青年人缺血性脑卒中

青年人缺血性脑卒中急诊部神经内科李健青年人卒中的概念和发病率•青年人脑卒中是指18～45岁的急性脑血管病，包括急性缺血性脑血管病和急性出血性脑血管病。•青年人卒中发病率，占全部脑血管病的10～20%，比预想的要高。•1动脉病变•1.1动脉粥样硬化(atherosclerosis)•1.2非动脉粥样硬化性动脉病•1.2.1血管发育异常和先天性疾病•1.2.1.1肌纤维发育不良(fibromusculardysplsia,FMD)•1.2.1.2颈内动脉异常•1.2.1.3脑血管畸形•1.2.1.4颅内动脉瘤•1.2.2烟雾病(moyamoya)•1.2.3感染性和非感染性脑动脉炎•1.2.4外伤•1.2.5遗传性疾病•1.2.5.1伴皮质下梗死及白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病•1.2.5.2脑淀粉样血管病(cerebralamyloidangiopathy,CAA)•1.2.5.3线粒体脑肌病伴乳酸酸中毒和卒中样发作•1.2.5.4家族性Sneddon综合征（神经皮肤综合征）脑动脉粥样硬化（cerebrovascularatherosclerosis）•早熟的动脉粥样硬化（prematureatherosclerosis）约占青年脑梗塞的20～30%，几乎所有的病例在35岁以上，作为危险因素以高血压病最多，其次最多的是高脂血症、吸烟和糖尿病。•1动脉病变•1.1动脉粥样硬化(atherosclerosis)•1.2非动脉粥样硬化性动脉病•1.2.1血管发育异常和先天性疾病•1.2.1.1肌纤维发育不良(fibromusculardysplsia,FMD)•1.2.1.2颈内动脉异常•1.2.1.3脑血管畸形•1.2.1.4颅内动脉瘤•1.2.2烟雾病(moyamoya)•1.2.3感染性和非感染性脑动脉炎•1.2.4外伤•1.2.5遗传性疾病•1.2.5.1伴皮质下梗死及白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病•1.2.5.2脑淀粉样血管病(cerebralamyloidangiopathy,CAA)•1.2.5.3线粒体脑肌病伴乳酸酸中毒和卒中样发作•1.2.5.4家族性Sneddon综合征脑血管FMD•无症状或非特异性症状–头痛–眩晕、耳鸣–晕厥•神经症候群–TIA–黑蒙–卒中–Horner’ssyndrome–颅神经麻痹造影：“串珠样改变”是FMD特征性最常见表现一般来讲“串珠”直径大于正常血管直径位于动脉中-远侧部，偶尔累及后面的分支。•1动脉病变•1.1动脉粥样硬化(atherosclerosis)•1.2非动脉粥样硬化性动脉病•1.2.1血管发育异常和先天性疾病•1.2.1.1肌纤维发育不良(fibromusculardysplsia,FMD)•1.2.1.2颈内动脉异常•1.2.1.3脑血管畸形•1.2.1.4颅内动脉瘤•1.2.2烟雾病(moyamoya)•1.2.3感染性和非感染性脑动脉炎•1.2.4外伤•1.2.5遗传性疾病•1.2.5.1伴皮质下梗死及白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病•1.2.5.2脑淀粉样血管病(cerebralamyloidangiopathy,CAA)•1.2.5.3线粒体脑肌病伴乳酸酸中毒和卒中样发作•1.2.5.4家族性Sneddon综合征诊断•临床确诊须根据DSA及MR等检查–DSA显示双腔征、线珠征、血管完全闭塞伴近端扩张、造影剂滞留等是可靠的诊断证据–MRI的T1加权像发现动脉壁内血肿、T2加权像发现内膜悬垂物–或增强3D-SPGR扫描提示动脉双腔或动脉壁及内膜强化即可诊断CASE2•1动脉病变•1.1动脉粥样硬化(atherosclerosis)•1.2非动脉粥样硬化性动脉病•1.2.1血管发育异常和先天性疾病•1.2.1.1肌纤维发育不良(fibromusculardysplsia,FMD)•1.2.1.2颈内动脉异常•1.2.1.3脑血管畸形•1.2.1.4颅内