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第一节惊厥(seizure)一、定义：指全身性或身体某一局部肌肉运动性抽搐，是骨骼肌不自主地强烈收缩而引起。惊厥是新生儿期常见的症状。发现新生儿有异常的肢体运动，需警惕惊厥。新生儿惊厥很少是原发性的，多为严重的中枢神经系统疾病的常见表现，可干扰呼吸等重要生理功能，需要立即处理。二、临床分析：（一）是否真正惊厥?这个问题非常重要，而且很难立即回答。新生儿有其自身特点，新生儿惊厥往往与正常活动难以区分，尤其早产儿。检查新生儿时，必须把包被全部打开，仔细观察自然姿势和自发动作。（二）其血糖水平如何?低血糖是导致新生儿惊厥的常见原因，且相对容易治疗。（三）是否有出生窒息史或败血症的高危因素窒息继发缺氧缺血性脑病，以及败血症合并化脓性脑膜炎可导致新生儿惊厥。（四）该患儿的日龄?患儿的日龄常常是惊厥病因的最好线索，特定日龄发生惊厥的原因如下：1.出生当时孕妇外阴部注射局部麻醉药时药物误注入新生儿头皮内；另外母亲长期吸毒或使用镇静、麻醉、巴比妥类或阿片类药物，药物可通过胎盘到胎儿体内，致胎儿对该药产生一定程度的依赖。新生儿出生后药物中断而出现一系列症状和体征。2.第1天代谢性异常如低血糖、低血钙、缺氧缺血性脑病(一般发生于生后6~18小时，24~28小时更严重)。3.第2~3天药物戒断综合征、脑膜炎或代谢紊乱。4.≥5天破伤风、低血钙、脑梗塞、脑膜炎/脑炎、TORCH感染(弓形体，风疹病毒，巨细胞病毒和单纯疮疹病毒)或脑发育异常。三、鉴别诊断：（一）惊厥可能继发于下列疾病1.缺氧缺血性脑损伤：由围产期严重窒息引起，是足月新生儿惊厥最常见的原因，临床特点为意识障碍、肌张力异常、惊厥及颅内压增高。2.颅内出血病因分为缺氧性和产伤性，包括蛛网膜下腔出血，脑室周围-脑室内出血和硬膜下出血。3.新生儿脑梗死足月儿常见的惊厥原因，原因不清，发生率为l/4000。4.代谢性疾病低血糖、低血钙、低血镁、低钠或高钠血症、维生素B6依赖症。5.感染脑膜炎、败血症、TORCH感染。6.新生儿撤药综合征一般不发生惊厥，孕期母亲滥用可卡因，婴儿可发生惊厥或脑电图异常。7.先天性代谢性疾病：是遗传性生化缺陷造成的疾病，急性起病的先天代谢异常主要表现为拒食、呕吐、呼吸困难、顽固性惊厥、昏迷等。当临床上惊厥原因不明，同时伴有较顽固性低血糖、酸中毒、高氨血症等需考虑先天性代谢性疾病。常见以下几种：○1甲基丙二酸血症（最常见）。○2枫糖尿病。○3非酮症高血糖。8.孕母应用麻醉剂(不常见的原因)在会阴部、宫颈旁或硬膜外封闭麻醉时，局部麻醉药意外注射入胎儿头皮，出生时可发生惊厥。9.药物中毒茶碱类药物等。10.发育异常包括脑发育和解剖结构的异常。11.产伤一般有难产、滞产史。12.脑积水脑室内或脑室周围出血的婴儿，20%可以发展成出血后脑积水。13.红细胞增多症伴高黏滞血症。14.新生儿期发病的四种癫痫综合征○1良性家族性新生儿惊厥一般在生后第3天发病。○2第5天发作良性新生儿惊厥。○3早期肌阵挛脑病出生后数小时内发病，一般在2岁内死亡。○4早期婴儿癫痫脑病(大田原综合征)严重的癫痫综合征。（二）颤动应仔细与惊厥进行鉴别。颤动（jitteriness）有时很难和惊厥鉴别。颤动发作时，婴儿的眼球运动正常；如紧握婴儿抖动的肢体，抖动停止，肢体运动的特点是颤抖。婴儿惊厥时可出现眼球运动异常(例如凝视、眨眼、眼球震颤、强直性眼球水平偏斜)。如紧握婴儿抽动的肢体，抽动不停止，肢体运动的特点是强制性。惊厥可伴有自主神经功能的改变。（三）良性肌阵挛发作孤立的肌肉痉挛，非重复性肢体的或身体其他部位的运动，多发生于睡眠中，且是良性的。发作时不伴有脑电图的异常放电。四、临床资料：（一）病史详细的病史对惊厥的鉴别诊断很有帮助。（二）体格检查进行完整的体格检查，密切关注患儿神经状态。（三）实验室检查1.代谢异常的检查○1测定血糖纸片法血糖40mg/dL，应作静脉血糖测定。○2血钠测定。