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第十二章癫痫【定义】：癫痫是一组由大脑神经元异常放电所引起的短暂中枢神经系统功能失常为特征的慢性脑部疾病，具有突然发生、反复发作的特点。病理基础：大脑皮层神经元过度放电。临床表现：根据病变累及大脑的部位，临床上可表现为运动、感觉、意识、行为和自主神经等不同程度的障碍。痫性发作：指纯感觉性、运动性和精神运动性发作，或指每次及每种发作的短暂过程，患者可以有一种或几种痫性发作。正常人由于感冒、发热、电解质失调、药物过量、长期饮酒戒断、睡眠不足等也可有单次发作，但不能诊为癫痫。【病因分类】l癫痫不是一个独立的疾病，而是一组疾病或综合征，引起癫痫的病因非常复杂，过去习惯按病因分为原发性（特发性）和继发性（症状性）两类。l原发性癫痫：病因尚未清楚，暂时不能确定脑内有器质性病变者。l继发性癫痫：脑内已有明确的致病因素者1981年国际抗癫痫联盟根据临床及脑电图特点制定了癫痫的发作分类如下：（针对癫痫的发作形式）1、部分性发作局部起始单纯性无意识障碍复杂性有意识障碍继发泛化由部分起始扩展为GTCS2、全面性发作对称性发作，有意识障碍失神发作肌阵挛发作强直发作强直-阵挛发作阵挛发作失张力发作3、不能分类的癫痫发作痫性发作的临床表现】（一）、部分性发作：成年常见，发作起始症状和脑电图特点均提示痫性发作放电源于一侧大脑半球。分为单纯部分性发作，复杂部分性发作，部分发作继发全面强直发作1、单纯性发作：符合部分性发作的概念，不伴意识障碍，发作的时间短，一般不超过１分钟。l部分运动性发作：局部肢体抽搐，多始于一侧口角，眼睑，手指足趾。也可涉及一侧面部或一个肢体远端。Jackson（杰克逊）癫痫：如发作自一处开始后沿大脑皮质运动区分布缓慢移动,如自一侧拇指—腕部—肘部---肩部扩展Todd瘫：部分运动性发作后如遗留暂时性局部肢体瘫痪或无力，称为Todd瘫。l体觉性发作l特殊感觉性发作l自主神经性发作l精神性发作2．复杂部分性发作：伴有意识障碍的部分性发作。特点：对环境接触不良、对别人的言语不起反应、事后不能回忆；病灶多在颞叶，又称为颞叶性癫痫，可表现为自动症。自动症：病人在意识障碍的情况下，做出一些表面上似有目的的动作，如咀嚼、搓手等。3、部分性发作继发为全面性强直-阵挛发作（二）全面性发作发作时伴有意识障碍或以意识障碍为首发症状，神经元痫性放电起源于双侧大脑半球。1.失神发作典型失神发作表现为突发突止的短暂的意识障碍，持续3-15秒，多在儿童期发病，每日多次发作，脑电图示双侧对称的3次/秒棘—慢波。2.全面性强直-阵挛发作（GTCS）Generalizedtonic-clonicseizure特征：意识丧失和全身对称性抽搐全面性强直-阵挛发作（GTCS）分为三期强直期（10-20秒）：突然意识丧失，跌倒在地，全身骨骼肌持续性收缩，双眼球上窜，喉肌痉挛，舌咬伤，颈部和躯干先屈曲后伸直，且四肢伸直。阵挛期（30-60秒）：屈肌痉挛和松弛交替出现。以上两期中：呼吸暂停、紫绀、心率增快、血压增高、瞳孔散大、光反射消失、深、浅反射消失、病理征阳性，分泌物增多。惊厥后期癫痫持续状态一次癫痫发作持续30分钟以上，或连续多次发作、发作间期意识或神经功能未恢复到通常水平，通常指全面性强直-阵挛发作（GTCS）持续状态。【癫痫的诊断方法】1.临床诊断主要根据癫痫患者发作的病史，辅以脑电图痫性放电2.脑电图是癫痫诊断最常用的一种辅助检查方法3.神经影像学检查可确定脑结构性异常或损害，MRI较CT更敏感4.