动脉瘤•1.2.2烟雾病(moyamoya)•1.2.3感染性和非感染性脑动脉炎•1.2.4外伤•1.2.5遗传性疾病•1.2.5.1伴皮质下梗死及白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病•1.2.5.2脑淀粉样血管病(cerebralamyloidangiopathy,CAA)•1.2.5.3线粒体脑肌病伴乳酸酸中毒和卒中样发作•1.2.5.4家族性Sneddon综合征•1动脉病变•1.1动脉粥样硬化(atherosclerosis)•1.2非动脉粥样硬化性动脉病•1.2.1血管发育异常和先天性疾病•1.2.1.1肌纤维发育不良(fibromusculardysplsia,FMD)•1.2.1.2颈内动脉异常•1.2.1.3脑血管畸形•1.2.1.4颅内动脉瘤•1.2.2烟雾病(moyamoya)•1.2.3感染性和非感染性脑动脉炎•1.2.4外伤•1.2.5遗传性疾病•1.2.5.1伴皮质下梗死及白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病•1.2.5.2脑淀粉样血管病(cerebralamyloidangiopathy,CAA)•1.2.5.3线粒体脑肌病伴乳酸酸中毒和卒中样发作•1.2.5.4家族性Sneddon综合征•1动脉病变•1.1动脉粥样硬化(atherosclerosis)•1.2非动脉粥样硬化性动脉病•1.2.1血管发育异常和先天性疾病•1.2.1.1肌纤维发育不良(fibromusculardysplsia,FMD)•1.2.1.2颈内动脉异常•1.2.1.3脑血管畸形•1.2.1.4颅内动脉瘤•1.2.2烟雾病(moyamoya)•1.2.3感染性和非感染性脑动脉炎•1.2.4外伤•1.2.5遗传性疾病•1.2.5.1伴皮质下梗死及白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病•1.2.5.2脑淀粉样血管病(cerebralamyloidangiopathy,CAA)•1.2.5.3线粒体脑肌病伴乳酸酸中毒和卒中样发作•1.2.5.4家族性Sneddon综合征•1动脉病变•1.1动脉粥样硬化(atherosclerosis)•1.2非动脉粥样硬化性动脉病•1.2.1血管发育异常和先天性疾病•1.2.1.1肌纤维发育不良(fibromusculardysplsia,FMD)•1.2.1.2颈内动脉异常•1.2.1.3脑血管畸形•1.2.1.4颅内动脉瘤•1.2.2烟雾病(moyamoya)•1.2.3感染性和非感染性脑动脉炎•1.2.4外伤•1.2.5遗传性疾病•1.2.5.1伴皮质下梗死及白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病•1.2.5.2脑淀粉样血管病(cerebralamyloidangiopathy,CAA)•1.2.5.3线粒体脑肌病伴乳酸酸中毒和卒中样发作•1.2.5.4家族性Sneddon综合征4．动脉病变动脉病变分为炎症性和非炎症性•（1）炎症性动脉病变：是一组不同病因引起血管壁炎症、坏死改变的临床疾病，根据Scott分类，分为累及中、小动脉的系统性坏死性血管炎、小血管炎和累及大血管的巨细胞动脉炎。主要包括大动脉炎（Takayasu’sdisease），变态反应性疾病（Churg-Strauss肉芽肿），特异性感染如梅毒、带状疱疹、疟疾，非特异性感染如严重的扁桃腺炎、淋巴结炎，应用苯丙胺，伴有全身性疾病（狼疮、Wegener氏肉芽肿、结节性多动脉炎、风湿性关节炎、Sjögren综合征、硬皮症、Dego综合征，Behcet氏病、急性风湿热、炎性肠病）。这些疾病都是青年人脑梗塞的重要病因。4．动脉病变动脉病变：炎症性动脉病变：•1）青年人衣原体（Chlamydiapneumoniae）感染、幽门杆菌（Helicobacterpylori）和巨细胞病毒感染可造成青年人大动脉炎,有时可出现脑梗塞。