19第十九单元心肌疾病

第十九单元心肌疾病1.概念定义和分类心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、肺源性心脏病、先天性心血管病及甲状腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。1．定义心肌病指伴有心脏功能障碍的心肌疾病。2．心肌病的分类（1995年WHO/ISFC）根据病理生理、病因学和发病因素将心肌病分为4个病态：（1）扩张型心肌病：左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍。（2）肥厚型心肌病：左心室或双心室肥厚，通常为非对称性室间隔肥厚。（3）限制型心肌病：单或双心室舒张功能低下及舒张容积减小，室壁不厚，收缩正常。（4）致心律失常型右室心肌病：右心室进行性纤维脂肪变。2.扩张型心肌病扩张型心肌病的病因最主要的是病毒感染,扩张型心肌病的病理改变是心肌细胞肥大，变性纤维化。扩张型心肌病的主要特征是左心室或双心室扩大和心肌收缩功能减退，伴或不伴有充血性心力衰竭(心肌收缩期泵功能衰竭)，是扩张型心肌病的最主要的临床表现。常合并心律失常，男多于女，病死率较高，年死亡率25%～45%，猝死发生率30%。病因尚不明。【真题库】3扩张型心肌病的主要临床表现是A.心音减弱B.左室明显扩大C.第三心音或第四心音D.心尖部收缩期杂音E.下肢浮肿答案：B试题点评：扩张型心肌病主要特征是单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩期功能减退，伴或不伴有心力衰竭。2001-2-011ABCDE答案：A2003-1-325ABCDE答案：C（1）临床表现起病缓慢，常见症状有：（1）极度疲劳、气促和呼吸困难、端坐呼吸、浮肿和肝大等充血性心力衰竭症状和体征。（2）部分病人发生栓塞或猝死。主要体征为：心脏扩大，奔马律，常合并各种类型心律失常。心肌炎可以演化为心肌病。2003-1-070ABCDE答案：D解析：扩张型心肌病的主要特征是左心室或双心室扩大和心肌收缩功能减退，伴或不伴有充血性心力衰竭。常合并心律失常，男多于女，病死率较高，年死亡率25％～45％，猝死发生率30％。（2）X线和超声心动图检查（1）胸部X线检查：心脏阴影明显增大，心胸比例在50%以上。常有肺淤血。（2）超声心动图：出现“一大、二薄、三弱、四小”（心腔大，室间隔和室壁薄，室壁搏动弱，二尖瓣口开放幅度小）。早期心腔轻度扩大。后期各腔室均增大，以左心房和左心室扩大明显，室壁运动弥漫性减弱，左室射血分数明显减低。二、三尖瓣本身并无病变，但显示关闭不全，彩色多普勒显示二、三尖瓣反流。2007-3-031.下列属于扩张型心肌病特征的是：CA.主要表现为舒张功能障碍B.为伴有特异性系统性疾病的心肌病C.心腔扩大，室壁运动普遍减弱D.心室充盈受限和舒张期容量下降E.右室心肌被纤维脂肪组织所替代（3）诊断和鉴别诊断无特异性诊断指标。临床看到心脏扩大、心律失常和充血性心力衰竭的患者，如超声心动图证实有心室腔扩大与室壁弥漫性搏动减弱即应想到本病的可能。同时应该除外病因明确的器质性心脏病如心肌炎、风心病、冠心病、先天性心血管病以及各种继发性心肌病。冠状动脉造影有助于与缺血性心肌病相鉴别。2004-2-09632岁，劳累后心悸、气促、下肢水肿6个月。查体心界向两侧扩大，心尖区闻及2／6级收缩期杂音，两肺底有小水泡音，超声心动图示左室腔增大，心电图提ABCDE答案：B试题点评：扩张性心肌病的诊断缺乏特异性诊断指标，但具备心脏扩大，心力衰竭，心律失常等临床表现，超声心动图出现“一大、二薄、三弱、四小”（心腔大，室间隔和室壁薄，室壁搏动弱，二尖瓣口开放幅度小）即可考虑本病。（4）治疗措施无特殊的治疗方法。治疗原则是针对心力衰竭和各种心律失常。一般是限制体力活动，低盐饮食，应用血管紧张素转换酶抑制剂、β-受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、利尿剂和小剂量洋地黄等综合措施，治疗扩张型心肌病的心力衰竭收到较好效果。