○3血清离子钙和总钙测定只要测定离子钙就够了，但如果不能测定离子钙，应当测定总钙。离子钙是最精确的钙的测定方法。○4血清镁测定。2.怀疑感染时的检查○1白细胞及其分类红细胞压积的测定可以除外红细胞增多症。○2血、尿和脑脊液培养。○3血清IgM和TOCRH特异性IgM滴度测定TOCRH感染时血清IgM滴度可能增加。3.血气分析可以除外缺氧和酸中毒。4.凝血功能检查如果存在出血的证据时需检测。5.氨茶碱浓度测定如果婴儿正使用该药，且怀疑中毒时需检测。6.代谢性疾病的检查(血氨、乳酸，脑脊液乳酸，尿有机酸/血清氨基酸)。（四）影像学和其他检查1.颅脑超声检查可以诊断脑室周围一脑室内出血(注意：惊厥和脑室内出血同时存在并不说明两者一定有关)。2.头颅CT检查怀疑蛛网膜下腔或硬膜下出血、脑梗死、先天性异常时应进行CT检查。3.腰椎穿刺血性脑脊液提示脑室内出血。诊断感染时应该做脑脊液培养。4.脑电图(EEG)惊厥发作通常不可能进行脑电图检查。EEG对惊厥病因的诊断帮助不大。多在惊厥发作后某一时间进行检查。可以证实惊厥，也可以作为基础研究。脑梗死损伤部位EEG可有改变。脑电图对预后评估非常重要，发作间期的图形对预测将来惊厥的发作也有帮助。5.核磁共振血管造影术对诊断脑梗死有帮助。五、治疗原则：（一）一般措施因为其他的两种情况(颤动和良性肌阵挛)是良性疾病，一旦确定惊厥发作，必须采取下列措施。即刻的处理包括：1.纠正缺氧进行血气分析，并给予氧疗；评估婴儿的呼吸道和呼吸情况；必要时给予气管插管和机械通气，来维持通气和氧的供应；纠正代谢性酸中毒。2.测定血糖通过纸片法测定血糖，排除低血糖。另外，也可以静脉血进行测定，证实纸片法测定的结果。如果纸片法血糖测定值低于正常，在静脉血糖结果回报之前，可给10%葡萄糖，1~2ml/kg,静脉注射。3.测定血钙、钠和镁如果测定值低于早期的正常值，且高度怀疑惊厥发生的原因为代谢紊乱，在进一步的化验结果回报之前，可以提前给予相应的治疗。如果血清镁低，也可以给予镁治疗。4.抗惊厥治疗如果缺氧和各种代谢性疾病已经处理，血气分析和代谢性疾病的相关检查正常，应给予抗惊厥治疗。○1苯巴比妥应作为一线药物首剂20mg/kg，如果惊厥不能控制，可以每次增加5mg/kg，直到30mg/kg。○2如果惊厥持续存在给予苯妥英钠，20mg/kg，速度为1mg/(kg·min)或更低。○3给予维生素B6试验性治疗。○4如果惊厥仍不能控制可以应用下列药物。如果应用苯二氮卓类药物，对于未行机械通气患儿应注意呼吸抑制问题。地西泮(Diazepam)，可以连续静脉滴注，0.3mg/(kg.h）；劳拉西泮(Lorazepam)，静脉给予，24小时内可重复4~6次；咪达唑仑(Midazolam），静脉给予。副醛，灌肠，作为最后的治疗选择。（二）特殊治疗1.缺氧缺血性脑损伤继发于出生时窒息导致的惊厥，通常发生在生后6-18小时。○1仔细观察惊厥发作的情况。○2应用苯巴比妥控制惊厥。○3限制液量60ml/(kg·d)。监测血电解质和尿量。2.低血糖明确病因并进行治疗。3.低钙血症葡萄糖酸钙100~200mg/kg，静脉缓慢推注。患儿应该给予50mg/kg维持治疗，每6小时1次。连续监测心率，确保静脉通路位置正确。4.低镁血症静脉给予硫酸镁0.2mmol/kg，每6小时1次，直到镁浓度正常或临床症状恢复。5.低钠血症静脉给予3%氯化钠。6.高钠血症如果高钠血症继发于液体量不足，增加游离水的输注速率。降低钠的含量，时间应超过48小时，避免脑水肿的发生。7.高钙血症一般的治疗方法如下○1增加液体量增加20ml/(kg·d)。○2应用利尿剂呋塞米:1~2mg/kg，每12小时1次。○3给予磷静脉或口服，30~40rng/(kg.d)。8.维生素B6依赖症在脑电图的监护下静脉给予维生素B650~100mg。治疗期间脑电图上惊厥停止可以证明是维生素B6依赖症。9.感染如果怀疑败血症，应给予相应的实验室检查并给予经验性的厂谱抗生素治疗。