食管闭锁

食管闭锁柴永锋食管的正常解剖三个生理压迹：主动脉弓、左主支气管、左心房压迹右前斜位是常用观察位置概念先天性食管闭锁（CongenitalesophagealatresiaCEA）是较常见的先天性消化道发育畸形，仅次于肛门直肠畸形和先天性巨结肠。胚胎时期在食道发育过程中空泡期发生障碍引起的罕见的先天畸形,常可因食管气管间的分隔不全而形成食管气管瘘(TEA)是新生儿急症,病死率高达1/2000~1/4000。常见于低体重早产儿。发病机制食管与气管在胚胎发育过程中皆从前肠演变而成,由于前肠侧壁褶入,形成气管食管隔,将原为同一根管道的食管与气管分隔成两根平行的管道。若气管食管隔发育不良,使气管与食管间未完全分隔开以及中胚层有任何一点未接合,便形成食管气管瘘;若侧壁在发育过程中转向背侧,则完全切断食管管腔,形成食管闭锁。另外,在胚胎时发生缺氧或应激反应,导致血管损伤,也可引起局限性坏死,最后形成食管气管瘘和/或食管闭锁病因食管闭锁的病因尚不清楚，可能与遗传因素、炎症或血管发育不良等有关。基因遗传尚未完全证实，但部分临床资料提示，食管闭锁的后代可有同样的畸形。临床资料报道的102例食管闭锁中有9%是双胎的食管闭锁，已有多篇报告在食管闭锁病例中发现染色体异常，这可能为食管闭锁基因，其变化的区域为：3pter→P21，4pter→p15，4q31→qter，5q31→qter，6q13→q15，14q32→qter，18p，与18q(p＝染色体短臂，q＝长臂，ter＝终末端)。环境致畸如在妊娠期用雌激素和沙利度胺，或母亲患有糖尿病者均有影响。流行病学据流行病学调查分析，食管闭锁的发病率各国不一，芬兰为1∶2440，美国和澳大利亚为1∶4500。Harris等人(1995)提出此病在非白种人中发生率非常低，仅占每10000出生儿中的0.55，而在白种人(美国加利福尼亚)则可达每10000名出生儿中1.0。本病平均发生率为每万名出生儿中2.4。男女之比为1.06∶1GROSS分型I型食管闭锁的上下端均为盲端,无食管气管瘘,母亲羊水过多男，3天，喂奶吐2天；腹部立位片肠管无气体，右上肺吸肺同一患儿，食管近、远端均闭锁，无TEAⅡ型:食管闭锁的上端有瘘管与气管相通,下端盲端,男，6h，气促伴口吐口吐白沫6h，近端有瘘与气管相通，远端食管未见显示Ⅲ型:食管闭锁的上端盲端,下端有瘘管与气管相通,此型最常见90%以上;如上下端距离2ｃｍ称Ⅲａ,两端距离2ｃｍ称Ⅲｂ男，6天，呕吐6天入院食管闭锁盲端位于T3水平，腹部肠管充气正常Ⅳ型:食管闭锁的上下端均有瘘管与气管相通;Ⅴ型:无食管闭锁,但有瘘管与气管相通。男，1月，进食后呛咳近1月入院，造影显示食管无闭锁，在T3水平食管右侧有TEA临床表现喂奶呛咳生后不久呕吐白沫、黄绿色或咖啡色液体生后气促、青紫并发症肺部并发症是食管闭锁最常见的并发症，尤其是Ⅲ型食管闭锁。食管近端闭锁使唾液吞咽困难，导致大量唾液积聚在盲袋内，通过会厌反流入气管及支气管，造成吸入性肺炎或肺不张。如远端食管与气管有瘘相通，初生时吸入的羊水(胃液)呈碱性，几小时后转向高酸度，pH值可降至1.3～1.5，且新生儿多数有胃食管反流，这样高酸度的胃液可经过食管气管瘘进入呼吸道，引起化学刺激性肺炎。以上两种因素造成患儿肺炎的出现既早又危重，很难治愈.