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安徽医科大学第二附属医院儿科过敏性紫癜李全礼概述1.过敏性紫癜又称亨-舒综合征（HSP)。2.其是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。3.临床多表现为皮肤紫癜，常伴关节肿痛、腹痛、血尿和蛋白尿。4.多发生于2-8岁的儿童。病因尚未明确，可能与以下因素有关：1.感染，约50％过敏性紫癜患儿有链球菌性呼吸道感染史2.食物因素3.药物因素4.环境因素5.疫苗接种发病机制各种刺激因子具有遗传背景的个体B淋巴细胞克隆扩增大量IgA和IgG系统性血管炎遗传免疫异常环境发病病理改变1.全身性小血管炎（微动脉、微静脉、毛细血管）是本病基础病变。•皮肤真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞侵润，浆液和红细胞外渗以致间质水肿，血管壁可有纤维素样坏死。•肠道因微血管血栓形成出血坏死。病理改变2.肾脏改变多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性肾小球肾炎改变。临床表现多急性起病，首发症状常为皮肤紫癜，少数病例以腹痛、关节炎或肾脏症状为首发。起病前1-3周常有上呼吸道感染史。•临床表现1.皮肤紫癜：反复的皮肤紫癜为本病的主要表现。好发部位皮疹特点临床表现2.消化道症状：约2/3患儿出现消化道症状，一般出现在紫癜发生1周内，部分病例发生在皮肤紫癜出现以前(易误诊)．•反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛，•恶心、呕吐、呕血和便血，•可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。临床表现3.关节症状：约1/3患儿出现膝、踝、肘、腕等关节肿痛，活动受限.成一过性，多在数日内消失，不遗留关节畸形。临床表现4.肾脏表现：国内报道约30%~60%的患儿出现肾脏损害。•常在紫癜后2~4周内出现，也可出现在紫癜消失后或疾病的静止期。•症状轻重不一,临床上可分为6级。•大多数患儿多能完全恢复，约１－２%发展为慢性肾炎，0.1－0.2%发生肾功能不全。临床表现5.其他症状：中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一，偶可发生颅内出血，还可出现肌肉内、结膜下及肺出血、反复鼻衄、心肌炎及睾丸炎等。实验室检查•无特异性•血小板计数、出血和凝血时间、血管退缩试验和骨髓检查均正常。•约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。•紫癜性肾炎尿检和肾小球肾炎相类似。•有消化道症状的患儿，可有大便潜血阳性。•约半数患儿急性期血清IgA、IgM浓度增高。诊断皮肤紫癜症状典型者，诊断并不困难，同时伴有急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断有较大帮助；非典型病例，尤其在紫癜出现前出现其他系统症状时，易误诊。鉴别诊断•特发性血小板减少性紫癜•外科急腹症•细菌感染•肾脏症状突现时需与肾小球肾炎、IgA肾病鉴别治疗本病无特效疗法，主要采取支持对症等综合治疗，尽可能寻找并避免接触过敏原，积极治疗感染。治疗1.一般治疗1）积极寻找和去除致病因素，如控制感染，避免接触过敏原，急性期卧床休息。2）补充维生素C，以改善血管脆性。3)有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物和钙剂。4)腹痛时应用解痉剂，消化道出血时应禁食，可静滴西咪替丁每日20--40mg/kg。治疗2.糖皮质激素和免疫抑制剂激素在急性期对腹痛和关节痛可予缓解，但不能预防肾脏损害的发生及影响预后。泼尼松每日1-2mg/Kg，分次口服，或用地塞米松、甲基泼尼松龙每日(5-l0mg／kg)静脉滴注，症状缓解后即可停用。重症紫癜性肾炎可加用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌岭或雷公藤多甙片。治疗使用激素的指征：•严重的消化道病变，如消化道出血•肾病综合症表现•急进性肾炎•关节肿痛治疗3.抗凝治疗阿司匹林3-5mg/kg.d，或每日25～50mg，qd双嘧达莫(潘生丁)3-5mg/kg.d，分2-3次用。肝素每次0.5-lmg／kg，首日3次，次日2次，以后每日1次，持续7天。尿激酶每日1000-3000u／kg静脉滴注。治疗4.其他钙通道拮抗剂如硝苯地平每日0.5-1mg／kg，非甾体抗炎药如消炎痛每日2-3mg/kg，中成药如贞芪扶正冲剂、复方丹参片、银杏叶片，口服3-6个月，可补肾益气和活血化淤。治疗对于严重的病例：可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗，重症紫癜性肾炎可加用免疫抑制剂。预后本病预后一般良好。病程：通常1--2个月，少数可达数月或一年以上。肾脏病变常较迁延，可持续数月或数年，少数病例(0.1％)转为慢性而发生肾功能不全。