区分特发性及症状性癫痫，区分由脑部还是由躯体疾病或代谢异常引起。5.与晕厥及癔症鉴别【治疗】癫痫是可治性疾病，大多数预后较好。但癫痫的治疗不仅要完全控制发作，还要使患者有较高的生活质量，最近20年来抗癫痫药物（AEDs）治疗的进步、药代动力学研究的深入、新型AEDs的问世和外科手术方法的改进都为这一目标准备了条件。药物治疗的一般原则1.临床上癫痫的诊断一经确立，还应确定其发作类型，并及时服用AEDs控制发作。2.但首次发作的患者在调查病因之前，不宜过早用药，应等到下次发作再决定是否用药。3.用药前应向患者及家属说明癫痫治疗的长期性、药物毒副作用及生活中注意事项。4.病因明确者应进行病因治疗5.颅内占位性病变首选手术治疗，但术后残余病灶或手术瘢痕仍可使约半数患者继续发作，故还需要药物治疗。6.根据发作类型选择AEDs发作类型一线AEDs二线或辅助AEDs单纯及复杂性部分性发作部分性发作继发GTCS卡马西平氧异安定丙戊酸钠氯西泮苯妥英钠苯巴比妥扑痫酮GTCS卡马西平、苯巴比妥、丙戊酸钠、苯妥英钠、扑痫酮乙酰唑胺、奥沙西泮、氯西泮特发性大发作合并失神发作首选丙戊酸钠其次苯妥英钠或苯巴比妥继发性或性质不明的GTCS卡马西平、苯妥英钠或苯巴比妥失神发作丙戊酸钠、乙琥胺乙酰唑胺、氯硝西泮、三甲双酮强直性发作卡马西平、苯巴比妥、苯妥英钠奥沙西泮、氯硝西泮、丙戊酸钠失张力性和非典型失神发作奥沙西泮、氯硝西泮、丙戊酸钠乙酰唑胺、卡马西平、苯妥英钠、苯巴比妥/扑痫酮肌阵挛性发作丙戊酸钠、乙琥胺、氯硝西泮乙酰唑胺、奥沙西泮、硝西泮、苯妥英钠•坚持单药治疗原则•联合治疗原则•长期坚持常用剂量及不良反应1)婴幼儿代谢快，用量应比年长儿童相对较大2)多数AEDs血药浓度与药效相关性明显大于剂量与药效相关性，因此，应进行药物监测，即测定血药浓度，检测苯妥英钠、卡马西平、苯巴比妥及乙琥胺血药水平最有用，可提高用药的有效性及安全性.3)剂量相关性不良反应最常见，通常发生于用药初始或增量时4)多数不良反应为短暂性，减量即可减少5)进食时服药可减少恶心反应6)较大的一次剂量睡前服可减少镇静作用7)严重的特异反应如皮疹、颗粒细胞减少、血小板缺乏、再障和肝功能衰竭等可危及生命，几乎所有的AEDs均有此可能，与剂量无关，也难以预测.8）约25%以上的癫痫病人转氨酶轻度增高，但并不发展为肝炎或肝衰竭增减药物、停药及换药原则增药可适当的快，减药一定要慢，必须逐一增减，以利于确切评估疗效及毒副作用。停药：应在完全控制发作4-5年后，根据病人情况逐渐减量，减药1年左右时间内无发作者方可停，一般需要半年甚至一年的时间才能完全停用。换药癫痫持续状态的治疗】治疗原则：在给氧、防护的同时，从速制止发作。1护理保持呼吸道通畅，给氧，松解衣扣、领带取出义齿，放入牙垫，防止舌咬伤。惊厥时不可按压肢体，防止骨折或脱臼；给予防护以防外伤。2.从速制止发作安定10-20mg静推10%水合氯醛20-30ml保留灌肠鲁米那0.1-0.2im3.及时处理并发症抗脑水肿抗炎纠正脱水、酸中毒及离子紊乱等【预后】1.原发性全身性癫痫得到控制的机会最大,典型失神发作为各型癫痫中预后最好的，5-10岁起病比晚发病者预后好，有自发缓解倾向，易被AEDs控制；儿童期失神癫痫药物治疗两年通常可望停止发作，青春期失神癫痫发展成全身性发作的机会更多，需要更长时间的治疗；2.无明显脑损伤的大发作预后较好；外伤性癫痫预后相对较好3.有器质性脑损伤及/或神经系统体征的大发作预后差4.发病较早、病程较长、发作频繁及伴有精神症状者预后差5.肌阵挛性癫痫如查不到脑损伤一般预后尚可，伴有脑部病变者常难以控制