血小板PPT课件

止血与凝血障碍检查中国医科大学附属第一医院实验诊断学教研室郑军瀑布学说cascadehypothesis---熟悉APTT,PT临床意义----熟练掌握FDP,DD,Fg----掌握血栓止血筛选试验----熟练掌握本课学习重点：血管中流动的血液为什么不凝固破损的血管为什么能止血如何正确选择实验室检查项目如何正确判断检验结果生理状态下1.血栓与止血学总论正常止血机能两个方面四个因素凝血机制mechanismofcoagulation抗凝机制mechanismofanticoagulation血管壁（vesselwall）血小板（platelet）凝血系统（coagulationsystem）抗凝及纤溶系统（anticoagulationandfibrinolytic）1.1血栓与止血的系统组成1.2血栓与止血过程1.3出血与血栓性疾病的分类一期止血血管-血小板型皮肤粘膜、内脏出血创伤即刻渗血，时间长压迫有效、输血效果差1234二期止血凝血-抗凝血型组织、关节、肌肉、内脏出血时间长、呈延续性压迫效果差、输血效果佳1234纤维溶解型皮肤出现大片瘀斑及内脏出血手术挤压造成，创面渗血难止血块易溶解1234纤溶亢进1.4血栓与止血的试验筛选试验一期止血缺陷：1.出血时间2.血小板计数二期止血缺陷：1.活化部分凝血活酶时间2.凝血酶原时间纤溶亢进1.优球蛋白溶解试验2.纤维蛋白（原）降解产物3.D二聚体检测确认试验按临床不同需要选择不同的试验，按“优化”原则进行组合：1.5血栓性疾病的诊断临床表现疼痛肿胀脏器损伤1.6影像诊断2.凝血机制凝血机制：瀑布学说分为三个阶段，两个途径（endogenous、Exogenous）第一阶段：凝血酶原酶（prothrombinase）形成第二阶段：凝血酶（thrombin）形成第三阶段：纤维蛋白（fibrin）形成目前公认的凝血因子（coagulationfactor）共14个，按罗马字命名的有12个，尚有高分子量激肽原(highmolecularweightkininogen，HMWK)，激肽释放酶原(prekallikrein，PK)大多数由肝脏产生，其中II、VII、IX、X合成依赖于Vitk，称Vitk依赖因子（VitaminKdependentcoagulationfactor）正常情况下，所有因子都处于无活性状态IIaVIIIVIIIaIIIPltPF3Ca2+凝血酶原(II)凝血酶(IIa)纤维蛋白原(I)可溶性纤维蛋白稳固性纤维蛋白[内源性途径]胶原等带负电荷表面PKaPKXII—————XIIaHMWK[外源性途径]组织损伤释放组织因子（III）XIXIaIIaIXIXaVIIaVIIXIIIXIIIaXXa（凝血旁路）Ca2+XaVaCa2+VIIaPF3;磷脂fibrinthrombinprothrombinase所需时间：3~8minVIII、IX、XI、XIIV、X、II、ICa2+、PF3、磷脂III、VIIExogenousIII,VII瀑布不管三七二十一，外源途径要牢记。剩下内源就容易，大约八九不离十。3.实验室检查实验项目筛选试验一期止血缺陷：1.出血时间2.血小板计数二期止血缺陷：1.活化部分凝血活酶时间2.凝血酶原时间纤溶亢进1.优球蛋白溶解试验2.纤维蛋白（原）降解产物3.D二聚体检测确认试验按临床不同需要选择不同的试验，按“优化”原则进行组合：3.1实验室检查原理与应用一期止血primaryhemostasis1.出血时间检测Bleedingtest2.血小板计数Plateletcount3.1.1出血时间测定（bleedingtime）出血时间采血器法：临床意义：1.血小板明显减少。2.血小板功能异常。3.凝血因子严重缺乏。4.血管异常。5.药物影响。3.1.2血小板检测（plateletcount）3.2实验室检查原理与应用二期止血secondaryhemostasis1.活化部分凝血活酶时间检测activatedpartialthromboplastintime2.凝血酶原时间检测Prothrombintime3.纤维蛋白原测定Determinationoffibrinogen4.抗凝血酶III检测AntithrombinIIIdetection[原理]XII因子活化剂Ca2+、磷脂（替代PF3）血浆[参考值]32-43秒（或与正常对照相差5秒以内）正常对照10s以上者延长正常对照5s以上者缩短3.2.1活化部分凝血活酶时间（activatedpartialthromboplastintime,APTT）与CT意义相同延长：1.主要检测内源性途径的凝血因子缺陷（如Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ/血友病甲、乙、丙）2.其次检测第二、三阶段因子，如凝血酶原、纤维蛋白原3.严重肝病、DIC.4.循环中抗凝物质增多5．普通肝素应用的首选监测指标[意义]缩短：高凝状态(hypercoagulationstate)（脑血栓、心梗、DIC高凝期）[原理]组织因子(兔脑、胎盘、肺组织浸液)Ca2+血浆[参考值]QUIK法：11-13s3.2.2凝血酶原时间检测（Prothrombintime）[意义]为外源性途径的筛选试验延长：1．因子II、V、VII、X单独或联合缺乏2．严重纤维蛋白原降低（尤其1g/L时）3．Vitk缺乏症、严重肝病4．纤溶亢进（如DIC后期）5．循环中抗凝物质增加，如SLE6．