11-结缔组织病

1桂林市卫生学校教案首页临床教研组教案作者：陈捷授课日期：2007年12月16日课程名称《皮肤性病学及护理》授课专业护理专业课时安排2学时课次7、8节课题结缔组织病教学目标1、掌握红斑狼疮和皮肌炎的临床分型、临床表现、诊断标准及治疗原则2、掌握硬皮病的临床表现教学重点系统性红斑狼疮的诊断标准、皮肌炎的诊断标准教学难点红斑狼疮的临床分型和临床表现、组织病理和狼疮带试验教学方法讲授、导学法、学生讨论法、演示、练习教学媒体多媒体教学、结合图谱加深印象实验准备教学过程1、红斑狼疮：1学时2、皮肌炎：0.6学时3、硬皮病：0.4学时参考书或新内容新进展1、皮肤病学。2、皮肤病护理学。课后记红斑狼疮:是一种常见的自身免疫性结缔组织病，多见于15-40岁的女性，男女之比约为1：9。临床上可分为盘状红斑狼疮（DLE）、亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）和系统性红斑狼疮（SLE）。SLE诊断按照1982年美国风湿病学会的11条诊断标准（1996年稍作修改）皮肌炎:是一种主要累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病。各年龄组均可发病，通常好发于40-60岁的患者。硬皮病:是一种以皮肤及各系统胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织疾病，分为局限型和系统型。SLE和皮肌炎的治疗以糖皮质激素为首选。2第十七章结缔组织疾病一、概念:通常指侵犯多系统的器官、组织中疏松结缔组织胶原纤维和基质的一组自身免疫性疾病。特点是病变组织发生粘液性水肿、纤维蛋白样变性、坏死性血管炎和淋巴细胞浸润，血清中出现多种自身抗体，应用糖皮质激素和免疫抑制剂等治疗有效。二、疾病种类：（1）红斑狼疮（2）皮肌炎（3）硬皮病（4）类风湿性关节炎（5）干燥综合征（6）混合结缔组织疾病（7）重叠综合征第一节红斑狼疮概念：红斑狼疮是一种自身免疫性疾结缔组织病，此病能累及身体多系统、多器官，在患者血液和器官中能找到多种自身抗体。多见于15-40岁的女性，男女之比约为1：9。临床上可分为盘状红斑狼疮（DLE）、亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）和系统性红斑狼疮（SLE）。一、病因：目前认为是有感染，免疫，遗传缺陷，性激素，药物等的多种因素引起的自身免疫性疾病。（1）遗传因素：流行病学证据：约0.4%-5%的SLE患者的一级或二级亲属患有SLE或其它自身免疫性疾病，比一般人群高数百倍；同卵双生患SLE的比率比异卵双生明显增高。HLA相关性分析证据：SLE与HLA-II类基因（主要为DQ）及III类基因（C4AQ）密切相关。（2）性激素：SLE在育龄期女性发病率高。动物实验发现雌激素可加重患病小鼠的病情，而雄激素则可缓解病情。提示雌激素与SLE发病有关。（3）环境因素：日光、紫外线、寒冷、外伤、手术、妊娠、感染、过度劳累、营养不良、精神创伤和药物（青霉素、抗结核药物、降血压药物、特比萘芬）。二、发病机制：可能是具有遗传素质的个体在各种因素的作用下，机体免疫功能紊乱，导致系统的调节失常，使抑制性T淋巴细胞功能受损，而B淋巴细胞功能亢进，产生过量的自身抗体，通过多种类型的变态反应（主要为II型和III型）引起全身组织、器官的损伤。三、临床表现：SLE（红斑狼疮）是一种全身性疾病，复杂多样，起病方式不一，可多个器官同时受累，该病早期可有：1.一般症状：发热，乏力，食欲减退，关节肿痛，肌肉酸痛，全身不适，体重减轻。2．器官或某个系统征象：皮疹，雷诺氏现象，脱皮，脱发，头痛，口眼干燥，口腔溃疡，淋巴结肿大，贫血，白细胞、血小板下降，紫癜，水肿。3．其他症状：精神症状，胸水，心包积液等。3目前通常采用美国风湿病学会1982年修订的分类标准。1、面部蝶形红斑2、盘形红斑3、日光过敏4、口腔或鼻咽部溃疡5、非侵蚀性关节炎6、浆膜炎7、肾脏损害8、神经病变：癫痫发作或精神病9、血液异常：溶血性贫血、白细胞减少、淋巴细胞减少或血小板减少。