面肌痉挛

面肌痉挛（HemifacialSpasm，HFS）面肌痉挛(hemifacialspasmHFS)是多种原因导致指一侧或双侧面部肌肉（眼轮匝肌、表情肌、口轮匝肌）反复发作的阵发性、不自主的抽搐，在情绪激动或紧张时加重，严重时可出现睁眼困难、口角歪斜以及耳内抽动样杂音。1.面肌痉挛又称面肌抽搐，表现为一侧面部不自主抽搐。2.抽搐呈阵发性且不规则，程度不等，可因疲倦、精神紧张及自主运动等而加重。3.起病多从眼轮匝肌开始，然后涉及整个面部。4.本病多在中年后发生，常见于女性。特点原发型：在静止状态下也可发生，痉挛数分钟后缓解，不受控制继发型：面瘫后遗症产生，只在做眨眼、抬眉等动作产生分型面神经的大体解剖面神经facialnerve，是第七对脑神经。由感觉、运动和副交感神经纤维组成，分别管理舌的味觉，面部表情肌运动及支配舌下腺、下颌下腺和泪腺的分泌。面神经解剖面神经由两个根组成，一是较大的运动根，自脑桥小脑角区，脑桥延髓沟外侧部出脑；一是较小的混合根，称中间神经，自运动根的外侧出脑，两根进入内耳门合成一干，穿内耳道底进入与中耳鼓室相邻的面神经管，先水平走行，后垂直下行由茎乳孔出颅，向前穿过腮腺到达面部，在面神经管内有膨大的膝神经节。面神经穿经面神经管及最后穿出腮腺时都发出许多分支。面神经的分段颅内段：长1.2—1.4cm，由桥延沟至内耳道，此段无鞘膜，浸泡在脑脊液中。内耳道段：长0.7—0.8cm，由内耳道口至内耳道底，有脑膜包绕。迷路段：最短，0.3—0.4cm，起自内耳道底的面神经管入口，向外侧面斜行，到达内侧膝状体。水平段：鼓室段，长0.8—1.2cm，起自膝状神经节，急转向后微向下，经鼓室内侧壁达到鼓室外侧壁。垂直段：长1.5—2cm，自锥曲段至茎乳孔。面神经于三叉神经从脑桥出发，其距根部3mm处缺乏神经鞘膜的包裹，轴突是裸露的，临床上称此区为敏感区，也叫入根区（rootexitzone，REZ）面神经不同部位及其血供发病病因1、微血管压迫目前认为引起痉挛的原因大部分为搏动性血管压迫面神经根出脑干区（rootexitzone,REZ），形成局部脱髓鞘、神经纤维接触传导（短路）、过度兴奋所致。2、炎症各种炎症引起的蛛网膜粘连、压迫包裹局部神经、面神经炎后遗症。3肿瘤后颅窝神经血管复合体绝大多数的病例是由于面神经脑干起始段的血管压迫造成的。主要责任血管包括：小脑前下动脉(AICA)小脑后下动脉(PICA)椎动脉(VA)基底动脉(BA)基底静脉(BV)血管因素病因小脑前下动脉（AICA）小脑后下动脉（PICA）病理生理存在两种假说：(1)血管压迫面神经后髓鞘受损，神经纤维间形成跨突触传递而产生异位冲动。(2)血管压迫类似于“点燃”机制，导致面神经运动核兴奋性增高。通过动物实验结果提示，面神经运动核兴奋性增高可能是HFS发生的主要病理生理基础。诊断面肌痉挛的诊断主要依赖于特征性的临床表现。对于缺乏特征性临床表现的病人需要借助辅助检查予以明确，包括电生理检查、影像学检查、卡马西平治疗试验。电生理检查包括肌电图（electromyography，EMG）和异常肌反应（abnormalmuscleresponse，AMR）。EMG可记录到一种高频率的自发电位（最高每秒可达150次）。AMR是面肌痉挛特有的异常肌电反应，潜伏期一般为10ms左右，AMR阳性支持面肌痉挛诊断。AMR检测方法：①刺激面神经颞支，在颏肌记录。②刺激面神经下颌缘支，在额肌记录。采用方波电刺激，波宽0.2ms，频率0.5-1.0Hz，强度5-20mA。EMG一般采用同芯针电极插入额肌、眼轮匝肌、口轮匝肌等，可记录到一种阵发性高频率的自发电位。影像学检查包主要为MRI，用以明确可能导致面肌痉挛的颅内病变，另外三维时间飞越法磁共振血管成像（3D-TOF-MRA）还有助于了解面神经周围的血管分布。面肌痉挛病人在疾病的开始阶段一般都对卡马西平治疗有效（少部分病人可出现无效），因此，卡马西平治疗试验有助于诊断。