新生儿溶血病实验室检查yangquanzhu1、定义2、发病原因3、ABO溶血4、Rh溶血5、临床症状6、ABO溶血与Rh溶血的临床比较7、实验室检查8、临床治疗占新生儿溶血比例ABO溶血病85.3%Rh溶血病14.6%MN溶血病0.1%1定义新生儿溶血病(HemolyticdiseaseofnewbornHDN)是指母子血型不合引起的同族免疫性溶血。已发现的人类35个红细胞血型系统中,以ABO血型不合最多见,其次是Rh血型不合,其它罕见。2发病原因(以Rh溶血为例)母亲和胎儿间血型不合是新生儿溶血病的主要病因。胎儿的血型由父母双方决定。如果胎儿从父亲遗传来的血型抗原是母亲所没有的,胎儿红细胞进入母体后使母亲产生相应的抗体,这些抗体再通过胎盘进入到胎儿体内,导致抗原抗体的免疫反应,发生溶血。3ABO溶血病ABO血型的遗传有A基因者称A型,有B基因者称B型,同时有A、B二个基因者称AB型,有H基因而无A、B基因为O型假如母“O”型,父“A”型(纯合子或杂合子)看看子代血型:母基因型OOAOA父基因型AA子基因型子血型AOOO母基因型OO父基因型AOAO或或3.1ABO血型与抗体正常情况下,红细胞上缺乏A或B抗原时,血浆中存在相应的抗体即抗A抗体或抗B抗体为天然抗体,以IgM为主,实质是由于机体与广泛存在的类ABO物质接触产生。如果由于输血、怀孕或类ABO物质的刺激使抗体浓度增加,这种免疫抗A或抗B抗体多半为IgG,特别是O型母亲。血型基因型血浆中可以存在的抗体OOO抗A抗体和抗B抗体AAAAO抗B抗体BBBBO抗A抗体ABAB无ABO血型与抗体3.2ABO溶血病可发生在怀孕第一胎自然界存在A或B血型物质如某些植物、寄生虫、伤寒疫苗、破伤风及白喉类毒素等。O型母亲在第一次妊娠前,已接受过A或B血型物质的刺激,血中抗A或抗B(IgG)效价较高。怀孕第一胎时抗体即可进入胎儿血循环引起溶血。ABO血型不合中约1/5发病,4/5不发病原因:1、胎儿血浆及组织中存在的A和B血型物质,部分中和来自母体的抗体。2、胎儿红细胞A或B抗原位点少,抗原性弱,反应能力差。3、母亲抗体效价低。4、IgG抗体亚类。4Rh溶血病Rh基因编码Rh抗原的两个基因是RHD和RHCE;Rh基因系统的等位基因中最重要的是D、E、C、c、e五种,不存在d基因;RHD基因编码D抗原,RHCE基因的编码产物为C/c和E/e,两个基因一起遗传,自由组合;无d抗原,d表示D阴性表现型;RHD和RHCE基因编码的单倍型有8种形式:Dce、dce,DCe、dCe、DcE、dcE、DCE和dCE。4.1Rh抗原与抗体红细胞缺乏D抗原称为Rh阴性,具有D抗原称为Rh阳性,中国人绝大多数为Rh阳性。母亲Rh阴性(无D抗原),若胎儿Rh阳性可发生Rh溶血病。母亲Rh阳性(有D抗原),但缺乏Rh系统其他抗原如E、c等,若胎儿有该抗原也可发生Rh溶血病。RhD溶血病最常见,其次为RhE,Rhe溶血病罕见。其抗原性强弱依次为D>E>C>c>e。4.2Rh溶血病一般不发生在第一胎首次妊娠末期或胎盘剥离经过8~9周以后再次妊娠孕期几天内Rh阳性胎儿血0.5~1ml胎儿已娩出胎儿Rh血型同上胎少量胎儿血0.05~0.1ml胎儿红细胞溶血Rh阴性母血产生IgM抗体产生少量IgG抗体母血循环产生大量IgG抗体初发免疫反应次发免疫反应第一胎不溶血第二胎溶血胎盘4.3Rh溶血病发生在第一胎的情况Rh阴性母亲既往输过Rh阳性血。