对于重症的晚期患者合并左束支传导阻滞者，可以植入双腔或三腔起搏器，改善心脏功能，缓解症状。严重心肌病晚期并且内科治疗无效者可行心脏移植术。2001-2-10435岁。入院诊断为扩张型心肌病，心功能Ⅳ级。心电图示心率96次／分，心房颤动。血清钾6.5mmol／L，血清钠130mmol／LAB(速尿)C(安体舒通)DE答案：C解析：扩张型心肌病由于病因未明，预防较困难。治疗主要包括：①休息及避免劳累；②有心力衰竭者治疗原则与一般心力衰竭相同；③对预防栓塞性并发症可用口服抗凝药或抗血小板聚集药；④改善心肌代谢的药物如维生素C、三磷酸腺苷、辅酶A、环化腺苷酸、辅酶Q10等可作为辅助治疗；⑤对长期心力衰竭，内科治疗无效者应考虑作心脏移植。螺内酯(安体舒通)可引起血钾增高，该患者血清钾65mmol／L3.肥厚型心肌病肥厚型心肌病的主要特征是以左心室（或）右心室心肌的肥厚，心室腔变小，常为不对称性室间隔肥厚，伴有左室血液充盈受阻和左室舒张功能减退。根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。（1）临床表现可以完全无自觉症状而因猝死或在体检中被发现。多数患者有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难等。伴有流出道梗阻的病人也可有起立时或运动时的眩晕，甚至昏厥等表现。体检可发现心脏轻度增大，可闻及第四心音，心尖部常有收缩期杂音；流出道有梗阻的病人可在胸骨左缘第3～4肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音，该杂音受到心肌收缩力、左心室容量及射血速度的影响而有明显变化。常因左室容积减少即前负荷减少（如屏气，Valsava试验，含化硝酸甘油等）或心肌收缩力增加（如心动过速、运动时）而增强。反之，左室容积增加（如下蹲时）或心肌收缩力低下时（如使用β受体阻滞剂等）则可减弱。这些特点可与主动脉瓣狭窄相鉴别。（2）X线、心电图和超声心动图检查（1）胸部X线检查：心影增大不明显，如有心力衰竭则呈现心影明显增大。（2）心电图：最常见的表现为左心室肥大，ST-T改变，胸前导联出现巨大倒置T波。深而不宽的病理性Q波在工、aVL或Ⅱ、Ⅲ、aVF、V4．V5上的出现，R波振幅往往增大，有时VI呈高R波，R/S比增大为本病的一个特征。可有室内传导阻滞和期前收缩。（1）超声心动图：对本病的诊断有重要意义，可显示室间隔的非对称性肥厚：①舒张期室间隔与后壁的厚度之比≥1.3，室间隔运动低下。②有梗阻的病例可见室间隔流出道部分向左室内突出，二尖瓣前叶在收缩期间前移（SAM），主动脉瓣在收缩期呈半关闭状态。③彩色多普勒可以了解杂音起源及梗阻前后的压力差。（2004年考题）对诊断肥厚型梗阻性心肌病最有意义的是A．心电图出现深而宽的病理性Q波B．胸骨左缘第三、四肋间有响亮的收缩期杂音C．用力时心前区闷痛及晕厥史D．超声心动图发现舒张期室间隔左室后壁的厚度之比≥1.3，伴二尖瓣前叶收缩期向前运动E．可闻第三心音及第四心音答案：D2005-2-09442岁，运动时胸闷1周。体检：胸骨左缘第3～4肋间可闻及粗糙的喷射性收缩期杂音。心电图示Ⅱ、Ⅲ、aVF导联出现病理性Q波。超声心动图示室间隔流出ABCDE答案：C解析：左缘第3～4肋间可闻及粗糙的喷射性收缩期杂音，提示流出道有狭窄的可能，超声心动图示室间隔流出道部分向左心室内突出，二尖瓣前叶在收缩期向前方运动。可以明确2007-2-095、男性，36岁。近5月于剧烈活动时发生黑朦及短暂意识丧失。查体：胸骨左缘3、4肋间可闻及3/6级收缩期喷射样杂音。超声心动图示：舒张期室间隔厚度与左心室后壁之比为1.6，最可能的诊断为A．急性心肌梗死B．原发性高血压C．主动脉瓣狭窄D．肥厚性心肌E．先天性心脏病答案：D舒张期室间隔与后壁的厚度之比≥1.3即可确诊肥厚性心肌2006-3-030．诊断心肌病最常用的辅助检查是A．心电图B.超声心动图C．冠状动脉造影D.心内膜心肌活检E．胸部x线检查答案：B解析：心肌病的诊断（4）心导管检查：左室舒张末期压上升。