98黄疸

黄疸2003年11月•定义•胆红素的正常代谢•黄疸的分类•病因、发生机制和临床表现•辅助检查•伴随症状•问诊要点定义•黄疸(juandice)是由于血清中胆红素升高致使皮肤、粘膜和巩膜发黄的症状和体征•正常胆红素最高为17.1μmol/L(1.0mg/dl)，其中结合胆红素3.42μmol/L，非结合胆红素13.68μmol/L。胆红素在17.1-34.2μmol/L，临床不易察觉，称为隐性黄疸，超过34.2μmol/L(2.0mg/dl)时出现黄疸。胆红素的正常代谢分类•按病因学分类–溶血性黄疸–肝细胞性黄疸–胆汁淤积性黄疸（即过去所称的阻塞性黄疸）–先天性非溶血性黄疸•按胆红素性质分类–以UCB增高为主的黄疸–以CB增高为主的黄疸。病因、发生机制和临床表现•溶血性黄疸•肝细胞性黄疸•胆汁淤积性黄疸•先天性非溶血性黄疸溶血性黄疸•病因和发病机制－凡能引起溶血的疾病都可产生溶血性黄疸。–先天性溶血性贫血，如海洋性贫血、遗传性球形红细胞增多症；–后天性获得性溶血性贫血，如自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血、不同血型输血后的溶血以及蚕豆病、伯氨奎啉、蛇毒、毒蕈、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。溶血性黄疸•临床表现–一般黄疸为轻度，呈浅柠檬色，急性溶血时可有发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛，并有不同程度的贫血和血红蛋白尿(尿呈酱油色或茶色)，严重者可有急性肾功能衰竭。慢性溶血多为先天性，除伴贫血外尚有脾肿大。•实验室检查–血清TB增加．以UCB为主，CB基本正常。由于血中UCB增加，故CB形成也代偿性增加，从胆道排至肠道也增加，致尿胆原增加，粪胆素随之增加，粪色加深。肠内的尿胆原增加，重吸收至肝内者也增加．由于缺氧及毒素作用，肝处理比正常增多的尿胆原的能力降低，致血中尿胆原增加，并从肾排出，故尿中尿胆原增加，但无胆红素。急性溶血时尿中有血红蛋白排出，隐血试验阳性。血液检查除贫血外尚有网织红细胞增加、骨髓红细胞系列增生旺盛等。肝细胞性黄疸•病因和发病机制–各种使肝细胞广泛损害的疾病均可发生黄疸，如病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、钩端螺旋体病、败血症等。肝细胞性黄疸•临床表现–皮肤、粘膜浅黄至深黄色．疲乏、食欲减退，严重者可有出血倾向。•实验室检查–血中CB与UCB均增加，黄疸型肝炎时，CB增加幅度多高于UCB。尿中CB定性试验阳性，而尿胆原可因肝功能障碍而增高。此外，血液检查有不同程度的肝功能损害。胆汁淤积性黄疸•病因和发病机制–胆汁淤积可分为肝内性或肝外性。肝内性又可分为肝内阻塞性胆汁淤积和肝内胆汁淤积，前者见于肝内泥沙样结石、癌栓、寄生虫病（如华支串睾吸虫病），后者见于毛细胆管型病毒性肝炎、药物性胆汁淤积（如氯丙嗪、甲基睾丸酮等）、原发性胆汁性肝硬化、妊娠期复发性黄疸等。肝外性胆汁淤积可由胆总管结石、狭窄、炎性水肿、肿瘤及蛔虫等阻塞所引起。胆汁淤积性黄疸•临床表现–皮肤呈暗黄色．完全阻塞者颜色更深，甚至呈黄绿色，并有皮肤瘙痒及心动过速，尿色深，粪便颜色变浅或呈白闻土色。•实验室检查–血清CB增加，尿胆红素试验阳性、尿胆原及粪胆素减少或缺如，血清碱性磷酸酶及总胆固醇增高。三种黄疸实验室检查的区别项目溶血性肝细胞性胆汁淤积性TB增加增加增加CB正常增加明显增加CB/TB＜15％－20％＞30％－40％＞50％－60％尿胆红素－＋＋＋尿胆原增加轻度增加减少或消失ALT、AST正常明显增高可增高ALP正常增高明显增高CGT正常增高明显增高PT正常延长延长对VitK反应无差好胆固醉正常轻度增加或降低明显增加血浆蛋白正常Alb降低Glob升高正常•由此可见，溶血性黄疸一般诊断无大困难。肝细胞性与胆汁淤积性黄疸鉴别常有一定困难，胆红素升高的类型与血清酶学改变的分析最为关键。但二者多有重叠或缺乏明确界线，因此，需要在此基础上选择适当的影像学检查、血清学试验或活体组织学检查等评价措施。先天性非溶血性黄疸•Gilbert综合征–系由肝细胞摄取UCB功能障碍及微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足，致血中UCB增高而出现黄疽。这类病人除黄疸外症状不多，其他肝功能也正常。•Crigler-Najjar综合征–系由肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶，致UCB不能形成CB，导致血中UCB增多而出现黄疸，本病由于血中UCB甚高，故可产生核黄疸（nrclearjaundice），见于新生儿．预后极差。•Rotor综合征–系由肝细胞对摄取UCB和排泄CB存在先天性障碍致血中服红素增高而出现黄疸。•Dubin-Johnson综合征–系由肝细胞对CB及某些阴离子（如靛青绿、X线造影剂）向毛细胆管排泄发生障碍，致血清CB增加而发生的黄疸。系由肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄有缺陷所致的黄疸，本组疾病临床上少见。辅助检查•B型超声波检查•X线检查•经十二指肠镜逆行胰胆管造影（ERCP）•经皮肝穿刺胆管造影（PTC）•电子计算机体层扫描（CT）•磁共振成像(MRI)•放射性核素检查•肝穿刺活检及腹腔镜检查下列各项检查，对黄疸的病因诊断有较大的帮助。伴随症状•黄疸伴发热见于急性胆管炎、肝脓肿、钩端螺旋体病、败血症、大叶性肺炎。病毒性肝炎或急性溶血可先有发热而后出现黄疸。•黄疸伴上腹剧烈疼痛者可见于胆道结石、肝脓肿或胆道蛔虫病；右上腔剧痛、寒战高热，黄疸为夏科（Charcot）三联征，提示急性化脓性胆管炎。持续性右上腹钝痛或胀痈者可见于病毒性肝炎、肝脓肿或原发性肝癌。•黄疸伴肝肿大者，若轻度至中度肿大，质地软或中等硬度且表面光滑者，见于病毒性肝炎、急性胆道感染或胆道阻塞。明显肿大，质地坚硬，表面凹凸不平有结节者见于原发或继发性肝癌。肝肿大不显，而质地较硬边缘不整，表面有小结节感者见于肝硬化。•伴胆囊肿大者，提示胆总管有梗阻，常见于胰头癌、壶肠癌、胆总管癌等。•伴脾肿大者，可见于病毒性肝炎、钩端螺旋体病、败血症、疟疾、门脉性或胆汁性肝硬化、各种原因引起的溶血性贫血及淋巴瘤等。•黄疽同时有腹水者见于重症肝炎、肝硬化失代偿期、肝癌等。问诊要点•确定有否黄疸•黄疸的起病•黄疸伴随的症状•黄疸的时间与波动情况•黄疸对全身健康的影响总之，黄疸患者应首先确定高胆红素血症类型，再确定黄疸的病因。问题