实验室检查包括白细胞计数和分类，血培养，尿和血清抗原检测，腰椎穿刺进行脑脊液培养。10.蛛网膜下隙出血仅需要给予支持治疗。11.硬膜下出血仅需要给予支持治疗。如果患儿存在大脑镰或小脑幕的撕裂，必须立即进行外科处理。出血超过大脑的凸面应给予硬膜下引流。12.脑积水需要反复的腰椎穿刺，或者给予分流。13.红细胞增多症需要部分血浆置换14.脑梗死○1支持治疗。○2治疗惊厥。有些患儿恢复，有些发展为癫痫。○3密切随访，因为可能出现神经系统的后遗症(偏瘫，认知障碍，语言发育延迟，发育迟缓)。第二节血便(bloodystool)一、定义：即排出带血的大便或只排出血而没有大便。二、临床分析：1.血便量的多少？吞下母血引起的血便是个例外，预后好。大量的血便常见于回肠或结肠损伤，或有大量上消化道出血的新生儿，血便量过多常是不好的预兆。坏死性小肠结肠炎(NEC)是在早产儿中最常见的引起血便的原因，在鉴别诊断时应高度怀疑。2.是否大便除了有条纹状血外其他均正常?这是肛管损伤的常见表现，如肛门－直肠裂。肛裂是正常新生儿最常见的便血原因。3.仅是大便潜血阳性吗?大便潜血常常提示上消化道有出血(在Treitz韧带以上)。咽下因插管或外伤所致的鼻咽部或气管出血和母血是最常见的原因。若只发现显微镜下的出血常常没有意义。潜血试验和邻甲氧基苯酚试验非常敏感，反复测量肛温也可能导致直肠粘膜损伤，使潜血实验呈阳性。4.出生时新生儿是否用过维生素K?新生儿出血症和各种凝血疾病可以表现为血便。三、鉴别诊断：需区分患儿血便为内科性或外科性疾病所致。（一）仅潜血阳性，没有肉眼血1.咽下母血(占出血的30%)出生时咽下母血或母乳喂养(继发于乳头破损)是可能的原因。咽下母血的便血通常出现于生后第2、3天。2.鼻饲管损伤。3.NEC。4.喂养不耐受牛奶蛋白过敏继发于牛奶或豆奶粉，而且血便的症状通常出现于生后第2或第3周。5.胃炎或应激性溃疡(常见原因，且可能继发于某种药物)应激性溃疡可发生于胃或十二指肠，而且伴随有迁延的严重疾病。类固醇治疗，尤其是长期治疗，与溃疡有关。出血性胃炎可发生于妥拉苏林和茶碱治疗。6.原因不明。（二）大便表面肉眼可见的条带状血1.肛裂。2.直肠损伤常继发于使用体温探头。（三）大量血便1.NEC。2.弥散性血管内凝血通常有其他部位的出血，并可继发于感染或其他严重疾病。3.新生儿出血症这种疾病的特点是发生于维生素K缺乏，出生时给予维生素K可以预防。典型的血便出现于生后第2或第3天。4.出血体质血小板异常和凝血因子缺乏可以引起血便，如血友病等。5.其他外科疾病，如肠旋转不良伴中肠扭转、麦克尔憩室、先天性巨结肠、小肠重复畸形、嵌闭型腹股沟疝和肠套叠(新生儿期少见)。6.结肠炎可继发于以下两个方面。○1小肠感染，导致出血性结肠炎的可有志贺菌属，沙门菌属，弯曲杆菌属，耶尔森菌和致病性大肠埃希菌。○2膳食/奶粉不耐受，包括过敏性和膳食蛋白引起的结肠炎。7.严重的肝脏疾病。8.其他感染，如巨细胞病毒、弓形体、梅毒和细菌性败血症。四、临床资料：新生儿的日龄非常重要。如果新生儿日龄7天，咽下母血是可能的原因；在日龄较大的新生儿中，这一原因的可能性较小。（一）体格检查1.检查外周灌注评估新生儿的外周灌注。患NEC的新生儿灌注不良，并且可能有早期休克或即将发生休克的表现。疲斑提示凝血性疾病可能。2.腹部体检重点检查肠鸣音和压痛。如果腹部柔软而且没有压痛及没有红斑，不可能是腹腔内的病变。如果有腹胀，肌紧张，或压痛，可能是腹腔内的病变。腹胀是NEC最常见的体征。腹胀也可能提示肠套叠或中肠肠扭转。如果腹壁有红纹和红斑应怀疑NEC伴腹膜炎。3.肛检如果新生儿的情况稳定，可进行肛门指检以明确是否有肛裂或撕裂伤。（二）实验室检查1.大便潜血试验(愈创木脂或愈创木酯潜血试验)检测血的存在。2.红细胞压积和血红蛋白来评估出血量。如果急性大量失血，红细胞压积和血红蛋白的结果要有一段时间才能反映出来。3.抗碱试验在怀疑咽下母血时区别母血和胎儿血。实验方法如下：混合等量的血性物和水