增加静脉压迫神经的显示率更好地显示细小的血管分支MR增强扫描3Dtime-of-flight(3D-TOF)三维时间飞跃法磁共振血管成像(ThreeDimensionalTimeofFlightMagneticResonanceAngiography，3D-TOF-MRA)是一种无创性的血管检查技术，利用MR成像技术来描绘解剖组织中血管路径并三维展示出来的方法。它是基于流动血液与周围相对静止组织的MR信号之间存在差异而获得图像对比的一种技术，与血液流动有关，对动脉特别敏感，无需注入对比剂，可使血管显影。--横断面扫描扫描范围自延髓上部至脑桥下部扫描角度与脑干成95°~110°角--斜矢状面扫描平行于面听神经，扫描范围以神经为中心10mm区域--冠状面扫描垂直于横断面在MRTA扫描图像中小动脉高信号强度颅神经等或略低信号强度可清楚显示颅神经出脑干段的行程，边缘光整，呈规则细条状影，两侧较为对称正常面听神经复合体(VII&VIII)与周围血管无接触左侧AICA压迫面神经脑干起始段（REZ）左侧VA压迫面神经REZ段左侧椎动脉压迫左侧面神经的脑干起始段血管压迫临床表现1、一般情况中年后起病，绝大多数为单侧，右侧稍多。男女无差别或女性稍多。2、症状典型的面肌痉挛首先从眼轮匝肌开始，逐步向下发展波及整个半侧面部。而非典型面肌痉挛是指痉挛从下部面肌开始，并逐渐向上发展最后累及眼睑及额肌。临床上非典型面肌痉挛较少，绝大多数都是典型面肌痉挛。表现为阵发性半侧面部肌肉不自主抽搐，发病时影响患者容貌，给患者身心造成较大痛苦。重者出现眼裂变小，口角想病侧歪斜，波及镫骨肌时可发生耳鸣。3、体征肉眼可见的抽动等，多无其他明显阳性体征。面肌痉挛的程度判定0级：无痉挛；I级：外部刺激瞬目运动增多；II级：睑肌面肌轻度颤动，无功能障碍；III级：明显痉挛，轻度功能障碍；IV级：严重痉挛及功能障碍，影响工作和生活上述分级亦可用于治疗后的疗效评估功能障碍：如病人因不能持续睁眼而无法看书，独自行走困难。Cohen痉挛强度分级五、鉴别诊断1、单纯眼睑痉挛症2、舞蹈病及手足徐动症3、症状性面部痉挛、局限性癫痫等面肌痉挛患者的检查及术前评估1、检查用磁共振断层血管成像（MRTA）技术对面肌痉挛者进行面神经检查，发现患侧面神经REZ附近存在迂曲的血管压迫神经。其敏感性为94.3%，特异性为94.1%。2、Hosoya评分MR不同扫描体位面神经Hosoya与改良Hosoya评分标准表评分大于或等于1.5有绝对手术指征MR体位及评分Hosoya标准改良Hosoya标准轴面1.0血管位于脑桥外侧缘内侧血管位于脑桥外侧缘内侧或骑跨于面神经根部0.5血管与脑桥外缘相接触血管与脑桥外缘或面神经根部相接触0.0未发现血管未发现血管冠状面1.0血管使桥脑变形血管使桥脑变形或从面神经根部跨过0.5血管与桥脑下缘接触血管与桥脑下缘接触或经过面神经根部0.0未发现血管未发现血管治疗1、内科治疗本病一般内科治疗无效。口服：卡马西平0.1~~0.2ｔｉｄ肉毒毒素治疗：行局部肌肉多点注射应用链霉素茎乳孔封闭治疗面肌痉：采用茎乳孔穿刺成功后，注入溶于2％利多卡因2ml内的链霉素1g。针灸、理疗。手术治疗面神经干压榨和分支切断术面神经减压术面神经垂直段梳理术面神经毁损术Campbell等1947年首先报道显微血管减压术（microvasculardecompressionMVD）治疗面肌痉挛。1976年Jannetta等正式提出MVD的概念。1984年中日友好医院左焕琮等率先在国内开展此项技术。（1）经典MVD手术患者在全麻下作耳后发际内切口，长约5cm，骨窗扩大到3-4cm，外侧达乙状窦后缘，上达横窦，硬膜“⊥”形切开，缝合悬吊在骨窗上缘。