其次，由于食管气管瘘，大量气体充满肠腔，引起腹胀，膈肌升高，严重影响新生儿通气量，出现严重的呼吸障碍.50%以上病例合并消化道、心血管、脊柱（半椎体、蝴蝶椎）、上肢和泌尿道畸形，以肛门和十二指肠闭锁最多见。辅助检查超声检查产前超声检查可见有胎儿胃泡小，甚至于缺如，母体羊水增多。但超声检查敏感性仅42%，阳性正确率约56%。.X线检查是最简单的诊断方法，从鼻腔或口腔插入胃管，在10～12cm处受阻，将胃管向外拔出2～3cm，作胸腹正位或右前斜位片，即可明确诊断。注意拍X线片应拍胸腹片，以便分辨是哪型食管闭锁。肠内有气则证实食管远端有瘘，多为Ⅲ型及Ⅳ型；肠内无气则证实无瘘，多为I型。并注意有无液平面及有无肠梗阻。观看肺部情况时注意肺炎轻重，有无肺不张，并除外心脏、大血管、脊柱及肋骨畸形如插管仍不能确诊，可用少量30%复方泛影葡胺(泛影葡胺)注入近端食管造影(因钡误吸入肺后很危险，一般不用钡剂造影)检查其盲端位置及有无瘘管，有时合并有近端的食管瘘易被漏诊。影像学表现X线：是本病的首选检查方法；腹部平片检查：①上部食管无论是否闭锁，若下部食管与气管有瘘，均可见腹部肠管有气体充盈；②若下部食管闭锁，则腹部肠管无气体充盈。CT:MSCT三维后处理技术对显示本病具有一定优势，不仅可以清晰显示食管造影难于显示的食管下端和气管的瘘口,还可通过ＣＴ仿真内镜提示气管瘘口的位置和形态并测算食管闭锁上端盲端和闭锁远端食管气管瘘的长度,尤其对最常见的Ⅲａ型与Ⅲｂ型可明确诊断,从而为临床手术方案的制定提供重要参考。补充Ｘ线食管造影:经鼻插入胃管后,电视透视下将少量对比剂注入,显示食管呈球形(或袋状)盲端,摄片后立即将对比剂抽净,严防返流引起窒息;食道造影虽简单易行,但操作不当对被检查患婴造成的后果可能是危险的。因此我们认为:造影室应配备有心肺复苏设备,如复苏气囊、吸痰器、氧气瓶、除颤仪等。食管镜检查可以对食管闭锁进行定位，并能观察是否合并有食管气管瘘。诊断根据母亲有羊水过多史，生后短期内出现口吐泡沫，第1次喂养就出现呕吐、青紫、呛咳和呼吸困难症状，此时应立即用吸管吸净口腔分泌物，情况好转即应考虑有食管闭锁的可能。并行X线检查诊断不难。鉴别诊断先天性心脏病；所有引起新生儿呼吸窘迫综合征的病变；喉食管裂畸形；神经性吞咽困难；胃食管反流等。治疗有作者主张入院后一般不超过12h即应手术，但也有部分作者认为，对于入院较早，一般情况较好或肺炎较轻者可早期手术，反之，应予以积极支持治疗，待肺炎适当控制，全身情况相对稳定后再手术手术方式:经胸膜外气管食管瘘修补术是目前公认的手术方式.术后并发症的防治:防止术后并发症的发生是提高手术存活率的保障.总结临床诊断并不困难,但往往被忽视而误诊。临床遇有新生儿生后口吐白沫,量多,喂水或喂奶后出现呕吐,呛咳,青紫或呼吸困难,再加以母亲有羊水过多史或伴有其他先天畸形,就应怀疑本病。简易方法可从鼻孔插入胃管受阻折返而由口腔或鼻腔返出,为早期较特异的诊断依据,确诊还需食道X线造影检查。误诊的原因是满足于肺炎的诊断而未试插胃管或胃管插入后盘曲在近端食管盲端内,而造成进入胃的假象[3]。因此,凡是出现类似现象的患儿就应该考虑新生儿先天性食管闭锁,争取在尚未发生肺部炎症时尽早明确诊断,及时转外科手术治疗,以提高治愈率和成活率。早期诊断及时手术，术中精细的操作，术后精心的护理，积极的抗炎治疗及营养支持，重视吻合口瘘及狭窄的预防及治疗，均是提高食管闭锁患儿生存的关键