有梗阻者左室与左室流出道压差大于20mmHg，Brockenbrough现象阳性（即在有完全代偿间歇的室性期前收缩时，期前收缩后的心搏增强，心室内压上升，但同时由于收缩力增强梗阻亦加重，所以主动脉内压反而降低）。此现象为梗阻型肥厚性心肌病的特异表现，而在主动脉瓣狭窄病例则主动脉压与左室心内压成比例上升。本病尚有其他检查方法，例如心脏造影，心内膜心肌活检。2000-2-112.男，46岁，因心悸、胸痛、劳力性呼吸困难数日就诊。心电图示左室肥大，Ⅱ、Ⅲ、aVL、aVF导联有病理性Q波。心导管检查示左室腔与流出道间压差20mmHg，Brockenbrough现象阳性。诊断是A.扩张型心肌病B.肥厚型心肌病C.限制型心肌病D.未定型心肌病E.特异性心肌病答案:B（3）诊断与鉴别诊断（1）诊断：对临床或心电图表现类似冠心病的病人，如病人较年轻，难以考虑为冠心病又不能用其他心脏病来解释，则应想到本病的可能。结合心电图、超声心动图及其他检查发现进行分析可以做出诊断。如有阳性家族史（猝死、心脏增大等）更有助于诊断。（2）鉴别诊断：本病通过超声心动图、心血管造影及心肌活检方法可与高血压性心脏病、冠心病、先天性心血管病、主动脉瓣狭窄等相鉴别。(4～5题共用选项)A.心肌收缩期泵功能障碍B.心肌非对称性肥厚C.心内膜心肌纤维化，心室舒张功能受损D.血压升高，左心室肥厚E.局部心缘突出，有反常搏动【真题库】4A【真题库】5B【真题库】2男，28岁,劳动时出现胸部闷痛，多次晕倒，数分钟后意识恢复，体检发现胸骨左缘闻及喷射性收缩期杂音，屏气时杂音增强。初步诊断为A.冠状动脉粥样硬化性心脏病B.风湿性心瓣膜病C.肥厚型梗阻性心肌病D.先天性心脏病E.病态窦房结综合征答案：C试题点评：胸骨左缘闻及喷射性收缩期杂音，屏气时杂音增强为心室流出道狭窄所致；伴有心室流出道梗阻的患者可在起立或运动时出现眩晕、甚至意识丧失。因此，该题答案应选C。【真题库】624岁，因劳力时气短就诊，查体发现胸骨左缘第3～4肋间听到收缩期喷射性杂音，X线胸片示心脏轻度增大，超声心动图示室间隔与左室后壁增厚，其比值＞1.3，最可能的诊断是AB.高血压性心脏病C.肥厚型心肌病D.风湿性心脏病主动脉瓣狭窄E.扩张型心肌病答案：C试题点评：超声心动图：室间隔与左室后壁之比≥1.3，间隔运动低下即可诊断肥厚型心肌病。（4）治疗措施本病的治疗原则为弛缓肥厚的心肌，防止心动过速及维持正常窦性心律，减轻左室流出道梗阻和抗室性心律失常。（1）避免心肌收缩力增强：对病人进行生活指导，提醒病人避免剧烈运动、持重或屏气等，可减少猝死的发生。避免使用正性肌力药物（如洋地黄）以及减轻心脏负荷的药物，减少流出道梗阻。1999-2-018.下列哪种情况为洋地黄的禁忌证A．扩张型心肌病B．肥厚硬阻型心肌病C．缺血性心肌病D．急性心肌炎E．风湿性心脏病答案：B（2）目前常用β-肾上腺能阻滞剂，可使肥厚型梗阻性心肌病的心脏杂音减弱，如病人症状减轻可长期应用。长期使用钙通道阻滞剂也具有较好效果。但对梗阻型且有肺小动脉嵌压较高、既往有左心衰竭病史、病态窦房结综合征、房室传导阻滞的病人则宜慎用。重症梗阻型病人可以试用植入双腔DDD型起搏器、介入治疗（室间隔心肌化学消融术）或手术治疗（切除肥厚的室间隔心肌）。对于肥厚型心肌病的扩张型心肌病相患者采用扩张型心肌病伴心力衰竭的治疗措施。2002-2-007．可使肥厚型梗阻性心肌病的心脏杂音减弱的药物是A．硝酸甘油B．地高辛C．异丙肾上腺素D．亚硝酸异戊酯E．普萘洛尔答案：E【真题库】1禁忌使用洋地黄的是A.心功能不全B.阵发性室上性心动过速C.心房颤动D.肥厚性梗阻型心肌病E.心房扑动答案：D试题点评：洋地黄加重流出道梗阻，使心排血量剧减，诱发猝死。4.心肌炎（1）病因及病理心肌炎是指心肌本身的炎性病变，有弥漫性、局灶性；急、慢性之分。总体分为感染性与非感染性两类。感染性可有细菌、病毒、螺旋体、立克次体、真菌、原虫、蠕虫等所引起。非感染性包括过敏、变态反应（如风湿热等）、化学、物理或药物（如阿霉素等）。近年来由于风湿热和白喉等所致心肌炎逐渐减少，而病毒性心肌炎的发病率增多，故本节重点叙述病毒性心肌炎。各种病原微生物均可引起，目前常见者为病毒性心肌炎。常见病毒包