术中不使用固定式脑牵开器，用2mm式显微吸引器缓慢吸除脑脊液，从后颅窝底面轻抬起小脑，锐性剪开小脑延髓外侧池蛛网膜，沿后组颅神经向前，抬起Luschka孔脉络丛上方的小脑绒球小结叶，在听神经的腹外侧显露面神经REZ；若遇绒球小结叶发达，阻挡操作视野时则应切除此部分小脑组织，以避免过度牵拉。仔细寻找压迫面神经REZ的血管袢，若抬起此血管袢见脑干面神经根部明显血管压迹，则可确认此为责任血管（Offendingvessel）无误，松解此处的蛛网膜小梁与神经、血管的粘连，确认血管与面神经根部之间充分游离后插入合适大小的Teflon垫片即可。微血管减压术（microvaculardecompression，MVD）体位耳后直切口显微镜下观察桥小脑角区面听神经与周围血管的解剖关系压迫面神经的血管袢，确认责任血管松解蛛网膜与神经、血管的粘连血管与面神经根部之间充分游离后插入Teflon垫片术前术后VIIREZ责任动脉凹陷部位(2)改良MVD手术减压术中强调充分隔离血管和神经，Telflon片从神经和血管之间插入后一定要包绕神经或血管l周．最好是包绕神经根受刺激压迫的“敏感区”，包绕后需固定，也称为“围套式微血管减压术”。也有用钛夹固定Telflon片，不仅牢固，而且对以后CT和MRI检查的图像无干扰伪影，并且提出钛夹的方向要与脑干长轴平行，避免钛夹对脑干的压迫。也有用医用耳脑胶粘合固定的。(3)责任动脉悬吊法在MVD术中经常可以遇到由于各种原因责任动脉无法被满意推离REZ而影响减压效果或易于复发，或勉强推移责任动脉而引发难以恢复的并发症。有作者主张将难以处置的责任动脉设法悬吊于邻近的颅壁或天幕硬膜上可获满意效果。仍主要采用医用胶粘贴的方式。术中面肌异常诱发肌电图监测可客观地指导和判断责任血管和减压效果，对提高手术治愈率具有较高的实用价值疗效评判面肌痉挛术后疗效判定标准，共分四级：①痊愈（excellent）：面肌痉挛症状完全消失。②明显缓解（good）：面肌痉挛症状基本消失，只是在情绪紧张激动时，或特定面部动作时才偶尔诱发出现，病人主观满意，以上两级均属“有效”。③部分缓解（fair）：面肌痉挛症状减轻，但仍比较频繁，病人主观不满意。④无效（poor）：面肌痉挛症状没有变化，甚至加重。对于无效和部分缓解的病人，建议复测AMR，如果AMR阳性则建议尽早再次手术；相反，如果复测AMR阴性，则可以随访或者辅助药物、肉毒素治疗。术后管理术后全面观察病人生命体征、意识、有无面瘫、声音嘶哑、呛咳和呕吐。常规24h内复查头颅CT。发生术后低颅内压时，应取平卧位或头低足高位，伴随恶心呕吐者，头偏向一侧，避免误吸并积极对症处理。术后发生面瘫，应注意角膜及口腔护理。如出现饮水呛咳和吞咽功能障碍，应避免误吸。如出现脑脊液漏时，应采取平卧位头高30°，禁忌鼻腔、耳道的堵塞、冲洗和滴药等，并积极查明原因妥善处理。并发症MVD术后并发症的发生率为2.6-35.8%1.面瘫平均恢复时间6周2.听力障碍平均恢复时间10周3.脑脊液漏4.出血、梗死1.脑神经功能障碍颅神经损伤是MVD治疗HFS的最常见的并发，主要是面、听神经损伤，多因手术中过多牵拉面、听神经所致，术后表现为同侧周围性面瘫、听力下降等。脑神经功能障碍主要为面瘫、耳鸣、听力障碍，少数病人可出现面部麻木、声音嘶哑、饮水呛咳、复视等。脑神经功能障碍分为急性和迟发性两种，急性脑神经功能障碍发生在手术后的3d之内，手术3d以后出现的脑神经功能障碍是迟发性脑神经功能障碍，绝大多数迟发性脑神经功能障碍发生在术后30d之内。①尽量避免电凝灼烧脑神经表面及周围穿支血管。②避免牵拉脑神经，减少对脑神经的直接刺激以避免其滋养血管发生痉挛。③充分解剖脑神经周围蛛网膜，减少术中对脑神经的牵拉。④常规术中电生理监测。⑤手术当天即开始使用扩血管药物、激素和神经营养药物。2.术后脑脊液漏脑脊液漏是MVD的又一常见并发症。多因术中硬脑膜缝合、打开的乳突气房封闭不严及术后切口愈合不佳而导致。严密缝合硬脑膜是防止脑脊液漏的关键；对于硬脑膜无法严密缝合者，可取肌肉筋