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烟雾病病人的护理神经外科一区：陈艳霞盛文娟目的了解什么是烟雾病？烟雾病的病因是什么？发病率？烟雾病的临床表现烟雾病的诊断与分型烟雾病的治疗与护理概念烟雾病又称为Moyamoya病或自发性基底动脉环闭塞症，是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病，扩张的血管在血管造影时的形态如烟囱里冒出的袅袅炊烟，故日本人形象地称之为烟雾病。病例患者，周某，因突发神志不清伴左侧肢体不能2小时而入院。头颅CT示：右颞脑内血肿，量约20ML，CTA示：右侧大脑中动脉M1段闭塞，侧支循环丰富。拟出血性烟雾病收治入科。烟雾病的病因确切发病原因至今尚不十分清楚可能与变态反应和颈部各种炎症病变刺激等原因造成长期慢性的血管内膜增生和血管修复的迟缓有关研究表明患者子女的发病率比正常人高出37倍，虽有家族倾向，但无基因检查证实发病率地区分布发病率最高的是日本其次是韩国和中国等东南亚地区性别差异男性略少于女性男女发病率为1比1.8两个高峰4岁左右的儿童期30-40岁时的中年期颈内动脉闭塞引起的脑缺血代偿扩张的烟雾状血管破裂诱发的脑出血轻者表现为短暂性一过性脑缺血、头疼、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力视野改变等重者则以脑梗塞或脑出血起病而危及生命症状儿童(%)成人(%)运动障碍44(35.2)16(15.5)感觉异常8(6.4)10(9.7)颅内出血2(1.6)23(22.3)头疼8(6.4)11(10.7)癫痫14(11.2)3(2.9)语言障碍15(12.0)8(7.8)不自主运动8(6.4)2(1.9)视力障碍6(4.8)6(5.8)智力减退及精神症状13(10.4)8(7.8)意识不清3(2.4)12(11.7)头晕2(1.6)2(1.9)吞咽困难1(0.8)1(1.0)发现双侧颈内动脉末端狭窄或闭塞伴有烟雾状血管形成行MRA或DSA检查CT和MRI影像可见脑缺血或脑出血性改变出现上述临床症状烟雾病如何诊断？1期（TIA期）1~2次/月的TIA或RIND发作查体阴性，CT阴性6期（破裂出血或其他）出血的病人或不能归入以上五期的病人2期（反复发作TIA期）2次/月以上TIA或RIND发作，无固定临床体征，CT阴性3期（TIA-梗死期）TIA或RIND反复发作查体有恒定的神经体征CT可见低密度灶。5期（梗死期）梗死起病以后可反复发作4期（梗死-TIA期）以脑梗死起病以后可伴发TIA、RIND偶可见再次梗死烟雾病分期烟雾病分型30%30%30%10%缺血TIA型梗死型出血型癫痫+其他根据颅内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少的速度与代偿性血管扩张形成增加脑血流的速度的情况从轻到重分为6型。铃木分期I期：颈内动脉末端狭窄铃木分期II期：产生烟雾状血管，远端动脉扩张铃木分期III期：烟雾状血管增多铃木分期VI期：烟雾状血管消失，大脑主要靠颈外动脉供用铃木分期V期：烟雾状血管极少，主要动脉分支消失铃木分期IV期：烟雾状血管减少，远端动脉不显影分期-图例铃木分期I期：颈内动脉末端狭窄铃木分期II期：产生烟雾状血管，远端动脉扩张铃木分期III期：烟雾状血管增多铃木分期IV期：烟雾状血管减少，远端动脉不显影铃木分期V期：烟雾状血管极少，主要动脉分支消失铃木分期VI期：烟雾状血管消失，大脑主要靠颈外动脉供血治疗由于本病病因尚不明确，并且对病情发展难以预测，一些患者由于得到足够侧支供血，改善了脑缺血状态，可自发性痊愈。但另一些患者由于失代偿而造成不可逆神经功能障碍，因此在临床治疗中应考虑到这两种情况。内科治疗缺血型出血癫痫脑出血伴颅内高压血管扩张药抗凝药止血药物抗纤维蛋白溶解药抗癫痫等对症治疗脱水，过度通气等控制颅内压手术方法手术时机目的在脑组织出现不可逆神经功能障碍前，通过手术方法增加脑的侧支循环，改善脑供血，恢复正常神经功能。采用内科无效的患者，烟雾病的缺血性发作在自然病程中持续时间长，并且病程越长对智商的影响也越大。故应早诊断，早治疗外科治疗直接和间接血管重建手术，取决于脑缺血部位、性质以及外科医生对某种手术方法的喜好护理措施术前护理术后护理药物治疗、术前准备加强患者及其家属心理护理给患者创造一个安静、舒适、安全的环境饮食护理：自行进食者饮食予以清淡为宜，不能自行饮食者因予留置胃管严密监测24小时病情变化：防止再出血引流管道的护理：防受压、扭曲、折叠、防止逆流感染并发症的预防12加强翻身、扣背、吸痰，抬高床头30°。3定时翻身，保持皮肤清洁干燥，避免局部受压，并经常按摩受压部位，促进皮肤血液循环。对尿潴留和尿失禁患者留置导尿，严格无菌操作，加强会阴护理，每日2次膀胱冲洗。泌尿系感染肺部感染褥疮康复护理.肢体锻炼：待病情平稳后，早期给予功能为放置，鼓励患者用健侧肢体帮助患侧肢体被动活动，指导患者积极配合针灸及康复训练。语言康复：语言训练应由易到难、由短到长，逐渐进行，反复训练。应从发音器官开始到发单音节单词开始。思考？既然烟雾病是脑血管堵塞引起脑缺血，那为什么有些脑出血的患者也是烟雾病呢？脑出血的原因很多，常见的是高血压脑出血、蛛网膜下腔出血、动脉瘤破裂出血等等。烟雾病脑出血也是其中一种原因。因为烟雾病人颅内血管畸形，血管本身的结构就不健康，可以出现血管弹性差，脆性增加，甚至形成微小动脉瘤。这些不健康的血管往往就会破裂出血。出血后病人就会表现为剧烈头痛、恶心、呕吐、颈部疼痛等。严重的会昏迷不醒。烟雾病脑出血的病人多集中在三四十岁的青壮年。因此对于不明原因地青壮年脑出血，要想到是不是由于烟雾病引起的。谢谢！新年快乐！