症（简称原醛症）是由肾上腺皮质病变使醛固酮分泌增多所致，属于不依赖肾素-血管紧张素的盐皮质激素分泌过多症。醛固酮是保钠保水钾排，如果醛固酮增多就是出现水钠潴留。导致高血压，低血钾（典型的临床表现）。一、病因原自肾上腺皮质小球带的醛固酮腺瘤占60%～90%。二、临床表现高血压+低血钾=原醛血钾正常值是3.5-5.5mmol／L，原醛的血钾低至2-3mmol／L三、治疗治疗手术切除醛固酮分泌瘤是惟一有效的根治性治疗原发性慢性肾上腺皮质功能减退症原发性慢性肾上腺皮质功能减退症，又称Addison病，由于双侧肾上腺的大部分被毁损所致。继发性肾上腺皮质功能减退症主要是下丘脑一垂体病变引起。一提到这个病，马上想到四个字：“色素沉着”一、病因本病最常见的病因为肾上腺结核或自身免疫性肾上腺炎二、临床表现本病肾上腺皮质全层毁坏，包括球状带。并可累及肾上腺髓质，故有皮质醇缺乏和醛固酮缺乏引起的多系统症状和代谢紊乱。表现包括：乏力明显、心脏缩小、头昏眼花、对感染、外伤、劳累等各种应激的抵御能力减弱等等，但是记住特征性的一个表现:皮肤、黏膜色素沉着.三.诊断诊断结果最具意义的是：皮质醇降低；血浆总皮质醇水平及24小时尿游离皮质醇（UFC）明显降低；四、治疗还是那句话，减退的用替代治疗，这里也一样。我们用糖皮质激素替代治疗氢化可的松20～30mg，发热、感冒或劳累等应激状况剂量应增加2～3倍。治疗用替代：主选药物---氢化可的松五、肾上腺危象原发性慢性肾上腺皮质功能减退症患者不治疗或中断治疗，在遇有感染、劳累、创伤、手术或明显情绪波动等应激情况下就可以发生。表现为极度虚弱无力、恶心、呕吐、有时腹痛、腹泻、精神萎靡、嗜睡或躁狂，常有高热治疗主要是静脉输注糖皮质激素。嗜铬细胞瘤这个病间断释放大量儿茶酚胺（包括肾上腺素和去甲肾上腺素）一．临床表现它的典型临床表现就是阵发性高血压（一会高一会正常）阵发性高血压=嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤也会出现低血压，是因为儿茶酚胺用光啦。就到了传说中的危象。63个危像：甲状腺肾上腺功能危象--先垂体功能减退，粘液性水肿昏迷---甲减危象，高血压低血压交替出现---嗜铬细胞瘤危象二、诊断确诊：肾上腺素和去甲肾上腺素和最终产物香草酸作为检查项目；24小时尿儿茶酚胺、儿茶酚胺的中间代谢产物甲氧基肾上腺素（MN）和甲氧基去甲肾上腺素（NMN）及最终代谢产物升高题目中出现香草扁桃酸（VMA）升高考虑嗜铬细胞瘤。三、治疗嗜铬细胞瘤，可以手术根治，需要先降压，后手术嗜铬细胞瘤90%为良性，手术是惟一根治性治疗办法手术前一定要用α-受体阻滞剂降压，如酚苄明、苯妥拉明、哌唑嗪、压宁定。通常需要4周的α阻滞剂准备，病情稳定后才可接受手术。大苗老师4月6日第30讲：第5节：糖尿病低血糖症糖尿病一、定义A细胞泌胰高糖素，B细胞泌胰岛素二、临床表现三多一少：多尿、多饮、多食和体重减轻。三、糖尿病诊断和分型、1.糖尿病诊断：测血糖。（1）空腹血浆葡萄糖（FPG）8小时以上没有吃饭为空腹。FPG6.0mmol／L为正常，≥6.0～7.0mmol／L为空腹血糖受损（IFG），空腹血糖≥7.0mmol／L为糖尿病，不绝对须加测一个OGTT中2小时血浆葡萄糖（2hPG）；（2）诊断糖尿病的重要手段（最可靠的方法）是OGTT（口服葡萄糖耐量试验）；2小时血浆葡萄糖（2hPG）：OGTT的葡萄糖负荷量成人为75g；儿童是1.75g；2hPG7.8mmol／L（140mg／dl）为正常，7.8～11.1mmol／L为IGT（糖耐量受损，病前状态），≥11.1mmol／L为糖尿病，需另一天再次证实。诊断糖尿病首选用OGTT诊断糖尿病是1型2型首选用胰岛素的释放试验。病人什么也没做首先空腹或餐后2h血糖。已经告诉了空腹血糖正常，但有但有糖尿病症状，首先OGTT；诊断两个方法（确诊）：1、OGTT2小时大于11.1，2、三多一少+随机血糖或餐后大于112.糖尿病分型：7（1）1型糖尿病是由于胰岛素绝对缺乏，多见于青少年，多有消瘦，容易发生酮症酸中毒。治疗只有终身服用胰岛素。发病原因是胰岛素的绝对分泌不足。1型遗传占主导。（2）2型糖尿病：好发于40岁以上的成年人，患者大部分超重或肥胖，胰岛素抵抗为主伴胰岛素分