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先天性胆总管囊肿胆总管由肝总管和胆囊管在肝十二指肠韧带内汇合而成全长约7～9ｃｍ,直径0.6～0.8ｃｍ分为四段：1十二指肠上段2十二指肠后段3胰腺段4十二指肠壁内段(指肠壁内段)【概述】先天性胆总管囊肿(congenitalcholedochocyst)又称先天性胆总管扩张症、胆总管扩张症、原发性胆总管扩张、巨胆总管症等，是一种常见的先天性异常，1723年由Vater首次报告，可同时存在其他病变。【病因】先天性胆总管囊肿的发病原因，尚存争议，十年来随着对本病形态学、胆汁酶学及动物实验研究的进展，对其病因有了更深入的了解，多数学者认为本病与先天性胆胰管合流异常、胆总管远端梗阻有关。1.先天性胰胆管合流异常2.胚胎时期胆道发育不良3.病毒感染学说4.胆总管远端神经、肌肉发育不良【发病机制】1.病理变化大体病理表现为胆总管呈球形囊肿或梭形扩张，扩张程度不等，直径从2～3cm至20～30cm，管壁厚度从2～3mm至接近0.5cm，肿物大小不与患儿年龄成正比。囊壁结构多不能保持胆总管的黏膜及肌层组织，表现黏膜脱落炎症浸润等变化，而肌层多为变性肥大之肌纤维，交杂大量之纤维结缔组织。囊内贮存深绿色浓稠胆汁，有时有泥沙样结石。由于长期慢性胆汁梗阻，可引起不同程度肝硬化，肝呈棕绿色，较硬。一般于手术减压后，肝硬化多于2～6个月内好转，临床症状亦好转然而如果不行手术治疗，反复感染可引起慢性肝内胆管炎，导致进行性胆汁性肝硬化，门静脉压力增高，继发脾肿大，脾功能亢进，食管下段静脉曲张，曲张静脉破裂引起大量呕血、便血。由于胆汁淤积，细菌滋生而致胆源性感染及结石形成，并可造成肝外扩张胆管及囊肿破裂，胆汁外溢而产生胆汁性腹膜炎。长期反复感染胰液反流可引起胆管上皮恶变或急性、慢性胰腺炎。故根据其病理变化，对本病应采取积极早期手术治疗。分型Flanigan分型方法较简单而实用：(1)胆总管囊状扩张：最常见，占77%，呈囊形或梭形扩张。(2)胆总管憩室状扩张,占2%～3.1%(3)胆总管末端囊状扩张,此种占1%。(4)肝内、外胆管囊状扩张：包括Caroli病，占18.9%。(5)肝内胆管囊状扩张，即Caroli病【症状、体征】临床表现为间歇性上腹痛、右上腹肿块和黄疸，称为胆总管囊肿三联征，恶心、呕吐、厌食、腹泻以及体重减轻等。1.腹痛再发性右上腹或上腹中部疼痛性质和程度不同有时是绞痛、牵拉痛或轻微胀痛继发感染时可伴有发烧，有时有恶心和呕吐有腹痛者约占80%～90%。2.肿物位于右上腹肋缘下，上界为肝边缘所覆盖巨大者可超越腹中线，肿物表面平滑，呈球状囊性感，小的胆总管囊肿由于位置深，不易扪到。在感染、疼痛、黄疸发作时，肿物增大，好转后又可缩小。以右上腹肿物就诊者约占70%左右3.黄疸约50%病例有黄疸，黄疸的程度与胆道梗阻的程度有直接关系。黄疸一般为再发性，多合并感染及发热。【并发症】1.胆汁淤滞2.胆管炎、结石形成、胰腺炎3.门静脉高压症4.出血5.囊肿穿孔或破裂6.囊肿癌变【检查】1.实验室检查：血清胆红素、碱性磷酸酶、肝功能、血淀粉酶等。2.X线钡餐：囊肿型5cm者可见到十二指肠受压移位。3.B超：可清楚显示肝外胆道的异常，无损伤、可重复，故为首选。4.CT：可显示胆总管的直径、形态。以断面图像显示病变，可借助静脉注射碘造影剂显示管状结构，有较高火罐网的定位及定性价值健康搜索，具有与B超相类似的作用。但其只能横断胆管，不能显示梗阻胆管的长度，且有射线，价格昂贵，火罐网。。与B超可互补。【治疗】本病如不手术治疗，多因反复感染、胆汁性肝硬化、胆总管穿孔或癌变而死亡。因此当病儿肯定诊断后应及时手术。原则上要求：(1)手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引流，防止发生上行性胆管炎。(2)切除扩张的胆总管，以防日后癌变。(3)要预防日后吻合口狭窄。手术方法：先天性胆总管囊肿手术的方法很多，可分下列3种：1.囊肿切除2.囊肿外引流3.囊肿内引流由于先天性胆总管囊肿发病时常发生频繁发作的胆管炎，严重时会出现上述各种并发症，故应及早行外科手术。据统计，先天性胆总管囊肿手术死亡率，在我国60年代可达30％左右，近年来已下降为4％，手术治愈率已明显提高，长期存活病例也日见增加。目前国内治疗先天性胆总管囊肿的标准术式为囊肿切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合术，本病例采用在腹腔镜下完成手术，减少了手术创伤，利于患儿早期恢复，降低了术后并发症，提高了日后生活质量。