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自身免疫性肝病自身免疫性肝病概述：自身免疫性肝病是指一组以肝脏病理损害和肝功能异常为主要表现的非传染性肝病，其发病机制可能与自身免疫、环境因素、遗传有关。自身免疫性肝病包括：自身免疫性肝炎（AIH）原发性胆汁性肝硬化（PBC）原发性硬化性胆管炎（PSC）重叠综合征（OS）自身免疫性肝病基本特点1.肝脏非化脓性炎症性病变2.血清中含有多种自身抗体3.血清中丙种球蛋白含量明显增高4.各种肝炎病毒性指标阴性5.应用免疫抑制剂治疗有一定效果，可以缓解病情自身免疫性肝炎（AIH）定义：是一组由针对肝细胞的自身免疫反应所介导的肝脏实质炎症，以血清自身抗体阳性、高免疫球蛋白G和/或r-球蛋白血症，肝组织学上存在界面性肝炎为特点。自身免疫性肝炎（AIH）症状：以嗜睡、乏力、全身不适常见。常见体征：可有肝大、脾大、腹水等表现。合并肝外自身免疫病表现：类风湿性关节炎、桥本甲状腺炎、炎症性肠病等。变量标准（我国）评分备注ANA或SMA≥1∶401分ANA或SMA≥1∶80或LKM-1≥1∶40或SLA（可溶性肝抗原）阳性2分多项同时出现时最多2分IgG≥正常值上限≥1.1倍正常值上限1分2分界面性肝炎、汇管区和小叶内淋巴浆细胞浸润、肝细胞玫瑰样花结以及穿入现象被认为是AIH特征性组织学改变，3项同时存在时为典型AIH表现肝组织学符合AIH典型AIH1分2分排除病毒性肝炎是2分总分＝6分≥7分AIH可能确诊AIH自身免疫性肝炎的简化诊断评分标准自身免疫性肝炎治疗1、糖皮质激素与硫唑嘌呤联合治疗2、糖皮质激素单剂量治疗3、替代治疗：对不能耐受糖皮质激素和免疫抑制剂治疗者可用布地佘德和吗替麦考酚酯替代治疗4、熊去氧胆酸（UDCA）：效果较好，提倡使用。自身免疫性肝炎治疗指征1、对于轻度炎症活动（转氨酶水平＜3XULNIgG＜1.5XULN）的老年（＞65岁）患者可暂不治疗；但需密切观察；2、中度以上炎症活动的AIH：转氨酶水平＞3XULNIgG＞1.5XULN，急性（ALT或/和AST＞10XULN）甚至重症（伴出凝血异常INR＞1.5）患者；3、肝组织学提示中度以上界面性肝炎需积极治疗；对于轻度界面性肝炎的年轻患者，可酌情治疗；原发性胆汁性肝硬化（PBC）•概述：PBC是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病，可能与自身免疫相关，好发于中老年女性，病理特点为进行性、非化脓性、破坏性肝内小胆管炎，最终可发展为肝硬化；•患者最初的临床表现为疲劳、皮肤瘙痒，后期出现慢性梗阻性黄疸与肝肿大伴有肝功能衰竭。PBC抗体检测PBC可检查出两种重要抗体：1.AMA-M2对无症状期PBC诊断具有重要意义，但不反应病情轻重，对判断预后无价值。AMA可分为M1-M9共9个亚型，M2抗体对诊断最具有特异性。2.ANA（抗核抗体）可作为PBC的辅助诊断指标，对病情进展、预后判断也有重要的价值，特别对AMA阴性的PBC患者的诊断尤其重要。PBC诊断标准符合以下三项标准中的两项可诊断为PBC：反映胆汁淤积的生物化学指标如ALP升高；血清AMA或者AMA-M2阳性；肝脏组织病理学检查符合PBC;PBC的治疗基础治疗：药物（熊去氧胆酸UDCA）是主要药物。对症治疗：瘙痒可用消胆胺、利福平、纳洛酮，疲乏可用莫达非尼。重叠综合征（OS）•概述：自身免疫性肝病包括AIH、PBC、PSC，这3种疾病都有其各自典型的临床表现和生化免疫病理学特征，而有时患者的临床特征往往不那么典型，而表现兼有3种疾病中2种疾病的特征，称之为重叠综合征OS。•OS的发病机制不明，临床表现多样，尚无规范化诊断标准，治疗效果差。AIH-PBC重叠综合征诊断：AIH诊断标准：ALT≥5XULN；IgG≥2XULN或者SMA阳性；肝脏组织学提示中-重度界面性肝炎；PBC诊断标准：ALP≥2XULN或GGT≥5XULN；AMA阳性；肝脏组织学表现为汇管区胆管损伤；如果AIH和PBC三项诊断中各二项同时或者相继出现，可诊断。AIH-PBC重叠综合征治疗：UDCA；UDCA+免疫抑制剂；该患者的治疗：UDCA1片tid、甘草酸二胺保肝降酶、当飞利肝宁保肝；定期随访肝功能、ANA、IgG、血分析、凝血功能、胃镜、腹部彩超、腹部MRI等；泼尼松（龙）与硫唑嘌呤联合治疗：•适应症：预计疗程6个月以上/激素不良反应危险性增加者如绝经后妇女、情绪波动者、骨质疏松、脆性糖尿病、顽固性高血压、肥胖。•剂量与方法：泼尼松（龙）起始剂量30mg/d，每周可减量5-10mg直至15mg/d，然后每周减量2.5直至维持剂量5mg/d。•硫唑嘌呤1-2mg/kg，显效后每月减量25mg直至维持病情处于缓解状态的最低维持量。泼尼松（龙）单剂量治疗•适应症：严重血细胞减少/短期试验性治疗/妊娠或短期内准备妊娠者/肿瘤病人/完全性巯基嘌呤甲基转移酶缺陷•剂量与方法：起始剂量40-60mg/d，每周可减量10mg，在4周内减至20mg/d；然后每周减量2.5-5mg直至维持剂量，通常10mg/d，也可渐降至5-7.5mg/d或10mg隔日顿服。