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临床执业医师实践综合精讲班第12讲讲义概述第十一节淋巴结肿大一、概述淋巴结为体内重要的免疫器官，分布全身，包括浅表淋巴结和深部淋巴结。正常人除在颌下、腹股沟可触及1~2个质软、光滑、无压痛、可活动的小淋巴结外，一般各部位均无明显肿大的淋巴结。如果在浅表淋巴结区域能触及直径＞1cm的淋巴结，且常多个肿大，或内部发现淋巴结，均为淋巴结肿大。二、病因、发病机制和临床表现病因引起淋巴结肿大的原因很多，根据治疗和预后的不同，常分为如下三大方面的原因：1．良性淋巴结肿大（1）各种感染1）细菌感染：如结核及其他细菌感染等。2）病毒感染：如带状疱疹、传染性单核细胞增多症、艾滋病等。3）其他感染：①原虫感染，如弓形虫病等；②沙眼衣原体感染，如性病性淋巴肉芽肿；③梅毒螺旋体感染，如二期梅毒。（2）免疫反应1）异种蛋白反应：如血清病。2）药物过敏：如与苯妥英钠和乙内酰脲等有关药物引起的淋巴结病。3）风湿性疾病：如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。2．恶性淋巴结肿大（1）淋巴瘤（2）淋巴细胞性白血病（3）单克隆免疫球蛋白病，如多发性骨髓瘤、华氏巨球蛋白血症等。（4）各种恶性肿瘤的淋巴结转移，如胃癌转移到左锁骨上淋巴结，肺癌转移到右锁骨上淋巴结等。3．介于良恶性之间的淋巴结肿大，见于血管滤泡性淋巴结增生（Castleman病）等。发病机制（1）良性反应性淋巴结肿大：多有明确的发病原因，同时有原发病的表现。淋巴结病理显示非特异性增生，基本结构尚未被破坏。临床呈良性经过，随着病因的去除，在一定时间内可以完全恢复。（2）恶性肿瘤性淋巴结肿大：临床多无明确的发病原因，淋巴结呈进行性无痛性肿大，内部淋巴结明显肿大时，可有局部受压的表现。淋巴结病理显示正常结构被破坏，临床呈恶性经过，预后差。（3）介于良恶性之间的淋巴结肿大，临床易误诊为恶性，但部分最终可转变为恶性。临床表现淋巴结肿大可以是局部的肿大，也可以是全身性的肿大，或者开始为局部肿大，以后发展为全身肿大。1．局部淋巴结肿大要考虑其所收集淋巴液的区域是否有外伤、感染、或肿瘤。也可能为全身性淋巴结肿大的局部表现。2．全身淋巴结肿大一般认为有两组群以上的淋巴结同时肿大即称为全身性淋巴结肿大。三、诊断思路1．病史采集（1）现病史1）年龄和性别儿童淋巴结肿大要考虑急性淋巴细胞性白血病，以及一些病毒、细菌感染。中年人和老年人无痛性淋巴结肿大要考虑淋巴瘤。老年人淋巴结肿大要考虑恶性肿瘤。2）针对淋巴结肿大的问诊：①起病急缓急性淋巴结肿大常提示为急性感染，如扁桃体炎、咽炎引起颌下淋巴结肿大，腿部感染引起腹股沟淋巴结肿大等；淋巴结肿大病程较长者，提示存在慢性感染，如结核、梅毒、艾滋病；局部淋巴结呈慢性进行性肿大，应考虑淋巴瘤或癌肿转移。②淋巴结肿大的部位局部肿大常见于：非特异性淋巴结炎如扁桃体炎、牙龈炎；淋巴结结核常位于颈部；恶性肿瘤常有相应的淋巴结转移。全身性淋巴结肿大常见于：组织细胞坏死性淋巴结炎、传染性单核细胞增多症、淋巴瘤、急慢性白血病、系统性红斑狼疮、链霉素过敏等。③淋巴结有无疼痛：一般由感染引起的淋巴结肿大有疼痛，增长特别迅速的淋巴结可伴有胀痛；无痛性淋巴结肿大通常见于肿瘤和自身免疫性疾病。3）伴随症状：①伴有局部感染：此时局部淋巴结肿大多由于感染引起；②伴肿瘤：如胃癌通常转移到左锁骨上淋巴结，肺癌转移到右侧的锁骨上淋巴结等；③伴低热、盗汗：考虑结核引起的淋巴结肿大；④伴全身多脏器损害：考虑自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮。4）诊疗经过5）患者发病以来的一般情况（2）既往史及相关病史2．体格检查（1）仔细检查全身浅表部位的淋巴结，包括颈部、腋下、腹股沟及滑车上等部位。注意淋巴结的部位、大小、形状、数目、硬度、活动度、有无压痛、表面特点、与周围组织有无粘连及局部皮肤有无红肿、瘢痕、窦道等情况。①急性炎症引起的淋巴结肿大常有压痛，表面光滑，无粘连，发病初期质地较软。