口服抗凝剂的首选监测指标：INR2-3缩短：高凝状态（hypercoagulationstate）[参考值]凝固法：2-4g/L[意义]减少：1．先天性纤维蛋白原缺乏症Congenitalafibrinogenemia2．DIC（消耗过多）Disseminatedintravascularcoagulation3．严重肝病增高：1．高凝状态：血栓，炎症、手术、肿瘤等2．生理性：部分正常老人，妊娠晚期3.2.3纤维蛋白原测定（fibrinogen）AT-III灭活IIa、IXa、Xa、Ⅺa、XIIa、激肽释放酶肝素heparin3.2.4抗凝血酶III（antithrombinIII）3.3实验室检查原理与应用纤溶活性：1.血浆凝血酶时间thrombintime2.优球蛋白溶解euglobulinlysistime3.硫酸鱼精蛋白副凝固试验plasmaprotamineparacoagulationtest4.FDPs与D-D二聚体检测Fibrindegradationproducts[原理]标准凝血酶血浆[参考值]16-18s超过正常对照3s为延长3.3.1血浆凝血酶时间（thrombintime）[意义]主要检测凝血过程第三阶段1．纤维蛋白原质与量异常2．FDP增多，如纤溶亢进3．循环中抗凝物质增多，如AT-Ⅲ、肝素样物质4．异常球蛋白增多，如多发性骨髓瘤原理血浆优球蛋白组份中（Fg;PLG;PLG激活物），不含纤溶酶抑制物，受检血浆于醋酸中，优球蛋白沉淀，沉淀物于缓冲液中加入Ca或凝血酶，观察溶解时间。临床意义•纤维蛋白凝块在70分钟内溶解，表明纤溶活性增强。•相反表明纤溶活性减弱，如血栓前状态，血栓性疾病，或应用抗纤溶药物。3.3.2优球蛋白溶解（EuglobulinLysisTime）[原理]纤溶过程中FDP↑鱼精蛋白十游离纤维蛋白单体凝集[参考值]正常人阴性3.3.3硫酸鱼精蛋白副凝固试验（plasmaprotamineparacoagulationtest）[意义]阳性：1．提示血中FDP(纤维蛋白降解产物）增多，见于DIC/纤溶亢进2．溶栓治疗后3．假阳性：大出血（创伤、手术、咯血、呕血），恶性肿瘤、人工流产等阴性：1．正常人2．原发性纤溶3．DIC晚期3.3.4FDPs与D-D二聚体检测FibrindegradationproductsSTA-Liatest-D-Di采用免疫比浊法进行测定4.常见出血性疾病的实验室诊断1.筛选试验的临床应用2.血小板疾病3.遗传性凝血因子缺陷症4.获得性凝血因子缺陷症BT正常，PLT正常BT延长，PLT减小BT延长，PLT增多BT延长，PLT正常单纯血管通透性和脆性疾病。过敏性紫癜单纯性紫癜其他血管性紫癜是由于血小板减少导致的出血性疾病。原发性血小板减少性紫癜。继发性血小板减少性紫癜。发病原因是什么？有哪些临床疾病？如何治疗呢？治疗如何监测？发病原因是什么？有哪些临床疾病？如何治疗呢？治疗如何监测？4.1筛选试验的临床应用----I期止血APTT，PT均正常。APTT延长，PT正常APTT正常，PT延长APTT，PT均延长4.1筛选试验的临床应用----II期止血理论上是原发性纤溶，而无继发性纤溶，但实际中是FDPs的假阳性。FDPs阳性,DD正常FDPs,DD正常FDPs，DD均阳性FDPs阴性,DD阳性纤溶亢进纤溶正常，临床出血症状与纤溶无关。见于继发性纤溶。理论上只有继发性纤溶，而无原发性纤溶，但实际上是FDPs的假阴性。4.1筛选试验的临床应用----纤溶亢进免疫性血小板减少症：最新诊断标准：1.至少两次检测血小板减少，血细胞无异常。2.脾一般不大。3.骨髓像的变化，巨核增生或正常，伴成熟障碍。4.排除继发性血小板减少血小板功能异常症4.2血小板疾病血管性血友病血友病4.3遗传性凝血因子缺陷症肝脏疾病导致。依赖维生素K凝血因子缺乏症肝素样物质增多抗凝药物及溶栓性药物所致出血4.4获得性凝血因子缺陷症5.抗血栓与溶栓治疗1.肝素与低分子量肝素的监测：1）uFH，维持正常的1.5-2.5倍。2）ACT为300-450（60-120s）。3）LMWH，Xa因子抑制试验。4）血小板计数，低于50停药。5）血浆AT活性80-120%;低于70%效果减低；低于50%明显减低；低于30%则失效。2.口服抗凝药监测：INR介于2-3之间。3.溶栓治疗的监测：Fg(1.2-1.5g/L);TT(正常对照1.5-2.5倍）；FDPs(300-400mg/L);4.抗血小板治疗：阿斯匹林；噻氯吡啶；吡咯格雷；BT（1-2倍）；PLT（50-60）；PAgT（40-50%）；5.降纤药物治疗：Fg（1-1.5g/L）；PLT（50-60）6.常见血栓性疾病的实验诊断血栓前状态遗传性易栓症获得性血栓性疾病抗磷脂综合症与抗磷脂抗体抗体综合症–对部分结果的影响深静脉血栓形成与肺栓塞–D-D小于500微克/L是排除性指标，但问题也不少啊。弥漫性血管内凝血显性DIC的诊断（失代偿期）试验0分1分2分3分PLT10010050sFMC/Fdp未增高中度增高重度增高PT延长3s3-6s6sFg1.01.0存在易导致DIC的原发病记2分。5分符合显性，每天反复记分。小于5分提示非显性DIC。非显性DIC的诊断（代偿期）试验-1分0分1分随后继续检测-1分0分+1分PLT100100上升稳定下降sFMC/Fdp未增高升高缩短稳定延长PT延长3s3s缩短稳定延长抗凝血酶正常降低蛋白C正常降低TAT正常升高F1+2正常异常