肝门部胆管癌

肝门部胆管癌HilarCholangiocarcinomaHCCA定义•肝门部胆管癌：是指原发于胆囊管开口以上肝总管与左、右二级肝管起始部之间，主要侵犯肝总管、肝总管分叉部和左右肝管的胆管癌。•也称Klatskin瘤，是胆道系统常见的恶性肿瘤，占肝外胆管癌的58%～75%。肝内胆管癌(intrahepaticcholangiocarcinoma，ICC)•肝内胆管癌是位于二级胆管以上的肝内小胆管癌。•现有教科书仍将ICC放在原发性肝癌中阐述，而事实上ICC无论在病因、发病机制、病理学和生物学行为、临床表现和治疗上均与原发性肝细胞肝癌不同，而与肝外胆管癌相近，因此近年来把肝内胆管癌也归入胆管癌的范畴。分类•胆管癌根据部位分为肝内胆管癌和肝外胆管癌。•肝外胆管癌又分为1.肝门上段胆管癌，即肝门部胆管癌，位于一级胆管至胆囊管开口处；2.中段胆管癌，位于胆囊管开口以下至胰腺上缘处；3.下段胆管癌，位于胰腺上缘至进入十二指肠壁处。病因•病因未明•可能原因：胆管结石胆道蛔虫胆管炎癌华支睾吸虫先天性胆管囊状扩张症癌原发性硬化性胆管炎Bismuth分型（1975）•I型肿瘤位于肝总管，未侵犯汇合部•Ⅱ型肿瘤已累及汇合部未侵犯左右肝管•Ⅲa型肿瘤已侵犯右肝管•Ⅲb型肿瘤已侵犯左肝管•Ⅳ型肿瘤已侵犯左右肝管临床表现•起病隐匿•临床表现不典型•确诊时多为中晚期•早期：腹部右上腹部钝痛，胃纳欠佳，恶心、腹胀或厌油、轻度腹泻等非特异性消化道症状•进展期：进行性加重黄疸/上腹部疼痛体征•上段胆管癌－－肝门部胆管癌•肝总管/汇合部肿瘤肝脏呈一致性肿大，深度黄疸但胆囊空虚－－肝门部胆管癌特征侵犯胆囊管－－胆囊肿大积液国际TNM分期（1992）T原发肿瘤TX原发肿瘤不能确定T0无癌瘤病理学证据Tis原位癌T1肿瘤侵犯粘膜或肌层T1a肿瘤侵犯粘膜T1b肿瘤侵犯肌层T2肿瘤侵犯肌肉周围结缔组织T3肿瘤侵犯邻近结构：肝、胰、十二指肠、胆囊、结肠、胃国际TNM分期N区域淋巴结NX区域淋巴结不能确定N0无区域淋巴结转移N1胆囊管、胆总管周围和(或)肝门淋巴结转移N2胰周(仅胰头)、十二指肠周围、肝门周围、腹腔和(或)肠系膜上动脉周围淋巴结转移国际TNM分期M远处转移MX不能确定远处转移的存在M0无远处转移M1远处转移组织病理学分级G组织病理学分级G1高分化G2中度分化G3低分化G4未分化诊断•如何提高胆管癌早期诊断率凡是40岁以上黄疸病人原因不明上腹不适、胀痛、纳差等消化道症状肝脏肿大胆囊肿大或不肿大者B超•首选检查方法•表现肝内胆管不同程度扩张胆囊空虚、肝外胆管不扩张晚期病例肝门区低回声团块影，少数可见肝实质肿瘤侵犯或转移肿块影B超还可显示肿瘤侵犯范围，门静脉、肝动脉受压或被侵犯的程度；CT检查•最常用检查方法•能显示梗阻近端胆管扩张•肝内转移病灶和区域淋巴结肿大•能显示胆管壁增厚和胆管腔内肿瘤CT表现•平扫呈低密度或等密度，部分病例仅显示肝内胆管扩张，未见明显肿块影。•动脉期病灶无强化或轻度不均匀强化•门脉期及延迟期，病灶持续强化。•肝门部胆管癌的间接征象：肝内胆管扩张、肝叶的萎缩（左叶多见）、肝动脉、门静脉分支侵犯。MRI检查•对软组织分辨率高于CT•不受胆管分隔影响、能显示扩张胆管形态•能完整地显示肝内外胆道树图像•能显示胆管内肿瘤、胆管壁情况以及肝内有无转移•结合MRI门脉成像，观察肿瘤是否侵犯门静脉•无需注射造影剂•无创伤、无放射性、安全、无并发症、易被患者接受•是目前影像学诊断技术中最佳选择MRCP与3DMRC•MRCP可以详尽地显示肝内胆管树的全貌、肿瘤阻塞部位和范围、有无肝实质的侵犯或肝转移，是目前肝门部胆管癌理想的影像学检查手段。•三维胆道成像（3DMRC）可进行多方位不同角度扫描观察，弥补平面图上由于组织影像重叠遮盖所造成的不足，对梗阻部位的确诊率达100%，对梗阻原因确诊率达95.8%，有助于与十二指肠乳头肿瘤、胰头癌相鉴别。肿块型•a.VIBE动脉期肿瘤无强化•b.VIBE门脉期肿瘤明显强化，但信号仍低于周围肝实质浸润型•a.b.VIBE动脉期和门脉期显示肝总管壁环状增厚、强化，管腔狭窄，肝内胆管广泛扩张•c.MPR显示增厚的胆管壁呈“双轨征”内生型•a.b.VIBE动脉期和门脉期显示肝门胆管腔内软组织结节，与邻近肝动脉和门脉分界清晰•a.VIBE清晰显示肝门胆管内结节•b.2DT1增强不能清晰显示肿瘤轮廓，只能显示梗阻部位和肝内胆管扩张PTC检查•能清楚地显示梗阻近端扩张胆管•缺点：有创有胆瘘和出血发生可能可显示胆管腔情况，不能显示胆管壁的情况不能鉴别胆管狭窄性病变ERCP检查•仅能显示梗阻远端胆管的情况•易引起重症胆管炎、急性胰腺炎•应用价值有限血清肿瘤标志物•AFP多为阴性•CA19-9对诊断有一定帮助，特别是由原发性硬化性胆管炎演变的肝内胆管癌。•CA50•CA242•敏感性、特异性低•临床应用受限鉴别诊断•乏血管性肝细胞癌•胆管炎性狭窄、畸形、结核、术中未被发觉的胆管损伤、Mirizzi综合征、胰腺结核、胰腺癌、慢性胰腺炎、肝癌胆管癌栓、肝癌累及肝门胆管、肝门部转移性癌肿治疗•手术治疗为主•目的－－－切除肿瘤、恢复胆管通畅•应积极手术探查化疗•化疗对胆管癌疗效不理想•对部分病人仍有效•近年来吉西他滨(GEM)的应用可获得一定疗效预后•根治性切除术后2年生存率已达40％•姑息性治疗后平均生存期超过1年•5年生存率仍然较低谢谢！