•多发性大动脉炎，又称主动脉弓综合征、无脉症或Takayasu病，主要是主动脉及其主要分支或其它部位大动脉狭窄或闭塞，导致颅内外某些组织缺血或梗塞。•2）Churg-Strauss综合征变应性肉芽肿性血管炎为过敏性肉芽肿和血管炎，是一种少见的、累及到肺和身体多系统的多脏器的炎性血管病。它的主要表现是中、小动脉，微小动、静脉，血管壁和管外组织的肉芽肿性病变，其中有大量的嗜酸细胞浸润，造成血管狭窄和大、小动脉瘤样变，病变主要在脑部，可造成脑梗塞。如果肺部受累出现支气管哮喘，心肌受累可造成心衰。•3）Bechcet氏病（白塞氏病）它是以口腔溃疡、外阴溃疡和眼葡萄膜炎为三联征的疾病。主要的病理改变是血管炎，血管周围有多形核细胞浸润，严重时血管壁坏死。大脑、小脑和脑干可受累，由于细静脉炎、毛细血管炎或细动脉炎出现梗塞或脱髓鞘改变。•4）Wegener肉芽肿是一种病因不明的血管性系统性炎症性疾病,具有多种多样的临床表现，以上下呼吸道出现坏死性肉芽肿性血管炎和肾小球肾炎为特征的系统性血管炎，中青年多见，常累及脑动脉，血管壁炎性变，管腔狭窄，导致脑梗塞。4．动脉病变动脉病变：炎症性动脉病变：•5）钩端螺旋体病性脑动脉炎钩端螺旋体病（leptospinosis）可引起多脏器损伤：肺脏弥漫性出血，肾脏主要是肾小管上皮细胞变性坏死，肝脏出血坏死，心脏出血，灶性坏死。•钩端螺旋体病在脑部主要是脑动脉炎，往往在急性期后半个月至5个月出现症状，病理变化主要是阻塞性脑动脉炎为主，其它可出现出血、炎症。脑动脉炎多见于青年人和少年儿童。主要表现头痛、头昏、感觉障碍、肢体麻木、易跌倒、呕吐、发呆、精神异常、失语、伸舌不能、吞咽困难、半身瘫痪、交叉瘫、大小便障碍、抽风、昏迷等。如眼底动脉血栓形成可造成失明。有的在血管炎的基础上，伴发蛛网膜下腔出血。据报道钩端体脑动脉炎常是引起脑底异常血管网的病因之一。钩端螺旋体病还可引起脑膜炎、脊髓损害和周围神经损害。血清补体结合试验1:20即有诊断价值，血清凝集试验效价超过1:400为阳性，有诊断价值。在治疗上除按脑梗塞治疗外，应当给予大剂量青霉素和激素治疗。4．动脉病变动脉病变：炎症性动脉病变：•6）狼疮性脑动脉炎系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus,SLE）为多发生于青年女性的多脏器受累的自身免疫性结缔组织病。它的主要病理改变是结缔组织的粘液样水肿，纤维蛋白样变性和坏死性血管炎，所谓坏死性血管炎是中、小血管壁的结缔组织发生纤维蛋白样变性，出血坏死，血栓形成。在中小血管壁上的结缔组织发生的纤维蛋白样的变性是自身免疫球蛋白、补体和DNA等抗原物质，同时还有纤维蛋白的混合构成的嗜酸性无结构物质沉积于血管壁。系统性红斑狼疮是一种全身性的疾病，在脑部主要是小血管和毛细血管的内皮细胞增生、淋巴细胞浸润，血管壁软化坏死，同时伴有广泛的微血栓。红斑狼疮是青年人脑梗塞的一个重要因素，可以产生全脑症状和局灶症状。•少数情况下系统性红斑狼疮和其它病共存。Caso等报告了一组青年人脑梗塞，因同时患有Takayasu动脉炎、系统性红斑狼疮和抗磷脂抗体综合征三种综合征共存，造成颈动脉夹层，最后形成缺血性脑卒中。•4．动脉病变动脉病变：炎症性动脉病变：•7）结节性多动脉炎结节性多动脉炎（polyarteritiesnodosa）是多发性血管炎的一种，是一种中、小动脉全层的炎症和坏死性血管炎。多数学者认为与乙肝病毒感染有关，血清中检出乙肝表面抗原（HBsAg）。临床表现形式多样。可累及皮肤、多器官或多系统，也可累及肾脏、心脏。但累及脑血管最常见，主要累及中、小动脉、病变主要是全层坏死性血管炎，好发于动脉分叉部，以节段性损害为特征性表现。初期血管内膜下水肿，纤维素渗出，之后中层纤维素性坏死，伴有炎性细胞浸润，晚期主要是血管内膜明显增厚，血栓形成，血管闭塞。临床特点是青年和儿童突然出现偏瘫，卒中样的发病，符合脑血管病的特点，同时有精神症状，四肢瘫痪，或偏瘫，说明该病变是多发弥漫，不仅仅局限在一条血管上。这也是各种炎性脑卒中的共性。4．动脉病变动脉病变：非炎症性动脉病变：•青年人缺血性脑卒中非炎症性病变包括自发性动脉夹层（spontaneousdissections）、放射治疗后，纤维肌性增生