②慢性炎症所致者常疼痛较轻、质地较硬。③淋巴结结核时肿大的淋巴结常发生在颈部血管周围，多发性，质地较硬，大小不等，可互相粘连，或与周围组织粘连，若发生干酪样坏死，可触到波动，破溃可形成瘘管，愈合后形成瘢痕。④恶性肿瘤淋巴结转移造成的肿大的淋巴结无压痛，质硬，常与周围组织粘连。⑤淋巴瘤的淋巴结肿大，无痛，质地呈橡皮感。根据淋巴结的引流区域可以查找其病因，浅表淋巴结组群与其引流区之间的关系很重要。浅表淋巴结组群与其引流区淋巴结组群引流区耳后及乳突区头皮颈深上群鼻咽部颈深下群咽喉、气管、甲状腺左侧锁骨上群食管、胃右侧锁骨上群气管、胸膜、肺颌下群口底、颊黏膜、牙龈颏下群颏下三角、舌、唇腋窝组群躯干上部、乳腺、胸壁腹股沟组群下肢及会阴（2）其他检查：包括全面体检，特别注意感染灶、原发肿瘤的体征、脾脏大小等。3．辅助检查（1）血象：细菌感染时，白细胞总数和中性粒细胞比例增高；病毒感染时常有淋巴细胞比例增高；过敏性疾患时，嗜酸性粒细胞增高；急性白血病和骨髓转移瘤等常有全血细胞减少，白血病还见到原始和幼稚细胞。（2）骨髓检查：考虑血液病需要进行骨髓检查，同时还可进行染色体检查。（3）其他选择做的检查包括：考虑传染性单核细胞增多症时应做嗜异性凝集试验；考虑结核感染做PPD、抗核抗体的检查；怀疑Castleman病或免疫性疾病时，应做免疫球蛋白的检查；考虑性病需行梅毒血清反应和HIV抗体检查等。（4）淋巴结穿刺和活检：这是对淋巴结肿大最有意义的检查。应选择新近肿大的淋巴结，特别是颈部和锁骨上淋巴结，因为此处受感染等因素影响小。（5）其他检查：包括胸部X线片，腹部B超，CT，必要时行消化道造影或内镜检查。4．诊断流程常见病和多发病四、常见病和多发病1．白血病急性白血病的淋巴结肿大一般无触痛和粘连，中等坚硬，轻到中度肿大，局限于颈、腋下和腹股沟等处以急淋白血病多见。纵隔淋巴结肿大常见于T细胞急淋白血病。慢性淋巴细胞白血病常由于淋巴结肿大来诊，以颈部、腋下、腹股沟等处为主。淋巴结无压痛，较坚实，可移动。CT可发现腹膜后、肠系膜淋巴结肿大。2．淋巴瘤淋巴瘤是原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤。临床以无痛性、进行性淋巴结肿大为主要表现，多为颈部或锁骨上淋巴结肿大。肿大的淋巴结可以活动，也可以互相粘连，融合成块，触诊有软骨样感觉。深部淋巴结肿大可压迫临近器官，造成咳嗽、气促、肺不张、肾盂积水等。一些患者有周期性发热，全身瘙痒、并有其他系统或器官的侵润。3．结核淋巴结结核常见于颈部、肠系膜，是全身结核病的局部表现，多见于儿童和青年。可见到淋巴结肿大，结节状，无痛。初期为孤立结节，较光滑，可活动，以后融合成块，不规则，活动度差。肿块可形成脓肿，有波动感，破溃后形成窦道，经久不愈。可有低热、盗汗、乏力、消瘦的全身症状。病理呈干酪样改变，可明确诊断。4．系统性红斑狼疮约半数病人有局部或全身淋巴结肿大，以颈、腋下肿大为多见。肿大淋巴结一般无压痛、质软，病理显示为非特异性炎症。5．川崎病见于儿童，淋巴结肿大一般在发热同时或发热后3天内出现，质硬、不化脓、不发热。常位于颈部单侧，少数为双侧，有时有枕后或耳后淋巴结肿大。随着疾病缓解，肿大可以很快消失。患者有发热、以及特殊的皮肤粘膜表现。6．肿瘤肿瘤可以其引流区域的淋巴结肿大为首要表现。淋巴结无压痛，质硬，常与周围组织粘连。病理活检可以表现为恶性侵润，淋巴结机构破坏。第十二节发绀一、概述发绀是指血液中还原血红蛋白增多使皮肤和黏膜呈青紫色改变的一种表现，也可称为紫绀。见于口唇、指（趾）、甲床等皮肤较薄、色素较少和毛细血管丰富的部位。多见于严重心、肺疾病和各种原因引起的休克、中毒以及高铁血红蛋白血症。二、病因、发病机制和临床表现1．发病机制发绀是由于血液中还原血红蛋白的绝对量增加所致。正常血液中含血红蛋白为15g/dl，当毛细血管内的还原血红蛋白超过5g/dl时，皮肤黏膜可出现发绀。但临床上所见发绀，不能确切反映动脉血氧下降的情况。2．病因和临床表现特点根据发绀的原因将其分为两种类型：①血液中还原血红蛋白增加（真性发绀），包括中心性发绀和周围性发绀。