Rh阴性母亲既往有流产或人工流产史。极少数可能是由于Rh阴性孕妇的母亲为Rh阳性,其母怀孕时已使孕妇致敏,故第一胎发病(外祖母学说)。RhD血型不合者约1/20发病,95%不发病原因:母亲对胎儿红细胞Rh抗原的敏感性不同。5临床症状◆Rh溶血◆ABO溶血胎儿红细胞溶血重心力衰竭髓外造血↑肝脾肿大胎儿全身水肿低蛋白血症胎儿重度贫血胎儿血中胆红素↑新生儿黄疸母亲肝脏胎盘娩出时黄疸不明显新生儿处理胆红素↓血清UCB过高胆红素脑病血脑屏障胎儿红细胞溶血轻6ABO溶血和Rh溶血的临床比较临床特点ABO溶血病Rh溶血病发生频率常见不常见发生的母子血型主要发生在母O型胎儿A型或B型母缺少任一Rh抗原胎儿却具有该Rh抗原发生胎次第一胎可发病(约半数)一般发生在第二胎;第一胎也可发病下一胎情况不一定大多数更严重临床症状较轻较重,严重者甚至死胎黄疸生后第2~3天出现24小时内出现并迅速加重贫血轻可有严重贫血或伴心力衰竭肝脾大很少发生多有不同程度的肝脾增大晚期贫血很少发生可发生,持续至生后3~6周7实验室检查血型检查母子ABO和Rh血型血常规检查溶血时红细胞和血红蛋白减少,早期新生儿毛细血管血血红蛋白145g/L可诊断为贫血;网织红细胞增高(第一天6%);血涂片有核红细胞增多(10/100个白细胞);血清总胆红素和未结合胆红素明显增加;溶血三项试验检查溶血三项试验试验名称目的方法结果判定意义①直接抗人球蛋白试验测定患儿红细胞上结合的血型抗体“最适稀释度”的抗人球蛋白血清与充分洗涤后的受检红细胞盐水悬液混合红细胞凝聚为阳性红细胞已致敏,为确诊实验Rh溶血病阳性率高而ABO溶血病低②抗体释放试验测定患儿红细胞上结合的血型抗体加热使患儿致敏红细胞结合的母体血型抗体释放于释放液中,该释放液与同型成人红细胞混合,再加入抗人球蛋白血清红细胞凝聚为阳性检测致敏红细胞的敏感试验,为确诊实验Rh和ABO溶血病一般均为阳性③游离抗体试验测定患儿血清中来自母体的血型抗体在患儿血清中加入与其相同血型的成人红细胞,再加入抗人球蛋白血清红细胞凝聚为阳性估计是否继续溶血和换血效果,不是确诊试验8治疗产前治疗血浆置换宫内输血酶诱导剂提前分娩新生儿治疗光疗药物治疗换血疗法其他治疗8.1换血疗法作用1、换出部分血中游离抗体和致敏红细胞,减轻溶血。2、换出血中大量胆红素,防止发生胆红素脑病。3、纠正贫血,改善携氧,防止心力衰竭。8.1.1血源的选择新生儿换血血液的选择Rh溶血病1.Rh系统与母亲同型、ABO系统与患儿同型2.紧急时可选用Rh阳性或O型血ABO溶血病母O型、子A或B型1.AB型血浆和O型红细胞的混合血2.抗A或抗B效价不高的O型血3.患儿同型血※有明显贫血和心力衰竭者,可用血浆减半的浓缩血8.1.2换血量一般为患儿血量的2倍(约150~180ml/kg)。换出85%的致敏红细胞和60%的胆红素及抗体。也有专家建议用3倍血。换出更多致敏红细胞、胆红素及抗体。所需时间较长对患儿循环影响较大。8.1.3换血途径脐静脉或其他较大静脉进行换血。动、静脉同步换血。8.2新生儿溶血病防治原则预防为主早发现早治疗谢谢!