10、免疫学异常：狼疮细胞阳性、抗ds－DNA抗体阳性、抗SM抗体阳性、或持续6个月的抗梅毒血清试验假阳性11、抗核抗体阳性临床上，在排除其他病症的前提下，如果具有上述11项标准中的4项或4项以上表现，均可诊断为SLE。1.特征性皮损，如颜面碟形红斑。指远端甲下弧形斑、指尖可有红色斑或出血点、对日光和紫外线照射敏感性较高。2.不规则不定型发热。3.关节疼痛，呈现红肿热痛或多发性关节痛。4.口腔粘膜红斑、糜烂、溃疡。5.肾脏损害，表现为肾炎或肾病综合征。6.心脏损害，多见心包炎，可导致心力衰竭。7.呼吸系统损害，可发生胸膜炎，呼吸衰竭。8.精神、神经系统障碍。（一）盘状红斑狼疮皮疹好发于暴露部位，如颧部、鼻尖、鼻梁、鼻翼、唇部、头部、颈部、上胸背部、上肢伸侧、手背、指（趾）背、足跟等处。初起为一个或数个小圆形的红色斑疹或丘疹，逐渐扩大呈圆形或不规则形的斑块，疹色淡红或暗红色，可伴有毛细血管扩张，上覆鳞屑，剥去鳞屑下面有鳞状角质栓，皮损边界清楚略高起、中央萎缩略凹陷呈盘状。20%～25%的患者可发生口腔损害，下唇、齿龈及颊粘膜较易受累。唇部受损时以下唇多见，常形成灰白色糜烂面或浅溃疡。头皮损害形成瘢痕可致永久性脱发。本病日晒或劳累可加重。一般无全身症状，少数可有轻度发热、乏力和4关节疼痛或肌肉疼痛等。病程慢性经过，很少自动消退，偶有继发癌变，有5%的盘状红斑狼疮可转为系统性红斑狼疮。（二）系统性红斑狼疮1.红斑皮疹呈多样型。颧面部蝴蝶状红斑和甲周、指端水肿性红斑为SLE特征表现。形状有盘状红斑、环形红斑、水肿性红斑，多形红斑等。有红色丘疹、斑丘疹，一般不痒或轻微瘙痒，在身体多个部位都能发生。光敏感，约有1/3病人一遇阳光即出现面部发红或出现阳光过敏性皮疹。2.发热高热、中等热、低热等均可出现，高热者稽留热为多；长期发热者，呈不规则热，或高热低热交替出现。3.粘膜溃疡和脱发粘膜损害，累及口唇、舌、颊等，出现无痛性粘膜溃疡；头发失去光泽、干燥、易断、稀疏，称为“狼疮发”。4.雷诺现象两手足对称地按发白、紫绀、潮红顺序相继出现，由寒冷诱发，多在冬天出现。5.关节炎常为关节痛及肌肉疼痛，呈游走性、对称性。关节痛可于发病前数年出现，关节周围软组织肿胀，触痛和积液，受累部位多见的有近端指关节、掌指关节、腕、肘、膝、趾节等。6.血管炎双手双足可出现大片瘀点。指端、趾尖凹陷、溃疡、坏死。极少数能引起足背动脉闭塞性脉管炎，伴剧痛。双腿可出现网状青斑和片状青紫斑等。7.心脏损害患者可伴有心包炎、心肌炎、心内膜炎，偶有心衰。可有胸闷、胸痛、气短、心悸等。8.肺损害咳嗽、气急，一般无痰，可能发热，肺损害严重者甚至出现呼吸衰竭。肺损害病人容易反复继发感染而加重病情，合并阻塞性肺气肿、支气管肺炎、呼吸衰竭、肺性脑病和肺心病心衰，也有合并肺空洞、大咯血者。9.肾脏损害为较早而常见，是最重要的内脏损害，也是系统性红斑狼疮致死的主因。临床可见有各种肾炎的表现。早期尿中可发现蛋白、红细胞、白细胞，少数病人有管型。初起的轻度肾小球肾炎常以轻微血尿为主。部分急性狼疮性肾小球肾炎则尿中蛋白、白细胞、红细胞较多，并伴有水肿、高血压、氮质血症等。后期肾功能损害可出现肾病综合征，表现为尿中大量蛋白、浮肿、低蛋白血症或出现尿毒症，严重者可出现肾功能衰竭而致死亡。10.脑损害可引起各种精神障碍，如烦躁、失眠、幻觉、猜疑、妄想、强迫观念等；头痛和偏头痛是较早出现的症状，狼疮性脑炎、狼疮性脑膜炎患者可有头痛、恶心、呕吐、癫痫样抽搐、昏迷、惊厥，可引起偏瘫、截瘫等。11.眼部病变视觉障碍。12.月经不调。四、临床治疗：原则为消除炎症，纠正病理过程，调节免疫功能，病情稳定，可考虑结婚，妊娠，生育。（1）避免各种诱发加重因素。（2）糖皮质激素（3）免疫抑制剂（4）丙种球蛋白（5）支持、对症治疗五、健康指导:51.树立乐观情绪，正确对待疾病，注意劳逸结合，天气变化及时增添衣物预防感染。2．