中心性发绀是由于心、肺疾病致动脉血氧饱和度降低所致；表现为全身性，累及四肢、颜面、躯干和皮肤黏膜，但受累部位的皮肤是温暖的。周围性发绀是由于周围循环血流障碍所致；累及肢体末端与下垂部位，皮肤是冷的，但予以按摩或加温，使皮肤转暖，发绀可消退。它包括淤血型周围性发绀，如右心功能不全、慢性缩窄性心包炎。缺血性周围性发绀，包括严重休克、肢体动脉闭塞等。②血液中存在异常血红蛋白衍生物，包括高铁血红蛋白血症、先天性高铁血红蛋白血症和硫化血红蛋白血症。各种化学物质或药物中毒引起的高铁血红蛋白血症所致的发绀，由于血红蛋白分子的二价铁被三价铁所取代，致失去与氧结合的能力，出现发绀。其特点是发绀出现急剧，抽出的静脉血呈深棕色，予以氧疗不能改善症状，只有给予静脉注射亚甲蓝或大量维生素C，发绀方可消退。先天性高铁血红蛋白血症表现为自幼即有发绀，而无心、肺疾病等其他病因，有家族史，身体一般状况较好。服用含硫药物或化学品后所致硫化血红蛋白血症的发绀，持续时间长，可达数月以上，血液呈蓝褐色.诊断思路三、诊断思路1．病史询问要点（1）发绀出现的时间自幼即发现的发绀绝大多数见于发绀型先天性心脏病，偶见于先天性肺部动静脉瘘或先天性变性血红蛋白症；中年以后出现者多见于肺部疾病；急性发绀常见于休克、药物或化学性急性中毒、肠源性发绀（亚硝酸盐中毒）及急性心功能不全。（2）有无广泛而严重的肺部疾病如肺气肿、肺实变或肺纤维化等，可引起动脉血氧含量不足导致发绀。（3）有无先心病史右向左分流的先心病有发绀，如法洛四联症。先心病如长期室间隔缺损造成心脏形态发生改变，从左向右分流转变为右向左分流的时候也会出现发绀。（4）有无其他心脏病史见于中老年人，如慢性充血性心力衰竭、慢性缩窄性心包炎可致周围性发绀。（5）有无药物或化学品接触史血红蛋白与氧结合的能力下降，引起发绀。2．体格检查（1）口唇、结膜、口腔黏膜、鼻尖、面颊、耳垂、指甲床有无发绀。（2）有无杵状指（趾）显著杵状指（趾）主要见于发绀型先心病、肺动静脉瘘及肺动脉硬化。轻度杵状指（趾）常见于慢性肺部疾病者，无杵状指（趾）者见于后天性心脏病、变形血红蛋白或硫化血红蛋白血症及原发性红细胞增多症。（3）有无急慢性心、肺疾病表现。（4）有无四肢末端循环障碍表现应除外血栓闭塞性脉管炎、雷诺病、循环衰竭。（5）有无变形血红蛋白血症、硫化血红蛋白血症、原发性红细胞增多症等表现。3．辅助检查（1）必要做的检查血常规、心电图、胸部X片及血气分析。（2）选择做的检查超声心动图、心导管术及心血管造影、异常血红蛋白测定。4．诊断流程四、常见病和多发病1．支气管哮喘重症哮喘可出现发绀，口唇、指甲为主。伴有呼气性呼吸困难、广泛哮鸣音、咳嗽、大量白色泡沫痰。2．肺炎发绀比较少见，见于病变范围广泛的重症肺炎。因缺氧引起气急和发绀。3．COPD支气管炎型（又称紫肿型，B型）患者多肥胖，有发绀，气道感染和炎症明显，而肺气肿较轻。PaO2显著降低。4．呼吸衰竭发绀是缺氧的典型表现。当SaO2低于90%时，可在口唇、指甲出现发绀。红细胞增多者发绀更明显，而贫血者则发绀不明显。重度贫血（Hb＜60g/L）患者，即使SaO2有明显降低，亦难出现发绀。严重休克末梢循环障碍的患者，即使动脉血氧分压正常，也可出现发绀。5．肺栓塞发绀是由于肺通气、换气效率降低，动脉血氧饱和度降低所致。以中心性发绀为主。大面积肺栓塞，休克时可出现四肢发绀。6．ARDS肺的换气通气、换气障碍导致血氧饱和度下降，出现缺氧引起的中心性紫绀。7．肺动脉高压与肺心病由于肺泡的破坏，肺血管床面积的减少，肺交换功能受损，动脉血氧分压、氧饱和度降低，导致以口唇紫绀为主。8．先天性心脏病右向左分流的心脏病患者会出现发绀，为中心性发绀，如法洛四联征。长期心脏病患者如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭，当肺循环压力超过体循环时，会出现右向左分流出现青紫。9．急性左心衰竭肺水肿造成动脉血氧饱和度下降，心脏泵功能下降造成循环不足，出现口唇、四肢末梢的发绀。10．休克发绀是灌流情况的标志。如病