减少刺激性食物摄入，尽可能不吃或少吃芹菜，无花果，蘑菇，豆荚，烟熏食物，避免诱发系统性红斑狼疮长期应用激素，注意补钾，钙，应低盐，低糖，低脂肪，高蛋白饮食，肾衰者应限制钾的摄入。3．减少光晒，避免暴晒和紫外线照射，夏日在户外活动须戴帽，穿长衣物，避免使用化妆用品。4．在医生指导下正确服药，不宜口服避孕药及雌激素类药物。5．住所清洁卫生，避免寒冷，潮湿，尽量减少与动植物致病原的接触6．宜节育，疾病活动期，避免妊娠。7．坚持正规服药治疗，定期复查血尿常规，切勿自行停药。六、护理1.密切观察病情变化。(1)生命体征及尿常规的变化。(2)有无呼吸困难及心肌损害的表现。(3)四肢关节有无肿胀疼痛表现。(4)应用皮质激素的副作用。2.避免阳光照射，外出应穿长袖衣裤。3.避免劳累。第二节皮肌炎概念：皮肌炎或肌炎是一种自身免疫病，主要侵犯全身肌肉包括四肢和内脏的自身免疫性疾病。主要表现为：肌痛、肌无力、肌畏缩，并出现运动障碍。同时，伴有不同程度内脏病变，需长期激素及免疫抑制剂治疗，此病有缓解与复发的特点，目前尚不能根治。各年龄组均可发病，通常好发于40-60岁的患者。一、病因和发病机制：可能与遗传、感染、免疫、肿瘤等有关。（1）遗传：具有HLA-DR3、-DR6、-DR7、-DR52等位基因位点者发病风险高。（2）感染：主要是病毒感染。（3）免疫：体液免疫和细胞免疫。（4）肿瘤：约20%的皮肌炎患者合并鼻咽部、肺部、消化道、乳腺和生殖系统恶性肿瘤。二、临床分型：（1）完全型皮肌炎（2）无肌病性皮肌炎（3）多发性肌炎6（4）皮肌炎合并恶性肿瘤（5）皮肌炎合并其它结缔组织疾病（6）儿童皮肌炎三、临床表现：皮损、肌炎和全身症状。1.皮损：（1）特征性皮损有双上睑和上胸V字形区水肿性紫红色斑片、Gottron征、皮肤异色病样改变。（2）非特征性皮损有甲周红斑、皮肤钙化、皮肤水疱、大疱和溃疡。（3）Gottron征：手指关节、肘关节和膝关节的伸侧紫红色斑疹、斑片、斑丘疹和丘疹，表面覆有粘着性鳞屑。（4）皮肤异色病样改变：面颈、躯干和四肢皮肤紫红色斑疹、斑片、毛细血管扩张、色素沉着、减退或脱失、皮肤萎缩和多毛等。2.肌肉症状：通常累及肩胛带肌、四肢近端肌群、颈部肌群、咽喉部肌群，严重可累及呼吸肌和心肌。受累肌肉出现肿胀、疼痛、压痛和无力。不同部位的肌群受累出现相应的表现。特别是咽喉部肌群病变后表现为吞咽困难、饮水呛咳、口腔分泌物增多、声音嘶哑等。3.血清肌酶：包括肌酸磷酸激酶（CPK）、谷草转氨酶（AST）、乳酸脱氢酶（LDH）和醛缩酶（ALD）不同程度的升高。4.肌电图：显示受累肌肉为肌源性损害。5.肌肉活检：肌纤维肿胀，横纹消失，透明样、颗粒样或空泡变性，淋巴细胞浸润。6.其它表现：间质性肺炎、肾脏损害、血液系统损害和发热等。四、临床诊断：诊断依据如下：（1）皮肤损害（2）肌肉症状（3）血清肌酶（4）肌电图（5）肌肉活检五、临床处理原则：（1）寻找并消除各种诱发加重因素。（2）糖皮质激素（3）免疫抑制剂（4）丙种球蛋白（5）支持、对症治疗六、健康教育：一般性指导1）要树立信心希望您能以一种乐观的情绪，良好的精神状态去面对此疾病，配合长期治疗。2）要劳逸结合在疾病的缓解期注意休息并且做适当的活动，避免过度劳累，活动两小时后体力恢复为最佳。在生活上尽量自理，消除依赖感。锻炼肌力防止肌肉萎缩。如：按摩、上肢曲伸、提物、踢腿、上楼等。3）要合理膳食，此病可累及消化道肌肉会出现吞咽困难，食道蠕动减慢，易引起反流性食道炎。肠蠕动减弱，肛门、膀胱扩约肌松弛导致大小便失禁，所以应选用高蛋白（优质蛋白）高维生素易消化的饮食（软食）少食干硬油炸食品。餐前可用一些增加胃动力的药物，进餐时尽量采取坐位或半卧位，进餐后30-60分钟内尽量避7免卧位，注意补钙尤其增加富含维生素C、E、的食物。4）要按时服药不可随意增减药物，不可擅自停药或改药。5）了解激素、免疫抑制剂等药物副作用。6）定期复查。二、专科指导1）肌炎患者会出现皮疹，伴有发红、瘙痒、疼痛等症状，后期会有脱屑，应保持皮肤清洁，局部用粉剂处理好，保持干燥表面不要包裹尽量暴露，可以涂中性护肤品，如果出现皮损切勿抓挠以免造成感染。勤换内衣，注意保暖，避免日光晒。2